ループスは、自己免疫疾患であり、その中には、全身性エリテマトーデス（SLE）が1つであるいくつかの形態がある。 ループスは身体のあらゆる部分に影響を与えることができますが、最も一般的にはあなたの皮膚、関節、心臓、肺、血液細胞、腎臓、脳を攻撃します。 Lupus Foundation of Americaによれば、およそ150万人のアメリカ人が何らかの形の狼瘡を有しており、毎年16,000人が新たに診断されている。
大部分の狼瘡患者は、15歳から45歳までの女性であるが、どの年齢であれ誰でもこの病気を獲得することができる。
免疫システム
通常、私たちの免疫システムは、ウイルスや細菌のような微生物の侵入から体を保護します。 自己免疫疾患では、この通常防御免疫系が機能しなくなり、身体を攻撃し始める。
これが起こると、炎症（狼瘡の主な特徴）、痛み、および組織損傷を経験することができます。 炎症自体は、痛み、熱、発赤、腫れ、機能喪失を引き起こす可能性があります。内部（特定の器官）、外部（主に皮膚）、またはその両方です。
狼瘡のような自己免疫疾患は、診断して区別するのが難しい場合があります。
ループスの種類
体のさまざまな部分に影響を及ぼす4種類のループスがあります。 他の人と同じタイプのループスを持っていても、あなたの症状は必ずしも同じではなく、病気は非常に個性的です。
全身性エリテマトーデス（SLE）
ループスの最も一般的な形態は全身性エリテマトーデス（SLE）であり、関節、皮膚、血管、および器官を含む身体の多くの部分に影響を及ぼし得る。 このタイプは、病気の人々の約70％に影響を及ぼし、人々が「狼瘡」を言及したときに言及されるものである。
SLE患者は、 フレアや医師がSLEを診断することができるパターンに気が付かずに、何年もの赤い発疹、極度の疲労、痛みを伴うまたは腫れた関節、または発熱を経験することがあります。 これらの症状は一度に起こり、軽度から重度に及ぶことがあります。
SLEは、 抗核抗体血液検査（ANA）を使用して診断されることが多く、体内の組織や細胞を攻撃する自己抗体を同定します。 肯定的なANAは自動的に狼瘡を意味するわけではありませんが、結果はあなたの症状、身体検査、その他のより具体的な検査室検査を含む狼瘡診断のパズルの一部です。
薬物誘発性ループス
薬物誘発性狼瘡は、同様の症状と関連しているが、特定のタイプの薬物によって誘発され、通常は長期間にわたって摂取される。 薬物誘発性狼瘡は、薬物が中断されると完全に可逆的であり、症状は通常6ヶ月以内に消失する。 このタイプは狼瘡の約10％を占めています。
多くの薬物がこの病気の形を引き起こすことが知られていますが、いくつかは主要な犯人とみなされます。 主に抗炎症薬、抗けいれん薬、または心疾患、甲状腺疾患、高血圧（高血圧）、精神神経疾患などの慢性疾患の治療に使用される薬物です。
主に薬物誘発性狼瘡の原因となっている3つの薬物は、
- プロカインアミド - 心臓不整脈の治療に使用
- ヒドララジン - 高血圧の治療に使用
- イソニアジド - 結核の治療に使われる
皮膚ループス
一部の人々は狼瘡の皮膚症状のみを有し、それらは皮膚ループス - ループスの別のタイプであり、単独で狼瘡症例の約10％を占めると診断されている。 しかし、皮膚狼瘡病変は、SLEと診断された人々の3分の2にも生じる。
狼瘡の他のフォームと同様に、それはあなた自身の正常な皮膚を攻撃するあなたの体のケースです。 このフォームの正確な原因は不明ですが、女性はそれを持つ可能性が高く、家族で実行することもできます。
タバコの喫煙と日光は、この状態を悪化させることが示されています。
一般的に言えば、以下を含む3種類の皮膚狼瘡がある：
- 慢性皮膚（ 円板状狼瘡 ）：円板状狼瘡では、慢性皮膚狼瘡の最も一般的な形態である炎症性傷跡が、顔、耳、頭皮、および他の身体部位に発生します。 これらの病変は、痂皮または鱗状であり、しばしば瘢痕であり得る。 彼らは通常、傷つきませんか、かゆみ。 一部の患者は、頭皮に病変や瘢痕があり、その領域では髪の再成長を不可能としています。 円板状狼瘡のほとんどの人はSLEを持っていません。 実際、円板状狼瘡は男性よりも女性よりも一般的です。
- 亜急性皮膚 ：亜急性皮膚狼瘡の皮膚症状は通常軽度です。 紅斑の独自の形態でもあるこの状態の人々は、赤みがかった紫色のプラークを有しており、これはしっかりとしたものであり、皮膚の病変が平坦化されている。 これらのプラークは、単独で、またはグループ内にあり、5mmから20mmの範囲のサイズであり、通常、胸部および背中を含む胴体に現れる。 SLE患者の約10％が亜急性皮膚狼瘡を有する。 特定の薬物はまた、亜急性皮膚狼瘡を引き起こし得る。
- 急性皮膚：これは、あなたのSLEが活動しているときに起こる皮膚フレアのタイプです。 急性皮膚狼瘡に関連する病変は、赤い肌の平坦な領域として現れ、日焼けのような蝶の発疹を連想させる。 これらの病変は、腕、脚、および身体に現れ、 感光性である 。 病変は皮膚を変色させることがありますが、瘢痕はありません。 病変は、典型的には、フレア時または日光曝露後に現れる。
慢性/円板状および亜急性皮膚狼瘡の両方が独立して起こり得ること、またはSLEの発現であり得るが、急性皮膚狼瘡はSLEの外部では起こらないことに留意されたい。
新生児狼瘡
新生児狼瘡は、胎児または新生児に影響を及ぼす珍しい一時的な狼瘡の一形態です。 それは真の狼瘡ではありません：それは、母親の自己抗体が子宮内の子供に渡されたときに起こります。 これらの自己抗体は、赤ちゃんの皮膚、心臓、および血液に影響を及ぼし得る。 幸運なことに、新生児狼瘡で生まれた幼児は、後にSLE発症リスクが高くなりません。
新生児狼瘡のある多くの赤ちゃんは、出生時に皮膚発疹を呈するでしょう。 残りは通常2〜5ヶ月以内に勃発します。 日光にさらされると、大流行が起こる傾向があります。
母親の自己抗体が幼児から消失するにつれて、平均して約6カ月後またはすぐ後に、発疹が消える。 皮膚病変の治療は、典型的には、ブレイクアウトの重症度を軽減するのに役立つ軟膏である。
稀ではありますが、狼瘡を有する母親の一部の乳児は、永久的だがペースメーカーを使用して治療できる心臓の状態で生まれることがあります。 この異常は、早ければ妊娠18週目に検出することができます。
小児期ループス
小児狼瘡は、米国において18歳未満の5,000人から10,000人の子供の間のどこかに影響を及ぼす。 多くの場合、11歳から15歳の間に診断されます。しかし、任意の年齢の子供は狼瘡を有することができ、狼瘡は任意の人種または民族の子供を攻撃することができます。
狼瘡は、それが大人に影響を及ぼす様式と同様に子供に影響を及ぼすが、それは臓器の関与がより多いように見えるが、各人ごとに異なって表現される。 これは、子供たちが最終的に診断されたときに、より長い期間病気になっていることが多いためです。
小児の症状は成人の症状に類似しており、最も一般的なものは疲労とうつ病です。 明らかな病気の症状には、発熱、蝶の発疹、および腎臓の関与が含まれる。 ほとんどの症例は、ANA血液検査が診断検査に含まれている場合、正常に診断されます 。
治療は子供にとってより積極的である必要があるかもしれませんが、医師は薬剤の長期的な副作用、特にプレドニゾンのようなコルチコステロイドに関しては注意が必要です。 ほとんどの子供は適切な治療とケアで普通の子供時代を迎えます。
症状
早期および慢性のループス症状は、誤診につながるいくつかの疾患の症状を模倣する。 初期症状には、
- 熱
- 倦怠感、または一般的な不快感
- 関節痛
- 筋肉痛
- 疲労
通常、これらの症状が他の、より示唆に富んだ徴候と結びついてから、医師が狼瘡経路を辿る傾向があるまでではありません。 これらの徴候には、以下が含まれるが、これらに限定されない：
- 皮膚の潰瘍、病変、および発疹、最も顕著には爪の発疹、一般に蝶の発疹と呼ばれる
- 貧血
- 鉄欠乏症
- 心膜炎、心筋炎、心内膜炎などの心臓の問題
- 胸膜炎および他の肺の炎症
- 痛みのない血尿やタンパク尿（あなたの尿中の血液やタンパク質）を含む腎臓の問題は、
- 発作
原因
狼瘡は依然として医療研究者にとっては相対的な謎です。 病気の正確な原因は不明のままであり、狼瘡が1つの病気かいくつかの同様の病気の組み合わせであるかどうかまだ議論していない。
しかし、狼瘡が発症する可能性が最も高い方法についてのコンセンサスには以下が含まれます：
- 遺伝学（あなたの両親から継承する危険因子）
- 環境トリガー（投薬、ストレス、感染、および/または日光への暴露から）
- 薬物に対する反応（薬物誘発性狼瘡の場合）
診断
あなたの医者が、あなただけの皮膚エリテマトーデスまたは全身性エリテマトーデスとの組み合わせのいずれかを有すると疑う場合、以下を含むいくつかの要因が考慮される：
- 身体検査結果
- 検査所見
- 抗体検査
- 組織生検
- 直接免疫蛍光
結局のところ、広範な症状のために、それはあなたの医者が狼瘡を診断することに挑戦することができ、ほとんどの人は最初に症状を発症してから5年後に最初に診断される。 したがって、狼瘡の診断と一致する症状を経験していると思われる場合は、必ず医師に相談してこの懸念を表明してください。
ループス患者の予後は、しばしば器官の関与の程度に依存する。 言い換えれば、病気は皮膚や関節よりむしろ臓器を標的としていますか？ 中枢神経系症状、主要な臓器関与、および/または腎臓疾患を有するループス患者の生存は、狼瘡に関連する皮膚および/または関節疾患のみのものよりも短い可能性が高い。 狼瘡に関連する最も一般的な死亡原因は、特に疾患の早期に疾患を管理するために使用される薬物によって引き起こされる免疫抑制による感染症である。
処理
現在、狼瘡の治療法はありません。 治療は、自己免疫応答の制御、炎症および臓器損傷の制限、および症状緩和に焦点を当てている：
- 抗炎症薬および免疫系調節剤などの薬物療法
- ライフスタイルの減量（体重減少や太陽からの保護を含む）
- 鍼治療（およびその他の代替治療）
- 理学療法
軽度の苦しみを伴う一部の患者では、 狼瘡症状は慢性疾患として管理することができますが、この疾患は他の人にとってはかなり深刻であり、生命を脅かすことさえあります。 この病気は共通の経路に従わないので、 ループス患者はしばしば予期せぬ発作（フレア）に苦しんで治療後でさえも寛解する。
対処
ループスは、特にあなたが新たに診断された場合、あらゆる種類の身体的および情緒的挑戦をもたらすことができます。 あなたの病気に対処するための学習には、時間と練習が必要です。あなたの病気についてあなた自身とあなたの愛する人を教育し、十分な休息と食べて、フレアを管理する方法を学び、サポートを得て自分を世話してください。
>出典：
>フェミアAN。 新生児および小児狼瘡エリテマトーデス。 Medscape。 2016年6月8日に更新されました。
>ルパウス・ファウンデーション・オブ・アメリカ 小児における狼瘡の診断。 2013年8月16日に更新されました。
>ルパウス・ファウンデーション・オブ・アメリカ ループスの事実と統計。
>ソンハイマーRD。 狼瘡が皮膚にどのように影響するか。 ルパウス財団アメリカ。 2013年7月12日に更新されました。