希少型貧血の理解
低温性アグルチニン病（CAD）は、免疫系が赤血球を攻撃して破壊するときに発症する希少な自己免疫性溶血性貧血 - 貧血です。 AIHAの最も一般的な原因は、温かい自己抗体によるものです。 これは、温かい（体の）温度で抗体が赤血球に付着することを意味する。 その名前が示すように、CADは冷たい自己抗体に二次的に起こります。つまり、赤血球が通常は手、足、鼻などの寒い温度にさらされたときに抗体が付着します。
これらの抗体は赤血球を凝集させ、凝集といいます。 CADは女性、特に高齢でより一般的に発生する。
CADの症状は何ですか？
- 疲労や衰弱
- 息切れ、特に活動の息切れ
- アクロシアニン症：指、つま先、鼻、または耳の紫色の変色。 この変色は、その区域が加熱されると消滅する。 これは痛みと関連している可能性があります。 レイノー現象と混同してはいけません。
- 発疹：CADは、紫色のレース様の発疹の発生である、網状赤血球症を引き起こす可能性があります。 時にはこれは肌の斑点と呼ばれます。
CADの原因
- 特発性：原因が特定されていない
- 感染：最も一般的な2つの原因は、マイコプラズマ肺炎（呼吸器感染症）とエプスタイン - バールウイルス（EBV、単核球症を引き起こすウイルス）です。 サイトメガロウイルス（CMV）、はしか、流行性耳下腺炎、または風疹などの他のウイルス性疾患によっても引き起こされる可能性があります。 CADのこれらのケースは自己制限され、通常は1〜3週間で解決されます。
- 慢性リンパ球性白血病
- リンパ腫：リンパ節の癌
CADの診断方法
貧血が軽度の場合は、他の理由で描かれた完全血球数（CBC）に偶発的に発見されることがあります。 貧血に加えて、CBCは、赤血球の大きさを拡大した大細胞分化を明らかにすることができる。 赤血球は実際には大きいわけではありませんが、赤血球が一緒になったら、赤血球は大きな赤血球として読み取られます。
末梢血塗抹標本（血液の顕微鏡スライド）のレビューは、凝集した（一緒に張り付いた）細胞が存在するかどうかを判断するのに役立ちます。 他の溶血性貧血と同様に、破壊された赤血球を骨髄が置換しようとすると、網状赤血球数（未成熟赤血球）が上昇する。
CADは免疫性溶血性貧血であるため、直接抗グロブリン検査（DAT、またはダイレクトクーム検査）は陽性であり、赤血球抗体の存在を示します。 寒冷アグルチニンの存在を調べて診断を確認するための専門検査があります。
CADの大半は別の問題の第2の問題であるため、原因を特定するために追加のテストが送信され、適切に処理される可能性があります。
コールドアグルチニン病の治療法は何ですか？
貧血が軽度の場合、特別な治療は必要ありません。 あなたの貧血がひどい場合や貧血（急速な心拍数、疲労、めまい）の症状がある場合は、赤血球輸血が必要になります。 輸血は冷たい自己抗体を排除しないので、抗体は輸血された赤血球に付着しないように、より暖かい方法で輸血を行う必要があります。
CADの治療の非常に重要な部分は、低温の回避です。 これは実際の生活よりも簡単に聞こえる。 これは、冷たい部屋や環境にさらされる可能性があるため、暖かい天気のときでもCADで苦しんでいる人がしばしば帽子、手袋、靴下を着用することを意味します。 暖かい衣類に加えて、冷たい液体を飲むか、冷たい水に身体部分を浸してはならない。
リツキシマブは、B細胞と呼ばれる赤血球に対する抗体を産生する白血球を破壊するのに役立つ静脈内（IV）薬物である。 あなたのB細胞が再生すると、彼らはもはや抗体を作ることはないという希望です。
これは、典型的には、重度の疾患を有する患者に使用される。
他の免疫血液疾患に使用されるステロイドや静脈内免疫グロブリン（IVIG）のような薬物は、CADではあまり効果がありません。 脾臓摘出術（脾臓の外科的除去）は、温かい自己免疫性溶血性貧血の治療に非常に有効ですが、CADでは赤血球破壊の大部分が肝臓で起こり、効果がありません。