ダンス・アイズダンス・フィート
Opsoclonus-myoclonus症候群（OMS）は、炎症性神経障害である。 運動能力、眼球運動、行動、言語障害、睡眠障害に重大な問題を引き起こす。 それはしばしば非常に突然起こり、典型的には慢性である。 オプソクローヌス - ミオクローヌス症候群と診断された場合、それはあなたの一生を通して続く可能性が高いです。
その名前はその症状を説明する： opsoclonusは眼球運動を揺らしており、 ミオクローヌスは不随意の筋肉の痙攣を意味する。 それは「キンズボーン症候群」または「ダンス・アイ・ダンス・フィート」とも呼ばれます。
危険にさらされている人
自己免疫疾患では、体はそれ自身の健康な細胞を攻撃する。 オプソクローヌス - ミオクローヌス症候群は、身体の抗体がウイルス感染または神経芽細胞腫と呼ばれる腫瘍のいずれかに応答する自己免疫障害に起因する。 いずれの場合も、抗体は脳細胞を攻撃し、これが症状を引き起こす損傷を引き起こす。
Opsoclonus-myoclonus症候群は小児で最も頻繁に起こる。 幼児は、神経芽細胞腫が最もよく発症する年齢層である。 これらの子どもの約4％がOMSを開発します。 OMSを受けている子供は、ウィルス感染症で病気であっても、2人が頻繁に一緒になっているため、腫瘍があるかどうかを検査する。
処理
オプソクローヌス - ミオクローヌス症候群の主な関心事は、神経学的緩解および回復を達成するための早期診断および治療である。 小児がオプソクロナス - ミオクローヌス症候群を有し、腫瘍を有する場合、腫瘍は通常外科的に除去される。 典型的には、腫瘍は初期段階にあり、 化学療法または放射線療法は必要とされない。
場合によっては、症状が改善または消失することがあります。 成人では、腫瘍の除去はしばしば助けにならず、症状はさらに悪化することがあります。
その他の治療法としては、
- 副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）注射
- 静脈内免疫グロブリン - 健康な献血者からの抗体の市販製剤
- アザチオプリン（イムラン） - 抗体産生を遅くする免疫系を抑制する
- プレドニゾン、デキサメタゾン、ヒドロコルチゾンなどの経口および静脈内ステロイド剤
- 神経芽腫を有する小児のためのシクロホスファミドおよびメトトレキセートなどの化学療法
- 治療アフェレーシス - 血漿交換
- 免疫吸着 - 血液から抗体を浄化することは、OMSの成人で試みられている。
症状を継続的に管理し、腫瘍が戻るリスクを最小限に抑えるには、しばしば進行中の治療が必要です。
予後
治療後に正常に戻る可能性が最も高いのは、最も軽度の症状を有する者である。 より重度の症状を有する者は、筋肉の痙攣（ミオクローヌス）の軽減を有し得るが、協調が困難である。 学習や行動の問題、注意欠陥多動性障害（ADHD）、強迫神経症などの脳傷害に起因するその他の問題が発生する可能性があり、これらには独自の治療が必要な場合があります。
最も重度のOMS症状を有する小児は、精神的および肉体的障害を引き起こす永続的な脳損傷を有する可能性がある。
流行
Opsoclonus-Myoclonus症候群は非常にまれです。 世界中でこの問題を抱えているのはわずか100万人だと信じられています。 これは、典型的には小児および成人で見られるが、成人にも影響し得る。 これは、少年よりも少女の方が若干頻度が高く、通常は生後6ヶ月以降にのみ診断される。
ソース：
Pranzatelli、M. "バイタルサイン：フレンドリーファイアー" Discove r、2000。
Pranzatelli、M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome"。 2016年、希少障害のための全国組織。