筋ジストロフィーの種類

何十年もの間、 筋ジストロフィーはジェリーの子供たちと関連しています。 つまり、Jerry Lewisは毎年の筋ジストロフィー協会の労働日テレンスーンの間に子供たちに囲まれています。 1966年から2010年まで、Jerry Lewisはこの年間テレトンを主催し、筋ジストロフィー患者に利益をもたらしました。 筋ジストロフィー(MD)は、9つの遺伝性筋疾患群を表す。

テレソンは、2010年から2014年にかけてルイスなしで続き、最終的に2015年に終わりました。

毎年のテレトンが終わっても、筋ジストロフィー(すべての9つの形態)は依然として存在します。 9つの形式は以下の通りです。

1.デュシェンヌ型筋ジストロフィー

デュシェンヌ型筋ジストロフィー (DMD)は、 筋ジストロフィーの最も一般的な小児期の形態であり、典型的には2〜6歳の間に始まる症状を有する。 DMDは主に少年に影響する。 女の子はこの状態に陥ることがあり、軽度の影響を受ける可能性があります。 DMDの最初の兆候としては、頻繁に落ちること、座ったり横になったりして立ち上がることが困難であること、ひらめきのような散歩が含まれることがあります。 DMDを有する小児はまた、子牛の筋肉が拡大していると思われる。

病気はゆっくりと進行しますが、歩行援助は最終的に必要となり、車椅子につながります。 身体の筋肉が徐々に弱くなるにつれて、呼吸に関する問題が生じる。 これは、肺炎のような呼吸器感染症を引き起こす可能性があり、DMD患者が戦うのが困難な場合があります。

研究と技術の進歩により、DMDの寿命は30年代初めに増加しました。

2.ベッカー筋ジストロフィー

Becker MDの症状は、DMDと同様ですが、DMDの症状よりも遅く進行します。

3.先天性筋ジストロフィー

先天性筋ジストロフィーは、出生時に存在する筋ジストロフィー群を表す。 このMDの形式は、男の子と女の子の両方に影響を与える可能性があります。 すべての先天性形態が特定されているわけではありません。 福山先天性筋ジストロフィーの1つの形態は、顔面筋肉および四肢の重度の衰弱を引き起こし、関節拘縮、精神および発語問題ならびに発作を含み得る。

4.エメリードリフス筋ジストロフィー

エメリードレフスの筋ジストロフィーは少年にのみ影響する小児期MDのあまり一般的でない形態です。 このフォームは徐々に進行します。 しかし、DMDとは異なり、筋肉の短縮という拘縮は人生の早い時期に現れることがあります。 全般的な筋力低下は、DMDの筋力低下よりも重症度が低い。 Emery-Dreifuss MDに関連する重篤な心臓の問題には、ペースメーカーが必要な場合があります。

5.四肢筋ジストロフィー筋ジストロフィー

肢帯状筋ジストロフィーは、両性別の10代または成人期に始まる。 この疾患は、腰部で始まり、肩に移動し、腕と脚の外側に伸びる筋力低下を引き起こす。 この病気はゆっくりと進行するが、最終的には歩行が困難になる。

6. Facioscapulohumeral筋ジストロフィー

Facioscapulohumeral筋ジストロフィー(FSH MD)は、青年期または成人期初期に始まり、両方の性別に影響を及ぼす。

FSH MDは、主に顔面(「顔」)、肩甲骨(「肩甲骨」)、上腕(「上腕骨」)の筋肉に影響します。 FSH MDを持っている人は、前方に倒れる肩を持っているので、頭を上げて腕を上げるのが難しいです。 筋肉の衰弱は、病気が進行するにつれて体全体に続きます。 FSH MDの範囲は非常に軽度から重度までです。 進行性の筋肉の衰弱にもかかわらず、FSH MDを有する多くの人々は依然として歩くことができる。

筋緊張性筋ジストロフィー

筋緊張性筋ジストロフィー(Steinert病)は、成人の筋ジストロフィーの最も一般的な形態である。 この形の筋ジストロフィーは顔の筋肉の弱さから始まり、足と手の上に移動します。

Myotonic MDはまた、myotonia(筋痙攣のような筋肉の持続的な硬化)を引き起こします - これはMDのこの形でのみ起こる症状です。 心筋梗塞は、中枢神経系、心臓、消化管、眼、および内分泌腺に影響を与える。 筋肉の衰弱の程度は軽度から重度まで変化し、徐々に進行する。 筋緊張MDを有する女性は、先天性の病気の幼児を出産することができる。

8.眼球咽頭筋ジストロフィー

眼球咽頭筋ジストロフィーは、一般に、生後4〜5年で始まります。 典型的には、びらん性眼瞼が、この形態のジストロフィーの最初の兆候である。 状態は、顔の筋肉の衰弱および嚥下困難に進行する。 外科手術は嚥下障害を軽減し、 肺炎だけでなく窒息も防ぐことができます。

9.遠位筋ジストロフィー

遠位筋ジストロフィーには、成人期に始まり、前腕、手、下肢、および足の弱さの同様の症状を有する多くの筋肉疾患が含まれる。 これらの病気は、他のタイプの筋ジストロフィーよりも重症度が低く、筋肉数が少ない - Welander、Markesbury-Griggs、Nonaka、およびMiyoshiのサブフォームを含む。 遠位の形態は男性と女性の両方に影響する。

ソース:

筋ジストロフィー協会USA。

ニューズウィーク。 筋ジストロフィーテレストンは今や単なる記憶(2015年)です。