再生不良性貧血とは何ですか?

骨髄障害

再生不良性貧血(AA)では、骨髄は十分な赤血球、白血球、血小板の生成を停止します。 再生不良性貧血は、任意の年齢で出現する可能性がありますが、小児および若年成人でより頻繁に診断されます。 この障害は、世界中の人口100万人あたり約2〜6人に発生します。

Fanconi貧血 、角化性角化症、またはBlackfan Diamond貧血などの遺伝性症候群の一部として、約20%の個人が再生不良性貧血を発症する。

ほとんどの患者(80%)は再生不良性貧血を発症しており、肝炎やエプスタイン・バーウイルスなどの感染症、放射線や化学物質への毒性暴露、クロラムフェニコールやフェニルブタゾンなどの薬物によるものです。 研究は、再生不良性貧血が自己免疫障害の結果である可能性があることを示唆している。

症状

再生不良性貧血の症状はゆっくりと起こります。 症状は血液細胞の低レベルに関連しています:

診断

再生不良性貧血の症状は、しばしば診断への道を指します。 医師は完全な血球数(CBC)を得、血液は顕微鏡下で検査される(血液塗抹)。

CBCは血液中の赤血球、白血球、血小板の低レベルを示します。 顕微鏡下の細胞を見ると、再生不良性貧血と他の血液疾患とが区別されます。

血液検査に加えて、骨髄生検(試料)を採取し、顕微鏡下で検査する。

再生不良性貧血では、新たな血球が形成されることはほとんどありません。 骨髄を検査することはまた、再生不良性貧血と、骨髄異形成疾患または白血病などの他の骨髄障害とを区別するのにも役立つ。

ステージング

病気の分類または病期分類は、血液検査および骨髄生検に存在する血球の数に応じたレベルを定義する国際的な再生不良性貧血研究グループの基準に基づいている。 再生不良性貧血は、中等度(MAA)、重度(SAA)、または非常に重度(VSAA)に分類されます。

処理

再生不良性貧血を有する若年者の場合、 骨髄または幹細胞移植は、欠陥のある骨髄を健康な血液形成細胞で置換する。 移植には多くのリスクが伴うため、中年または高齢者の治療には使用されないことがあります。 骨髄移植を受けた人の約80%が完全な回復を示しています。

高齢者の場合、再生不良性貧血の治療は、Atgam(抗胸腺細胞グロブリン)、Sandimmune(シクロスポリン)、またはSolu-Medrol(メチルプレドニゾロン)単独または組み合わせによる免疫系の抑制に焦点を当てています。 薬物治療への反応は遅く、個人の約3分の1が再発し、2回目の薬物療法に反応する可能性があります。

再生不良性貧血を有する個人は、血液専門医(血液学者)によって治療される。

再生不良性貧血を有する個体は白血球数が少ないので、感染リスクが高い。 したがって、感染を予防し、発生したらすぐに治療することが重要です。

ソース:

"再生不良性貧血" 病気について 2006年11月10日。再生不良性貧血とMDS国際財団、2006年12月2日