出血性疾患は、凝固障害と呼ばれることもありますが、一般的な人よりも出血する可能性が高い状態に過ぎません。 体は凝塊を適切に形成することはできません。 これには、凝固（出血および凝固）システムの一部が含まれます。
凝固システムはバランスが取れていて、出血が多すぎず、あまり凝固してはいけません。
このプロセスの一部には、血球の一つである血小板が含まれます。 2番目の部分は凝固因子と呼ばれる血液の液体部分に見られます。 人々は出血性疾患のある人を「フリーブリーダー」と呼ぶことがあります。
症状
出血障害の症状は大きく異なります。 出血性疾患の患者のすべてがこれらの症状を呈するわけではありません。
- 頻繁または長期の鼻血
- ガムの再発または長期出血
- 過度の月経期間は月経過多と出産後の過度の出血（出産後）と呼ばれ、
- 針刺し後の持続的な出血（血液採取またはワクチンのような注射）
- 手術中または手術後に過度の出血があり、出血を止める追加の努力が必要です
- 触診可能な大きい挫傷
あなたがこれらの症状の1つを経験するかもしれないからといって、必然的に出血性疾患があるというわけではありません。 あなたの懸念事項については、医療提供者と話し合う必要があります。
原因
- 遺伝性 ：血友病やフォンビルブラント病のような出血性疾患が遺伝し、その病気で生まれていることを意味します。
- 肝臓病 ：凝固因子は主に肝臓で作られる。 重度の肝疾患を有する人々は、十分な凝固因子を産生することができず、したがって出血を経験する可能性がより高い。
- ビタミンKの欠乏 ：いくつかの凝固因子は、ビタミンKが正しく機能するように、ビタミンKが不足している人々が出血する可能性が高くなります。
- 抗凝固療法 ：抗凝固療法（凝固を防ぐ薬剤）は出血のリスクが高い。
- 血小板障害 ：血小板が正常に機能しない場合、出血を引き起こす可能性のある適切な血餅を形成することができない。
タイプ
- 血友病 ：おそらく最もよく知られている出血障害は血友病です。 血友病患者には凝固因子が欠けている。 血友病の種類の名前は、どの要素が欠落しているかによって異なります。 最も一般的なタイプは血友病Aである。 これらの患者は凝固系から第8因子を欠いている。 血友病B（第9因子欠乏症）および血友病C（第11因子欠乏症）もある。 血友病は遺伝します（家族に渡されます）。 それは男性が主に影響を受けるようにY染色体を伴う。 血友病患者は、怪我や自発的（出血なし）出血を伴うことがあります。
- フォン・ヴィルブラント病 ：フォン・ヴィレブランド病（VWD）は世界で最も一般的な出血障害です。 人口の1％に何らかの形のフォン・ヴィレブランド病があると推定されています。 VWDも継承されていますが、男女ともに平等に影響を受ける可能性があります。 出血量は、どのタイプのVWDが継承するかによって大きく異なる可能性があります。
- 肝疾患 ：肝臓が正常に機能していない場合、凝固因子を産生することができません。 これらの要因がなければ、患者は重大な出血を有する可能性がある。
- 低血小板数（血小板減少） ： 白血病 、化学療法の副作用、 免疫 性血小板減少症 （免疫系が血小板を破壊する）など、血小板数が少ない多くの理由があります。
- 血小板機能障害 ：血小板数が少なく出血の原因となるだけでなく、血小板が正常に機能しない場合、出血が起こることがあります。
処理
出血障害のある人では、出血の治療法は数多くあります。
選択された治療は、出血障害の原因または出血の場所に基づいている。
- 因子交換 ：血友病患者は、出血のエピソードを治療できる因子置換製品を自分自身に注入することができる。 現在、血友病患者の多くは出血を防ぐために定期的に因子交換を行っている。
- デスモプレシン （商品名スティメート（Stimate）によっても識別される）：デスモプレシンは、ホルモンバソプレシンの代替製品である。 デスモプレシンを投与すると、軽度の血友病Aまたはフォンビルブラント病患者の出血を止めることがあるフォン・ヴィレブランド抗原および第8因子が一時的に増加する。
- 血小板輸血 ：血小板数が少なくなったり、血小板が正しく機能しない場合は、出血を予防/治療するために血小板輸血を行うことがあります。
- 新鮮な凍結血漿 ：凝固因子は血漿（血液の液体成分）中に見出される。 肝不全のようないくつかの異なる因子が欠けている場合、新鮮な凍結血漿を注入することができます。
- ビタミンK ：患者がビタミンKが不足している場合、補給をすることができます。
- 抗線維素溶解剤 ：これらの投薬は血餅を安定化させることにより過剰な出血を予防する。 これらは主に口中の出血や月経過多をコントロールするために使用されます。
あなたの医者にいつ見えるか
過度の出血があると思われる場合は、特に家族内の他の人もそうであれば、医師に相談してください。 医師が心配している場合は、予備的な血液検査を実施するか、血液疾患を専門とする医師である血液学者に相談することができます。