自己免疫疾患101
あなたの免疫システムは、あなたの体を外国の細菌や他の物質から守ります。 非常に複雑で適応性の高いプロセスを通じて、免疫システムはあなたを特定し、保護します。
その仕事をするためには、免疫系は、 抗原と呼ばれる異物や分子と、自己抗原と呼ばれる自分の体の細胞や組織との違いを理解しなければなりません。
いつも働いているあなたの免疫システムは、あなたの人生を測量、サンプリング、覚え、自己を破壊すると考えられる抗原を破壊するのに費やします。
T細胞およびB細胞
病気や病気から身を守るためには、さまざまな種類の白血球があります。 あなたが病気であれば、あなたの医師は感染を疑うかもしれませんし、あなたの体が免疫反応を起こしているかどうかを血液パネルに指示し、あなたの体の中を循環する白血球の数を増やしてください。
これらの白血球タイプのいくつかはリンパ球である。 リンパ球の2つのタイプは、 T細胞およびB細胞である 。 これらは両方ともリンパ球であるが、異なる仕事をしている。
T細胞は、細胞の表面に乗っている病原体または抗原を同定します。 細胞が感染すると、それは主要組織適合複合体（MHC）と呼ばれる遺伝子によってその表面に運ばれる化学反応を生じる。 化学的応答が表面上で出現すると、T細胞を通過して抗原の存在が警告される。
各T細胞は、その表面にT細胞レセプターと呼ばれる膨大な数の受容体分子を有し、感染細胞を同定して標識する働きをする。
T細胞の助けを借りて、B細胞は、抗原に結合し、免疫系による破壊のためにそれをマークする特異的抗体を作製することに大きく関与している。
2つの他のタイプの白血球は、 マクロファージおよび好中球である 。
マクロファージおよび好中球
侵入する細菌や微生物が体内の別の場所に侵入します。 彼らがするとき、彼らは文字通りいくつかの大きな食中毒者によって満たされます。 マクロファージは、健康な細胞のマーカー（およびタンパク質）を持たない抗原および細胞残渣を取り囲み、吸収し、そして食する。 マクロファージは、血流および体組織全体にわたって循環する。 他の掃気性白血球は好中球であり、血液中を循環するが、組織全体ではなく、同様の機能を果たす。
マクロファージおよび好中球によって使用される攻撃の1つの形態は、外来微生物を損傷または殺す毒性分子の分泌である。 反応性酸素中間体分子と呼ばれるこれらの化学物質は、余りに長い間生成されたものが多すぎると、周囲の組織にとって危険です。
ウェゲナー肉芽腫症と呼ばれる自己免疫疾患は、過活動性好中球およびマクロファージによって悪化する状態である。 抗原を意図した毒性分泌物は、代わりに健康な血管に損傷を与える。 慢性関節リウマチ、白血球、およびこれらの反応性分子は関節に移動し、炎症を引き起こし、RAに伴う腫脹、温かみ、および関節の損傷を引き起こす。
MHCおよび共刺激分子
上記では、MHC分子を感染細胞の表面に運ぶ遺伝子の機能について述べました。 これらの分子は、細胞に侵入したウイルスまたは抗原の断片で細胞によって合成される。
赤い旗のように、MHC応答はT細胞に応答するようにシグナルを送る。 抗原提示細胞が抗原の存在をシグナルする場合には最初に通信が行われ、感染した細胞からT細胞上の対応する受容体にシグナルが送信される場合には、第二に通信が行われます。 感染細胞上の分子、および免疫応答を媒介する応答性T細胞は、共刺激分子と呼ばれる。
正常に機能すると、共刺激分子の優雅な呼び出しと応答は、抗原を破壊する作用のために各細胞を準備する。 これらの分子の相互作用は、あなたの健康な宿主細胞および組織が抗原を侵入すると間違っている場合、免疫相互作用を制御または停止する方法に関する研究の豊富な研究の基礎である。
サイトカインとケモカイン
共刺激分子の相互作用により、T細胞は、サイトカインおよびケモカインと呼ばれる化学物質を分泌し得る。 これらの化合物のそれぞれは、異なる免疫機能を有する。
サイトカインは、周囲の免疫細胞を作用させる免疫タンパク質であり、近くの非免疫細胞にも作用する。 その一例は、自己免疫疾患強皮症で起こる皮膚の肥厚である。
1つのタイプのサイトカインであるケモカインは、免疫系のさらなる細胞の注意を引き付け、しばしば損傷後または感染により炎症応答を生じる。 しかし、あまりにも良いことは損害を与えます。 RAにおけるケモカインの過剰産生は、例えば、マクロファージおよび好中球が異常シグナルに応答する際の関節における痛みおよび損傷をもたらす。
抗体
B細胞によって産生される抗体は、外来抗原に結合し、それらの破壊を助ける。 T細胞は、サイトカインを介してB細胞と化学的に伝達する。 T細胞による指示を受けると、B細胞は、感染性または浸潤性の抗原を標的とするために必要な特異的抗体を製造することができる。
自己抗体
免疫系が誤って自己抗体を製造するときに問題が生じる。 自己免疫疾患のこの顕著な問題は、免疫系が自己抗原、すなわち自分の細胞、組織、および器官を異物として誤って同定することを意味します。
重症筋無力症である自己免疫疾患に罹患している人にとっては、この疾患の特徴的な筋肉の弱点は、筋肉運動の原因となる特定の神経を標的とする自己抗体によって引き起こされる。
免疫複合体および補体系
B細胞によって産生された抗体は特異的抗原に結合する。 この格子作用は免疫複合体と呼ばれる。 ここでもまた、良いことのあまりにも多くは、人体を傷つけることです。
身体が免疫細胞および複合体を過剰生成すると、この炎症反応は身体全体の血管における血流を遮断し、組織および器官を破壊する可能性がある。 腎臓の損傷は、狼瘡に罹患している患者の免疫応答過敏の一般的な結果である。
正常な免疫応答において、体は補体系を形成する特殊分子を産生する。 補体系は、免疫複合体の組織および細胞表面を掃去し、もはや必要でなくなったときにそれらを可溶性にし、腐敗させるように働く。 これは、いくつかの自己免疫疾患の人が苦しんでいる血管や臓器の損傷を避けるために働く。
まれに、個体は免疫補体分子の正常な作用を妨げる遺伝子パターンを継承する。 この疾患は自己免疫疾患ではありませんが、しばしば狼瘡と診断された被害を模倣します。
遺伝的要因
私たちが以前に話したように、あなたの遺伝的構成は、自己免疫疾患の発症の素因となります。 あなたの遺伝子はあなたの免疫細胞の青写真であり、機能しています。 同じ青写真があなたのT細胞レセプター、MHC分子の種類、免疫反応の他の特徴をパターン化します。 しかし、遺伝子だけでは、自己免疫疾患の発症をあらかじめ決めておくことはできません。 自己免疫関連のMHC分子型を持つ人々の中には、自己免疫疾患を発症しないものもあります。
複雑で、いつまでもあなたの免疫システムはあなたの健康を守るために一生懸命働きます。 免疫応答のどの段階でも機能不全がどのようにして厄介な傷害性慢性自己免疫疾患を引き起こすかを容易に知ることができます。
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