フレー症候群は、味覚発汗または味覚多汗症としても知られている
熱くて辛い食べ物を食べた後、顔から汗、唇、額、鼻、頭皮などの人々が汗を流します。 多くの場合、この三叉血管反射は完全に正常です。
しかし、 あらゆるタイプの食物を食べた後に顔から発汗することは、味覚発汗または味覚多汗症と呼ばれる状態を示す。 さらに、この発汗の発症は、実際の食物の咀嚼だけでなく、思考や食べ物について話すことによっても生じ得る。
味覚発汗の一般的な症状には、発汗、紅潮、発赤、および頬のレベルで感じる一般的な不快感が含まれる。 珍しいことに、この状態の人々は、噛むことで暖かさや痛みを感じます。
味覚発汗は非常に不快で、人のQOLに大きな影響を与えます。 Sood and co-authorsによると、味覚発汗は、通常の服用の必要性から事実上の家庭に至るまで、かなりの社会的無能力を引き起こす可能性があります。言い換えれば、汗をかき消すという絶え間の必要性は、家を出る。
味覚多汗症の最も一般的な反復はフライ症候群です。 フレー症候群は、耳介側頭神経の分布に沿った発汗および潮紅を指す。 耳管側頭神経は頭の側に感覚を提供する。 フレー症候群は頬の味覚多汗症とも呼ばれます。
フライ症候群とは何ですか？
フライ症候群はまれで、毎年2万人未満のアメリカ人が診断されています。
本質的に、フライ症候群は、唾液分泌、発汗、および潮紅の原因となる神経の誤った再配線から生じる。 1923年にフランスの神経科医Lucia Freyの名前を付けられた。彼はこの症状を "耳介側頭蓋神経症候群"と表現した。
Freyは、 耳下腺に影響を与える感染した銃創を維持した後に味覚発汗を経験したポーランドの兵士を治療した後、彼女の名誉ある病気を詳述した報告書を発表した。
耳下腺は唾液腺の中で最大のもので、頬のレベルに位置しています。 それは食べ物を消化して湿らせるのに役立つ唾液を分泌する。 Freyはこの病状に注意を払う最初の医師ではなかったが、彼女はこの疾患の発症に耳管側頭神経を最初に関与させた。
耳下腺による唾液の放出は、耳介側頭神経を含む複雑な反射弓によって媒介される。 フライ症候群の人では、耳介側頭葉の損傷後、この神経は異常に再生します。 食品を導入した後に正常な唾液分泌を生じる副耳下腺の神経支配のみを行うのではなく 、耳介側頭神経の副交感神経線維も再生して汗腺および皮下の血管に神経支配をもたらし、発汗および紅潮を生じる。 通常、この発汗と洗い流しは交感神経支配下にあります。
言い換えれば、耳介側頭神経が損傷した後、その副交感神経線維は、唾液分泌を制御するだけでなく、人が食物で刺激された後に発汗および紅潮を制御するように再成長する。 さらに、一部の人々では、この非対称な発汗パターンは、顔全体を越えて延在し、胴体、腕および脚に影響を及ぼし得る。
より多くの体表領域が影響を受けるほど、症状はより重症である。
原因
耳介側頭蓋神経を損傷するものは、次のようなフライ症候群を引き起こす可能性があります。
- 耳下腺手術（最大の原因）
- 頬に鈍い外傷
- 頸部手術
- 耳下腺領域の慢性感染症
- 下顎骨折
- 顎関節の破壊
- 顎関節への手術
- 顎下腺の除去
- 甲状腺の除去
- 胸腔交感神経切除術（発汗抑制のため手術が施されている）
- 出産後の外傷または鉗子送達後の傷害（幼児）
1940年代には、癌でも非癌でも多種多様な状態を治療するために、耳下腺手術が英国で普及しました。
耳下腺手術を受けた患者では、顔面神経傷害、顔面感覚の低下、唾液瘻、血腫、ケロイドなどのいくつかの他の有害作用を伴う味覚発汗が一般的に観察された。 注目すべきは、耳下腺全体を除去した人は、耳下腺のみを除去した人よりもFrey症候群を経験する可能性が高いことです。
フレー症候群は、他の神経学的状態にも見られる：
- 顔面ヘルペス帯状疱疹
- コルダティンパニ怪我
- クラスター頭痛
- 糖尿病性神経障害
- 脳炎
- 結核
- 頚部交感神経幹の腫瘍
味覚発汗を経験するほとんどの人は、それを気にかけていません - それを経験する人の10％と15％の間だけが治療を受けています。 さらに、耳下腺手術後には、患者の10％のみがこの状態を示す徴候を報告する。 しかし、さらなる質問では、患者の30〜50％が味覚発汗の症状を認めるでしょう。 フレー症候群は、通常、手術後1〜12ヶ月間に現れる。
フライ症候群はあらゆる年齢の人々に起こりうる。 それにもかかわらず、鉗子送達後の耳下腺領域の損傷を実際にしか経験していない幼児および子供においてはまれであり、鉗子送達による損傷はまれである。
小児では、食物アレルギーはフライ症候群と誤認される可能性があります。 しかし、食物アレルギーの症状は、咀嚼中ではなく食物の摂取後に起こる。
診断
フライ症候群を診断する最も簡単な方法は、ヨード化デンプン（指示薬）粉末を顔面に塗布することです。 この手順をマイナーテストと呼びます。 患者はレモン菓子または他の甘い食べ物を与えて発汗を刺激する。 汗の滴が青 - 黒に変わる影響を受ける領域。 液滴は顔から容易に拭き取ることができ、試験を繰り返すことができる。 この試験は、症状のない人（すなわち、無症候性患者）におけるフライ症候群の検査にも使用することができる。
このテストは正確ですが、症状の重症度を示すものではありません。 さらに、この試験は、デンプン粉末の吸入の潜在的危険性を有する。 このテストは乾燥した肌に施すべきであり、激しく汗をかく人々には使用しないでください。
ヒトがフライ症候群を有するか否かを決定するための別のより高価で複雑な診断試験は、皮膚上のL-乳酸レベルを検出する酵素電極を利用するバイオセンサー法を伴う。
Frey症候群のより基本的な検査は、患者が甘い食べ物で刺激された後に発汗をチェックするために顔面に一枚のティッシュペーパーを塗布することを含む。
最後に、Frey症候群を視覚化するために赤外線医療サーモグラフィーを使用することができます。 この診断テストでは、室内の温度と湿度を一定に保つ必要があります。 まず、刺激後、皮下の血管の拡張に対応するホットスポットが視覚化される。 次に、味覚発汗を表すコールドスポットが視覚化される。 これらの変化は、より暗い皮膚の人では視覚化するのが難しいです。
処理
ほとんどの人にとって、フライ症候群は、最大5年の期間内にそれ自身で消え去る。 軽度の症状を持つ人は、治療を受けなくても症状はそのままになることを安心して守らなければなりません。
状態に深刻な影響を受ける人では、味覚発汗は一般的に最も悲惨な症状であり、人に助けを求めるよう促します。
ボトックス
最近の証拠ベースの研究は、フライ症候群の発汗と紅潮を治療する最も有望で成功した方法として、ボトックス療法を指しています。 より具体的には、ボツクス療法は、味覚発汗の症状を治療するのに有効であることが証明されている。 ボトックス療法は、糖尿病による神経障害の一種である糖尿病性ニューロパシーに続発する味覚発汗を経験する人々にも有効であることが証明されている。
2017年の記事では、Lovatoと共著者は次のように書いています。
BTX [ボトックス]療法は、味覚発汗（フレー症候群）の治療において非常に成功しており、この胸膜摘除術後合併症のための金標準治療薬と考えられます。
フライ症候群をボトックス療法で治療する場合、臨床医はマイナー試験の影響を受けた領域を最初に特定しなければなりません。 この領域は、1〜1.5cmの間にあるいくつかの小さな正方形に分割されます。 その後、これらの四角形のそれぞれにボトックスを注入して、拡散して均一な効果を引き出す。
特に、フライ症候群の他の治療法が試みられている。 ほとんどの場合、これらの治療法は、限定された、または全く軽減されない。
制汗剤
第一に、発汗抑制剤は、味覚発汗の影響を受けた領域に適用されている。 いくつかの患者は、制汗剤のおかげで数週間の間、限られた軽減を報告している。 最良の結果を得るために、制汗剤のゲル形態を夜間に適用して皮膚を乾燥させ、朝に洗い流す。 適用後に発汗抑制剤を乾燥させるためにヘアドライヤーを使用することができる。
施用後12時間、患者は治療された領域をシェービングすることを避けるべきである。 時間の経過とともに、味覚発汗がその過程を辿り、それ自体で解決するので、より少ない用量の発汗抑制剤を使用することができ、患者は毎日発汗抑制剤を適用する必要がない。 注目すべきは、制汗剤は皮膚刺激剤として作用して炎症を引き起こすことができることである。 発汗抑制剤の眼への導入を避けるためにも注意が必要です。
局所抗コリン作動薬
第二に、局所抗コリン作用薬がフレイ症候群の治療に使用されている。 これらの抗コリン作用薬には、スコポラミン、グリコピロレート、およびジフェニルアニリン硫酸塩が含まれ、ロールオン溶液またはクリームとして適用することができる。 抗コリン作用薬は約3日間症状を改善することができる。
重要なことに、抗コリン作用薬は皮膚に吸収され、口渇、ぼやけた目、かゆみ、尿閉、心拍数上昇、アレルギーなどの全身的有害作用を引き起こす可能性があります。 さらに、抗コリン作用薬は、緑内障、糖尿病、甲状腺疾患、閉塞性尿路症、ならびに肝臓、腎臓、心臓血管または中枢神経疾患を有する人々に使用すべきではない。
外科的オプション
第三に、外科手術はFrey症候群の症状を減弱させることに成功しなかった。 これらの外科手術には、頚部交感神経切除術、鼓膜ニューロ切除術、胸鎖マクロファージ転移伝達および真皮脂肪移植が含まれる。 さらに、味覚発汗を治療するために、様々な材料および介在障壁が使用されている。
理解できるように、手術に続発する味覚発汗を発症するほとんどの人は、この状態を治療するためにより多くの手術を受けることを嫌う。
>出典：
>皮脂腺、エクリンおよびアポクリン腺の障害。 In：Wolff K、Johnson R、Saavedra AP、Roh EK。 eds。 フィッツパトリックのカラーアトラスと臨床皮膚科学の概要、8e New York、NY：McGraw-Hill
> Fealey RD、Hebert AA。 第84章エクリン汗腺と汗の障害。 In：Goldsmith LA、Katz SI、Gilchrest BA、Paller AS、Leffell DJ、Wolff K. eds。 フィッツパトリックの皮膚科学、一般医学、8e New York、NY：McGraw-Hill; 2012。
> Lovato、A、et al。 ボツリヌス毒素療法：唾液障害の機能的サイレンシング。 Acta Otorhinolaryngologica Italica。 2017; 37：168-171
> Sood S、Quraishi MS、Bradley PJ。 フライ症候群および耳下腺手術。 臨床耳鼻咽喉科。 1998; 23：291-301。