末梢神経系の自己免疫障害
ギラン・バレー症候群は、筋肉の衰弱、感覚喪失、 自律神経障害 、またはこれらの組み合わせを引き起こす疾患のグループを指します（Geel-onまたは時にはGee-yon Barr-ayと発音される）。 ギラン・バレー症候群（GBS）は、末梢神経系の自己免疫疾患であり、体内の免疫系が脳や脊髄以外の神経を攻撃することを意味します。
それは一般的ではなく、10万人あたり1〜2人にしか影響しません。
ギラン・バレーが神経系をどのように傷つけるのかを理解するためには、神経細胞が正常に機能する方法について少し理解することが重要です。 末梢神経細胞の体は、脊髄の中または脊髄に非常に近いところにある。 神経は、軸索と呼ばれる細長い細長い部分の下に信号を送ることによって通信する。 これらの軸索は、筋肉を収縮させ、感覚受容器から細胞体にシグナルを送って感じさせるために、神経細胞の体からの信号を筋肉に伝達する。
軸索は、身体の異なる領域に、または身体の異なる領域から電気的インパルスを送る一種のワイヤーであると考えるのが有益です。 ワイヤーのように、ほとんどの軸索は断熱材で囲まれていればより効果的です。
電気ワイヤーを被覆するゴムコーティングの代わりに、多くの軸索がミエリンに包まれている。 ミエリンは、神経の軸索を囲むグリア支持細胞によって作られる。
これらのグリア細胞は、軸索を保護し、栄養を与え、移動する電気信号のスピードアップに役立ちます。
無髄軸索はイオンが軸索の全長に流入する必要があるのに対して、有髄軸索は選択された点でこれを行うだけである。 これらの点はノードと呼ばれ、ミエリンにはイオンが流れるようにブレークインがあります。
本質的に、軸索の全長を移動するのではなく、電気信号がノードからノードへ素早くジャンプし、物事を速める。
ギラン・バレー症候群の発症
ギラン・バレー症候群は、末梢神経を攻撃する体の免疫系によって引き起こされます。 シンドロームが感染後に（または免疫化後に極めてまれに）起こるという事実は、分子レベルで、いくつかの感染性因子が神経系の一部のように見えることを我々に推測させている。 これは、免疫系が末梢神経のアイデンティティを誤ってしまい、神経の一部が感染であると考えてしまいます。 その結果、免疫系は末梢神経を攻撃する抗体を放出する。
ギラン・バレー症候群が個々人に与える影響は、抗体がどこで神経を攻撃するかによって決まります。 このため、ギラン・バレーは恐らくさまざまな種類の問題を引き起こす可能性のある家族の一種と考えられています。
急性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（AIDP）は、ギラン・バレーの最も一般的なサブタイプであり、用語「ギラン・バレー」が使用されるとき、ほとんどの医師が考えるものである。 AIDPでは、抗体は神経細胞を直接攻撃するのではなく、神経の軸索を囲むグリア支持細胞を損傷する。
典型的には、これは、足指および指先で始まり上方に広がり、数日から数週間で悪化する感覚的変化および衰弱につながる。 ギヤン・バレーの人々は、弱体化した地域や背中に深刻な痛みを感じることもあります。 ギラン・バレーのほとんどの形態と同様に、体の両側はAIDPにおいて同様に影響を受ける傾向があります。
AIDPはギラン・バレーの最も一般的なタイプですが、他にも多くのタイプがあります。 これには以下が含まれます。
急性運動および感覚性軸索ニューロパシー（AMSAN）
AMSANでは、抗体はミエリン鞘の代わりに軸索を直接損傷する。 彼らは、電気信号を広げるイオン交換を可能にするためにミエリンが壊れているノードを攻撃することによってこれを行う。
AMSANは非常に積極的であり、ときに症状が1〜2日以内に全身麻痺に進行することがあります。 さらに、AMSANからの復旧には1年以上かかることがあります。 完全な回復ではなく、AMSANの人々が、不器用さや指のしびれ感などの永続的な問題を抱えることは珍しくありません。
急性運動性軸索ニューロパシー（AMAN）
AMANでは、運動を制御する神経だけが影響を受けるので、無感覚はありません。 人々はギラン・バレーの他の形よりもAMANからより迅速かつ完全に回復する傾向があります。
ミラーフィッシャーバリアント
ギラン・バレー（Guillain-Barré）は、我々が気道をどのように息を吹き込むか、あるいは気道を保護する方法を変えるときに最も重要です ギラン・バレーのミラー・フィッシャーの変種では、顔と目が最初に攻撃されます。 喉の筋肉の制御を喪失すると、食物や唾液が肺に入り込むことなく飲み込むことができなくなり、肺感染や窒息の危険性が高まります。 Guillain-Barréのすべての形態は、患者に挿管する必要があるか機械的換気が必要かどうかを確認するために密接に監視する必要がありますが、特に注意が必要です。
急性パノラマ性神経障害
ギラン・バレーのほとんどの品種は、自律神経系にも何らかの形で影響し、発汗、心拍数、体温、血圧などの機能の制御が失われます。 急性汎発性神経障害は、動きと感覚が損なわれない希少なタイプですが、自律機能は失われます。 これは、 軽快さ 、 心臓不整脈などにつながる可能性があります。
ギラン・バレーの最も一般的な症状は、時には感覚の喪失と自律的コントロールを含む漸進的な強さの低下です。 大部分の末梢神経障害は数カ月から数年にわたって悪化するが、ギラン・バレーは数日および時には数時間にわたって変化する。 ギラン・バレーは衰弱につながり、苦しんでいる人が自分でも息を切らないほど深刻であることから、これらの症状に気づいたらできるだけ早く助けを受けることが重要です。
ソース
Yuen T.したがって、Continuum：末梢神経障害、免疫介在性ニューロパシー、第18巻、第1号、2012年2月
Braunwald E、Fauci ES、et al。 ハリソンの内科の原則。 16th ed。 2005。