JHDは成人発症ハンチントン病とどう違うのですか？
若年性ハンチントン病は、受け取りにくい診断ですが、何を期待し、どのようにその効果に対処するのかを知ることは有用です。 若年性ハンチントン病は、認知障害、精神障害、および身体の制御不能な動きを引き起こす神経学的状態である。 「少年」という用語は、小児期または青年期を指す。 ハンチントン病は、その人が20歳になる前に発症すると、若年者に分類される。
若年性ハンチントン病の他の名称には、JHD、若年発症HD、小児発症ハンチントン病、小児HD、ハンチントン病、若年発症、
流行
研究によると、ハンチントン病の約5〜10％が若年者に分類されていると推定されています。 現在、ハンチントン病には約3万人のアメリカ人が住んでおり、1,500〜3,000人は20歳未満です。
症状
JHDの症状は、成人発症ハンチントン病とはしばしば少し異なります。 それらについての読書は圧倒的に圧倒的です。 すべてが起こるわけではなく、生活の質を維持するために行う治療を手助けするために様々な療法が利用できることをご存じですか。
認知的な変化には、 記憶の低下、遅い処理、最近の学校のパフォーマンスの困難、およびタスクの開始または完了の問題が含まれます。
行動変化は、しばしば怒り、身体的攻撃 、衝動、うつ病、不安、 強迫神経症 、 幻覚などに発展することがあります。
身体的変化には、堅い足、不器用さ、嚥下困難、発語の低下、爪先の歩行などがあります。 成人発症のハンチントン症例はしばしば過度の制御不能な運動（舞踏病と呼ばれる）を示すが、JHD患者は、遅れ、硬直、不調和、不器用さなどのパーキンソン病に似た症状を示す可能性がより高い。
発作はJHDの若者の一部でも起こります。 さらに、手書きの変更はJHDの早い段階で見られるかもしれません。
青年対大人の開始HD
JHDは成人向けHDとはいくつかの異なる課題を抱えています。 以下のものが含まれます。
学校の問題
JHDは、JHDが診断される前であっても、学校の環境での情報の学習や覚えが困難になることがあります。 これは、なぜ学校の成績が大幅に低下したのかまだ分かっていない生徒や保護者にとっては挑戦的なことです。
社会的に、JHDの学校は、行動が不適切で社会的相互作用が影響を受ける場合は、挑戦的なこともあります。
Choreaの代わりに剛性
成人発症のHDのほとんどの症例は舞踏病（不随意運動）を伴うが、JHDはしばしば肢を硬直させて曲がらせることによって四肢に影響を与える。 したがって、JHDでは治療が異なることが多い。
発作
発作は、成人発症のHDでは典型的には起こらないが、JHD症例の約25〜30％で発症する。 これらの発作は、転倒やけがのリスクが高い人を抱える可能性があります。
原因と遺伝学
子供がJHDを発達させる原因となった人もしなかった人もいません。 これは、親から継承された4番染色体上の遺伝子突然変異によって引き起こされることが最も多いです。
CAG（シトシン - アデニン - グアニン）リピートと呼ばれるこの遺伝子の一部は、その人をHDの危険にさらします。 CAGリピートの数が40を超える場合、その人はHDについて陽性とテストする。 JHDを発症した人は、染色体上に50以上のCAGリピートを持つ傾向があります。
JHD症例の約90％は父親から継承されていますが、遺伝子は両親から継承することができます。
処理
成人発症のHDとはいくつかの症状が異なるため、JHDはHDとは扱いが異なることがよくあります。 治療の選択肢は、しばしば存在する症状に依存し、良好な生活の質を維持するのに役立つように調整されています。
発作がある場合、それらを制御するために抗けいれん薬を処方することができる。 いくつかの子供はこれらの薬にうまく反応しますが、他の人は眠気、不調和、混乱の顕著な副作用を経験します。 親は、そのような薬のリスクの利点について、子供の医者と話し合うべきです。
心理療法は、JHDが必要とする重要な調整を考慮すると、JHDと一緒に暮らす人におすすめです。 JHDについて語るとその効果は、子供と家族の両方が対処し、他者にそれを説明することを学び、必要性を判断し、地域社会の支援的サービスとつながります。
身体的および職業的療法も推奨され、堅い腕と脚を引き伸ばして弛緩させたり、必要に応じて機器を適応させるのに役立ちます。
栄養士は、JHDの人々がしばしば直面する体重減少を打ち消すために、高カロリー食を準備することによって助けることができます。
最後に、スピーチと言語病理学者は、スピーチが困難になった場合に、周囲の人々とニーズを伝達し続ける方法を特定することによって助けます。
予後
JHDの診断後、平均余命は約15年です。 JHDは進行性であり、時間とともに症状が増し、機能が低下し続けることを意味する。
しかし、JHDを経験する子供たちとその家族の両方に助けがあることを忘れないでください。 どこから始めるべきかわからない場合は、ハンチントン病協会にお問い合わせください。
>出典：
>ハンチントン病協会（American Huntington's Disease Society of America） 若年発症のHD。 http://hdsa.org/living-with-hd/juvenile-onset-hd/
>ハンチントン病の若者組織。 JHDの基礎。 https://en.hdyo.org/jhd/articles/52
> Liou、S.（2010）Huntingtonのスタンフォード大学教育アウトリーチプロジェクト。 少年ハンチントン病。
>国立衛生研究所 遺伝的および希少疾患情報センター。 少年ハンチントン病。 https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10510/juvenile-huntington-disease