血管免疫芽球性T細胞リンパ腫の症状と治療

血管免疫芽球性T細胞リンパ腫(AITL)は、非ホジキンリンパ腫(NHL )の珍しいタイプです。 T細胞は、感染から身体を保護する白血球の一種です。 これはATCLと略記され、以前は血管免疫芽球性リンパ節腫脹と呼ばれていた。

血管免疫芽球は何を意味しますか?

用語「アンギオ」は血管を指す。

このリンパ腫は、影響を受ける身体部分の小さな異常な血管の数の増加を含む特定の珍しい特徴を有する。 「免疫芽細胞」は未熟な免疫細胞(またはリンパ細胞)に使用される用語です。 彼らは通常、リンパ球に成熟する細胞ですが、特定の数のリンパ球が通常骨髄に存在し、より多くのリンパ球が必要になったときに増殖する準備ができています。 代わりにそれらが未熟な形で増殖し、成熟しない場合、それらは癌性である。 AITL疾患の癌性T細胞は免疫芽細胞である。

誰が影響を受けますか?

血管免疫芽球性T細胞リンパ腫は、非ホジキンリンパ腫の約1%にすぎません。 これは高齢者に罹患し、平均年齢は約60歳である。 それは女性よりも男性ではやや一般的です。

症状

AITLには、リンパ節の腫大(通常は首、腋の下、鼠径部で感じられる)、発熱、体重減少、夜間の発汗などのリンパ腫の通常の症状があります。

さらに、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫は、多くの異常な症状を有する。 これらには、皮膚発疹、関節痛、およびいくつかの血液異常が含まれる。 これらの症状は、体内の免疫反応と呼ばれ、癌細胞によって産生されたいくつかの異常なタンパク質によって引き起こされます。免疫系を弱めるために感染が見られることがよくあります。

このリンパ腫は、ほとんどの他の非ホジキンリンパ腫よりも積極的な経過を有する。 肝臓、脾臓、および骨髄の関与がより一般的です。 B-症状もより頻繁に見られる。 残念ながら、これらの特徴は、治療後の貧弱な転帰を示す可能性がある。

診断とテスト

他のリンパ腫と同様に、AITLの診断はリンパ節生検に基づいています 。 診断後、リンパ腫がどれだけ広がっているかを特定するために、いくつかの検査を行う必要があります。 これらには、CTスキャンまたはPETスキャン骨髄検査および追加の血液検査が含まれる。

皮膚の発疹がある場合、この疾患を特定するのに役立ついくつかの特徴的な特徴を見つけるために、生検を皮膚から採取することもできる。

処理

このリンパ腫の最初の治療は、しばしば免疫症状、発疹、関節痛、および血液異常に向けられています。 ステロイドおよびいくつかの他の薬剤は、これらの症状を軽減するのに有用であることが判明している。

診断が確定され、病期診断が完了すると、化学療法が開始される。 CHOPは最も一般的な化学療法レジメンである。 しかしながら、疾患の再発は一般的であり、初期の疾患制御の数ヶ月以内に起こりうる。 このリンパ腫のさらなる治療は困難である。

骨髄または幹細胞移植を含むいくつかのアプローチが試みられている。 しかしながら、より一般的なタイプの高悪性度のリンパ腫よりも疾患の転帰は依然として悪化している。

ソース:

がん:がんの原則と実践第7版。 編集者:VT DeVita、S Hellman、SA Rosenberg Lippincott Williams and Wilkins、2005年発行。

末梢T / NK新生物における治療 作者JPグリーア。 2006年に血液学雑誌に掲載されました。

成人非ホジキンリンパ腫治療 - 健康専門家(PDQ®)国立がん研究所。 2016年1月15日に更新されました。