私たちはループスとリンパ腫との関係について何を知っていますか？ 私たちは20年以上前のことを知っていますが、2017年3月の「リウマチ学症例報告」のオンラインで出版されたBoddu氏の論文によれば、その答えはまだ十分ではないかもしれません。
ループス、または全身性エリテマトーデス（SLE）
ループス 、または全身性エリテマトーデス（SLE）は、非常に複雑な自己免疫疾患であり、多くの非常に異なる症状を伴い、体内の複数の臓器系に関与することがあります。
狼瘡の2人の患者は全く異なる症状を呈することができますが、ここにはいくつかの一般的な症状があります：
- 関節痛、硬直および腫れ
- 疲労と発熱
- 蝶の形をした鼻の頬と橋の顔の発疹は、鼻が体、頬が蝶の翼のように見えます。 発疹は厚く、かゆみがあり、熱くなることがあります。
- 太陽の暴露で悪化するように見える他の皮膚の問題
- 指と足指が循環を失っているように見えますが、寒さやストレスの多い時期に白や青に変わります。これはレイノー現象と呼ばれます
- 異なる臓器系の症状。 息切れ、胸痛、ドライアイ
- 頭痛、混乱、記憶喪失
リンパ腫、白血球のがん
リンパ腫は、白血球の癌、特にリンパ球として知られる白血球である 。 リンパ腫の2つの基本的なカテゴリーは、 ホジキンリンパ腫および非ホジキンリンパ腫またはNHLである。 リンパ腫は、典型的にはリンパ節で始まるが、異なる器官を含むこともあり、リンパ節だけでなく、様々な組織や組織内で発生する可能性がある。
狼瘡と同様に、リンパ腫の症状は様々であり、異なる人々は異なるリンパ腫症状を有する。 ときどき唯一の症状は腫れたリンパ節です：
- あなたの首、脇の下、または鼠径部のリンパ節の激しい腫脹
- 疲労と発熱
- ぬれた夜の汗
- 食欲不振、原因不明の体重減少 - 体重の10％以上
- かゆみ肌
- 咳または胸の痛み、腹痛または充満、発疹および皮膚の隆起
これらの2つの条件は共通していますか？
まあ、ときどき症状が重なり合うことがあります。 また、両方の病気には免疫系が関与しています。リンパ球は免疫系の重要な細胞であり、免疫系はSLEでうっ血です。 リンパ球もリンパ腫の問題細胞である。
しかし、これもあります：多くの研究で、SLE患者は一般人と比較してリンパ腫の発生率が高いことが分かりました。 多くの理論の1つは、適切な調節がない免疫系（SLE患者のような）では、狼瘡を治療するための免疫抑制療法の使用がSLEにおけるリンパ腫の発生率の増加を引き起こす可能性があるということです。 しかし、多くの研究がこのテーマに関して矛盾した所見で行われており、それは全体の話ではないようです。
ボドゥーらは最近、リンパ腫を発症するSLE患者の情報を医学文献のレビューからいくつかの傾向を収集した。 SLE患者のリンパ腫発症の危険因子は完全には明らかではない。 より活動的または発赤性のSLE疾患を有する人々は、リンパ腫のリスクがより高いようであり、シクロホスファミドの使用およびステロイドに対する高い累積曝露に関連するとのいくつかのリスクが理論化されている。
この研究では、SLEとリンパ腫の両方の人の数が少なかったことがよくありましたが、ボドゥーと研究者は、今後の研究の出発点となるプラットフォームを見つけるために使用しました。 リンパ腫を発症したSLE患者の研究からのある程度の大まかな観察が続く。
リンパ腫を発症したSLE患者：
- 大多数は女性でした
- 対象年齢は57歳から61歳
- 平均して、彼らはリンパ腫の前に18年間SLEを有していた
- SLE患者のリンパ腫リスクは全民族においてより高かった
- 早期段階のリンパ腫の症状、所見および臨床検査は、SLEに見られるものとかなり重なった。
- リンパ節腫脹（リンパ腫の唯一の徴候であることもある）は、SLE患者でも非常に一般的であり、67％まで発生します。
SLE患者で発症するリンパ腫：
- SLE患者の最も一般的なNHLタイプはびまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）であり、これは一般集団においても最も一般的なNHLタイプである。
- SLEを有する患者におけるDLBCLのサブタイプは、より悪い予後を有するカテゴリー、すなわち非胚中心のB細胞様DLBCLであることが多いようであった。
- 一般の人口におけるNHLと同様に、SLEのNHLは通常リンパ節に由来するが、リンパ節の外側で始まるリンパ腫は、一般集団およびSLEを有する患者においても可能である。
SLEを有する人々は、単独で、または最初に使用された療法に応答しない臓器の関与または症状を治療するために、メトトレキセート、シクロホスファミドおよびアザチオプリンを含む他の免疫抑制剤または細胞傷害性薬物と組み合わせたグルココルチコイドで治療されることが多い 。 免疫抑制剤がSLE患者のリンパ腫のリスクを増加させるかどうかを調べるために多くの研究が試みられてきましたが、ある研究の結果が次の研究と矛盾することがよくあります。
なぜSLEを患っている人々が、がんの一般的なリスクが高いのか、特にリンパ腫のリスクが高い理由については、いくつかの理論があります。
- そのような理論の1つに慢性炎症が含まれる。 活性化リンパ球に由来するDLBCLは、SLEで生じる最も一般的なNHLサブタイプであるため、SLEのような自己免疫疾患において慢性炎症がリンパ腫リスクを高める可能性があるという考えがある。
- もう一つの理論は似ていますが、遺伝的基盤はもっとあります。 SLEの自己免疫が、リンパ球の細胞であるリンパ球を分裂させて増殖させる免疫系を上げると考えられています。
- さらに別の理論には、エプスタインバーウイルスまたはEBVが含まれる。 これは感染性の単核球症、すなわちモノ、キス病を引き起こすのと同じウイルスです。 この考え方は、免疫系を悪化させるようなEBV感染が、SLEとB細胞の両方のリンパ腫の共通の経路の一部である可能性があるということです。
SLE、リンパ腫、および他のがん
SLE患者では、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の両方のリスクが高いようです。 2015年に公表されたデータによると、NHL、ホジキンリンパ腫、白血病、非血液癌を示すだけでなく、喉頭、肺、肝臓、膣/外陰部、甲状腺悪性腫瘍などのSLEと悪性腫瘍との関連性があり、皮膚メラノーマのリスクも低下する可能性があります。 乳がん、肺がんおよび子宮頸がん、子宮内膜がんはすべて、一般集団で予想される以上のSLEで追跡されるようです。
SLE 患者の比較的一般的な状態であるシェーグレン症候群の人々は、リンパ腫のより大きなリスクを経験するため、悪性腫瘍、特にリンパ腫に関連するSLE疾患の本質的なものが存在する可能性があります。
原発性CNSリンパ腫（PCNSL）は、証拠のない中枢神経系の関与に生じるまれなタイプのNHLであることが、いくつかの免疫抑制剤は多くの研究に基づいてSLE患者にとって安全であるようであるが、文献には注意が必要である体内の他の場所のリンパ腫。 SLE患者で報告されたPCSNLのほとんどの症例は、免疫抑制剤と関連しており、特にミコフェノラートである。
>出典：
> Boddu P、Mohammed AS、Annem C、Sequeira W. SLEおよび非ホジキンリンパ腫：症例シリーズおよび文献のレビュー。 Case Rep Rheumatol。 2017：1658473。
> Cao L、Tong H、Xu G、et al。 全身性エリテマトーデスおよび悪性腫瘍のリスク：メタアナリシス。 Scheurer M、ed。 PLoS ONE。 2015; 10（4）：e0122964。