ALSは進行性神経障害である
ルーゲーリック病とも呼ばれる筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、筋肉を制御する神経細胞（運動ニューロン）を攻撃する疾患である。 ALSは経時的に悪化する（進行性である）。 運動ニューロンは、脳から筋肉への運動についてのメッセージを運ぶが、ALSでは、運動ニューロンが変性して死ぬ; したがって、メッセージはもはや筋肉に到達しません。
筋肉が長い間使用されていない場合、筋肉は弱くなり、萎縮し、皮膚の下に痙攣します。
最終的に、人間が制御できるすべての筋肉（随意筋）が影響を受ける。 ALS患者は、腕、脚、口、体を動かす能力を失います。 呼吸に使用される筋肉が影響を受け、人が呼吸するために人工呼吸器（人工呼吸器）が必要な場合があります。
長い間、ALSは筋肉のみに影響を与えたと考えられていました。 現在、ALS患者の中には、記憶や意思決定の問題など、思考（認知）の変化を経験する人がいることが知られています。 この疾患はまた、うつ病などの人格および行動の変化を引き起こす可能性がある。 ALSは、心や知性、または見ることや聞くことに影響を与えません。
ALSの原因
ALSの正確な原因は不明である。 1991年に、研究者らは、ALSと21番染色体との関連性を確認した。
2年後、SOD1酵素を制御する遺伝子は、家族の遺伝性症例の約20％に関連すると同定された。 SOD1は、内部から細胞を攻撃してその死を引き起こす有害な粒子であるフリーラジカルを分解する。 すべての継承された症例がこの遺伝子に関連しているわけではなく、一部の人々だけがALSの家族で唯一のものであるため、他の遺伝的原因が存在する可能性があります。
ALSを取得するのは誰ですか？
人々は40歳から70歳の間で最も一般的にALSと診断されているが、若年者もそれを開発することができる。 ALSは世界中の人々およびすべての民族背景に影響を与えます。 男性は女性よりも頻繁に罹患する。 ALS症例の約90％〜95％が無作為に出現するため、家族の誰も障害を有していないことを意味する。 症例の約5％〜10％において、家族も障害を有する。
ALSの症状
通常、ALSは1つ以上の筋肉の衰弱から始めてゆっくりと起こります。 片方の脚または腕のみが影響を受けることがあります。 その他の症状としては、
- 痙攣、痙攣、または筋肉の硬直
- つまずく、つまずく、歩くのが難しい
- 難しいものを持ち上げること
- 手を使うのが難しい
病気が進行すると、ALS患者は立ったり歩いたりすることができなくなります。 彼は動き回り、話したり、嚥下したりするのに問題があります。
ALSの診断
ALSの診断は、 多発性硬化症 、ポストポリオ症候群、 脊髄性筋萎縮症または特定の感染症などの他の可能性をすべて排除した検査結果と同様に、医師が観察する症状および兆候に基づいています。 通常、検査が行われ、診断は神経系を専門とする医師（神経科医）によって行われます。
ALS治療
まだ、ALSの治療法はありません。 治療は、障害を抱えた人々の症状を和らげ、生活の質を改善するように設計されています。 薬は疲労を軽減し、 筋肉の痙攣を和らげ、痛みを軽減するのに役立ちます。 リルテク（リルズル）と呼ばれるALSのための特定の投薬もあります。 すでに身体に与えられているダメージは修復されませんが、ALS患者の生存期間を延長するのに適度な効果があるようです。
理学療法、特殊装具、 言語療法により、ALSの人々は移動し続け、可能な限り長くコミュニケーションをとることができます。
ほとんどのALS患者は呼吸不全で死亡しますが、通常3〜5年以内に診断されますが、ALSと診断された人々の約10％は10年以上生存しています。
今後の研究
研究者は、 自己免疫応答 （身体が細胞を攻撃する）や毒性物質や感染性物質への暴露などの環境上の原因など、ALSの考えられる多くの原因を調べています。 科学者らは、ALS患者の体内でのグルタミン酸のレベルが高いことを発見したので、研究はグルタミン酸とALSとの関係を検討している。 さらに、科学者は、ALSを有するすべての人々が共有する生化学的異常を探しているので、障害を検出して診断するための検査が開発できる。
ソース：
「筋萎縮性側索硬化症事実シート」。 障害AZ。 2003年4月。国立神経研究所および脳卒中研究所。 2009年5月13日