進行性運動ニューロン疾患
原発性側索硬化症（PLS）は進行性の変性運動ニューロン疾患である 。 PLSは、運動ニューロンと呼ばれる筋肉の随意運動を制御する体内の神経細胞に影響を及ぼす。 時間の経過とともに、これらの運動ニューロンは機能する能力を失い、筋肉の無痛ではあるが漸進的な衰弱および硬直を引き起こす。
なぜPLSが起こるか、または神経細胞がどのように破壊されるかは分かっていない。
原発性側索硬化症は、40〜50歳後に始まると思われる。 世界のどのくらいの人々がPLSの影響を受けるかは分かっていませんが、それは非常にまれです。
症状
神経細胞の喪失は、筋肉を硬くして動かすのを困難にする。 典型的には、筋肉の問題は脚から始まり、顔や首の体幹、腕、筋肉まで体を動かします。 PLSの進行は場合によって異なります。いくつかのものは数年以内に急速に、あるいは数十年に亘ってゆっくりと進行するかもしれません。
最初の症状。 多くの場合、PLSの最初の症状は下肢の筋力低下および硬直である。 その他の初期症状には、
- 一方の脚は他の脚よりも通常より多くの影響を受け、他方の脚への進行が遅い
- 不随意的筋痙攣（痙性）に起因する脚のゆっくりとした堅い動き
- 歩くことや歩くなどのバランスを保つことが難しい
- 影響を受ける筋肉の痙攣
- 一般的な不器用
プログレッシブ症状。 冒された人は歩くことがますます困難になるかもしれません。 歩行を助けるために杖や類似の器具を使用する必要があるかもしれません。 場合によっては、脚の筋肉衰弱の発症に先立って他の症状が現れることがあります。 その他の症状としては、
- 手の中または脳の基底にある筋肉の痙攣。
- 脚、背中、または首の痛い筋肉痙攣
- 腕を動かしたり、櫛をかける、歯を磨くなどの作業をすることができません。
- 難しい言葉（口角不自由）または話すこと
- 嚥下困難（嚥下障害）
- 原発性側索硬化症の後期における膀胱制御の遅れ
症状は徐々に悪化します。
診断
原発性側索硬化症の具体的な検査はないため、症状の可能性のある他の原因を取り除いた結果として診断が行われることがほとんどです。 筋萎縮性側索硬化症 （ALSまたはルーゲーリッグ病）がよりよく知られており、2つの疾患がしばしば同様の症状を示すため、PLSはしばしばALSと混同される。
処理
現在のところ、PLSの治療法はないため、治療は障害の症状を軽減することに焦点を当てています。 PLSの治療には以下が含まれます：
- 筋痙攣を軽減するためのバクロフェンやチザニジンなどの薬物
- 膀胱制御の喪失に対処する薬物治療
- 痙攣を軽減し、運動性を改善し、歩くことや食べるのに役立つ器具を提供するための物理的および職業的療法
- 話すのに役立つ音声療法
- 歩行と足の問題を和らげるための矯正靴と靴のインサート
サポート
原発性側索硬化症は、進行性の障害および機能の喪失をもたらすが、心に影響を与えず、または患者の寿命を直接短縮することもない。 このため、患者とその家族のための痙性対麻痺財団のような支援団体は、病気の肉体的および感情的な負担に適応するための鍵を握っています。
>出典：
国立神経研究所および脳卒中研究所。 NINDS原発性側索硬化症情報ページ。
痙性対麻痺財団。 PLSについて
痙性対麻痺財団。 トリートメントとセラピー。
希少疾病のための全国組織。 原発性側索硬化症。