稀なリンパ腫はリンパ節の拡大なしに起こる
肝脾腫T細胞リンパ腫（HSTCL）は非常にまれなリンパ腫です。 臨床的には、「肝脾腫性γδT細胞リンパ腫」として知られているが、この病気は科学文献ではほとんど報告されておらず、その真の発生率は不明である。
HSTCLは若い男性でよく見られますが、女性や子供が関わるケースも報告されています。 また、免疫不全患者におけるHSTCLのリスク増加へのリンクがあるようです。
公開された症例に基づいて、HSTCLは最初に誤診される可能性が高く、予後は比較的不良です。
症状
- 一般化された倦怠感
- 疲労
- 低血球数の症状（貧血、血小板減少症）
- 貧血は疲労や疲労を引き起こすことがあります
- 血小板減少症は、挫傷や出血を起こしやすい
- 次のような憲法上の徴候：
- 説明できない熱
- 体重を減らそうとせずに減量
- あなたのシャツやシートを浸す夜間の汗
- 腹部膨満感、緊張感、または痛み（肝臓の拡大、脾臓の拡大による）
- 任意の検出可能な腫れたリンパ節の欠如
- 多くのリンパ腫とは対照的に、これは典型的には、首、脇の下、または鼠径部の皮膚の下で感じるかもしれない検出可能なリンパ節または塊および隆起を伴わない。
危険因子
- 男性の性別は、最初に発表された症例シリーズに基づいて、伝統的に危険因子と考えられてきました。
- 現在または過去に免疫抑制を継続して使用する：
- 臓器移植薬
- 炎症性腸疾患（クローン病または潰瘍性大腸炎）の全身療法は、
- 既往歴：
- 腎臓移植または他の固形器官移植
- マラリアの歴史
- 歴史EBV陽性ホジキン病
上記のプロファイルはコンパイルされていますが、HSTCLの記述では比較的限られた数のケースがあることに注意してください。
HSTCLは、末梢T細胞リンパ腫の2％未満を占めると考えられている。
原因不明の原因にもかかわらず、このリンパ腫に罹患した患者の約10〜20％は、臓器移植、リンパ増殖性疾患、炎症性腸疾患、B型肝炎感染または免疫抑制療法などの慢性免疫抑制の既往歴がある。
免疫抑制の検査
Parakkalらの研究では、免疫抑制療法を使用する患者の間でHSTCLの25例が同定された。 22人（患者の88％）が炎症性腸疾患を有し、3人が関節リウマチを有していた。 女性は4例（16％）、65歳以上は4例であった。 24例（96％）も免疫調節薬（アザチオプリン、6-メルカプトプリンまたはメトトレキセート）を投与されていた。 2人の患者にアダリムマブを単独で投与した。
Deepakらの研究では、FDAの有害事象報告制度（2003-2010）から合計3,130,267件の報告がダウンロードされた。 TNF-α阻害剤を伴うT細胞NHLの91例がFDA AERSにおいて同定され、9例のさらなる症例が文献検索を用いて同定された。 慢性関節リウマチ患者38例、クローン病患者36例、乾癬患者11例、潰瘍性大腸炎患者9例、強直性脊椎炎患者6例であった。
症例の68％（68％）は、TNF-α阻害剤および免疫調節剤（アザチオプリン、6-メルカプトプリン、メトトレキセート、レフルノミドまたはシクロスポリン）の両方に曝露した。 肝炎罹患T細胞リンパ腫（HSTCL）が報告された最も一般的なサブタイプであったのに対して、菌状息肉腫/セザリー症候群およびHSTCLはTNF-α阻害剤の曝露により一般的であると同定された。
診断
肝細胞肥厚性T細胞リンパ腫は、多くのより一般的な状態が最初に考慮される可能性があるので、診断に長い時間を要することがある。 診断は、骨髄、肝臓および/または脾臓の生検標本およびフローサイトメトリー分析に基づく。
熟練した血液病理学者による生検材料の検討が推奨される。
骨髄生検は、典型的には非定型リンパ球のために過剰細胞（細胞により余分な空間が占める）骨髄を示すが、その変化は微妙であると記載されている。 Belhadjらは、2003年にHSTCL患者21人について次のように指摘した。
この微妙な関与は、6人の患者ですぐには認識されず、5人の患者において反応性の過剰細胞性骨髄の誤診断に至り、最初の検査で顕性単球増加症を有する別の患者において慢性骨髄単球性白血病を生じた。
しかし、この研究グループは、日常的な骨髄生検での特徴的な洞静脈洞の浸潤パターンを指摘した。「最初の検査ではしばしば微妙であり、したがって免疫組織化学なしでは認識することが困難な腫瘍細胞の洞静脈分布。
フローサイトメトリーや生検標本の免疫表現型検査などの特殊な実験室検査は、HSTCLの診断に不可欠なツールですが、治験責任医師は高い臨床的疑惑の重要性を認識しています。
身体検査と検査室検査もまた示唆的である可能性があります。 拡大した脾臓や肝臓を含む身体検査の所見があるかもしれません。 完全血球数は血小板減少（低血小板数）、貧血（低赤血球数）、白血球減少（低白血球数）などの異常を示すことがあります。肝検査は本質的に正常であるか、
自然史と予後
HSTCLは、癌性リンパ球が肝臓、脾臓、および骨髄の海綿体に浸潤することを特徴とし、すべてリンパ節の拡大またはリンパ節腫脹はない。
リンパ腫細胞の浸潤は、脾臓および肝臓の著しい拡大を引き起こし得る。 血小板数が低いことを除けば、有意な低計数はあまり一般的ではない。
HSTCL患者の80％には、発熱、夜間の発汗、意図しない体重減少などのB症状があります。 臨床経過は非常に積極的であり、全生存期間中央値は診断時から約1年である。 しかしながら、より早期の検出と適切な治療の潜在的な成果については不確実性が多い。
自己または同種移植は、臨床試験への患者の募集だけでなく、考慮すべきである。 これらの積極的な戦略をサポートするためのデータは限られていますが、結果は化学療法だけでは貧弱です。
処理
HSTCLの診断が確認され、病期診断が完了したら、すぐに病気が急速に進行するので治療を開始する必要があります。 この疾患の希少性のために、標準的な治療法は存在しない。 しかしながら、化学療法レジメンは、他の攻撃的リンパ腫における研究の外挿に基づいて導入されている。 造血幹細胞移植と臨床試験への参加が考慮される選択肢の1つであるかもしれない。
>出典：
> Belhadj K、Reyes F、Farcet JP、et al。 肝脾臓ガンマデルタT細胞リンパ腫は、予後不良のまれな臨床病理学的実体である：21人の患者の報告。 血液。 2003; 102（13）：4261-9。
> Brinkert F、Arrenberg P、Krech T、et al。 自己免疫性肝炎の治療を受けた青少年における肝脾臓T細胞リンパ腫の2例。 小児科 2016; 138（3）.pii：e20154245。
> Deepak P、Sifuentes H、Sherid M、et al。 腫瘍壊死因子 - アルファ（TNF-α）阻害剤を有するFDA AERSに報告されたT細胞非ホジキンリンパ腫：REFURBISH試験の結果。 Am J Gastroenterol。 2013; 108（1）：99-105。
> Parakkal D、Sifuentes H、Semer R、et al。 TNF-α阻害剤療法を受けている患者の肝脾臓T細胞リンパ腫：リスクのある群を拡大する。 Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23：1150-6。