Von Zumbuschの乾癬は、一般化された膿疱性乾癬としても知られる乾癬のまれなタイプです。 乾癬は免疫系の慢性疾患であるので、フォン・クンブシュ乾癬もそうである。
膿疱性乾癬は、すべての人種および男性と女性の両方に等しく影響を及ぼす（しかし、小児の男子では女児よりわずかに影響を受ける傾向がある）。 罹患者の平均年齢は50歳であり、特に高齢者では生命を脅かす可能性がある。
Von Zumbuschは、幼児ではあまり一般的ではないが、どの年齢でも存在することができ、以前の乾癬の症状がなくても青色から出現することがあり、定期的な再発を繰り返すことができる。
症状
一般化された膿疱性乾癬は、プラークの代わりに、膿が満たされた水疱で全身を覆うという点で、乾癬の他の一般的な形態とは異なります。 フォンツンブッシュ乾癬は深刻な乾癬であり、症状は周期的である傾向があり、皮膚が赤くなり、続いて膿疱があり、
- 柔らかくて痛い赤く塗られた肌の急激で広範な発達。
- 白い膿疱（非感染性の膿で満たされた水疱）は、赤くなった皮膚のわずか数時間後に現れる。
- 膿疱の主要な位置は、屈曲領域（膝の裏、肘の内側、脇の下および鼠径部）にある。
- これらの膿疱は広がり続け、すぐに膿の湖を形成する。 膿疱は容易に破裂し、感染することがあります。
- 24〜48時間以内に、膿疱が乾いて、皮膚に滑らかで滑らかな外観を与える。 患者が脱水したり、感染が血流に広がったりすると、この状態が致命的になる可能性があるため、直ちに医師の診察を受ける必要があります。
- Von Zumbuschに関連するその後の症状は次のとおりです。
- 発熱と悪寒
- 重度のかゆみ
- 脱水
- 急速な脈拍数
- 疲労
- 貧血
- 減量と筋力低下
膿疱の内部の膿は白血球からなる。 乾癬の症状に慣れていない人々は、感染した部位が感染によって引き起こされたか、または伝染病であると誤って判断する可能性があります。乾癬は感染症でも伝染性でもありません。
トリガー
フォンツンブッシュ乾癬を引き起こす原因は知られていませんが、研究者らは、それが以下のようないくつかの異なる要因によって引き起こされうることを知っています：
乾癬患者の経口ステロイドは実際には危険です。 患者はそれらを服用している間に乾癬を治すが、患者が止まった後、乾癬はさらに悪化することが多い。 他の状態のために経口コルチコステロイドを処方されている乾癬を有するいずれの人も、それらを服用する前に皮膚科医との使用について話し合うべきである。
治療オプション
フォン・ゾンブッシュ膿疱性乾癬の人々は、しばしば再水和のために入院する必要があります。 治療には、典型的には抗生物質を含む局所および経口医薬のレジメンが含まれる。
一般的な薬剤には、アシトレチン、シクロスポリンまたはメトトレキセートが含まれる。 非常に病気の膿疱性乾癬患者や他の治療法に反応しない膿疱性乾癬患者の場合、医師は経口ステロイド剤を処方することがあります（上記のように、突然のステロイドの抜き取りはZonuschtを引き起こす可能性があります）。
他の形態の治療には、患者が膿疱発生の重篤な段階を過ぎ、発赤が経過すると、 PUVA （紫外線治療療法）が含まれ得る。
ソース：
国立乾癬基金 膿疱性乾癬。