症状、診断、治療のレビュー
定義
以前は特発性血小板減少性紫斑病と呼ばれていた免疫性血小板減少症（ITP）は、体内の免疫系を攻撃して血小板を破壊し、低血小板数（ 血小板減少症 ）を引き起こす病気です。 血液を凝固させるために血小板が必要であり、十分でない場合には出血が起こります。
ITPの症状
ITPの症状は、あなたの低血小板数のために出血のリスクが増加することに関連しています。
しかし、ITPを服用している多くの人々は症状がない。
鼻血
ガムからの出血
尿や便の血液
月経過多として知られる過度の月経出血
Petechiae - これらの小さな赤い点は発疹に似ているかもしれませんが、実際には皮膚の下に少量の出血があります
簡単な打撲傷 - 打撲傷は大きく、皮膚の下で感じることができる
紫斑病として知られている口の中に血が詰まる
ITPの原因
一般に、あなたの体は血小板に付着した抗体を作り、それを破壊するようにマークするので、ITPでは血小板数が減少します。 これらの血小板が脾臓（血液を濾過する腹の器官）を通って流れると、これらの抗体を認識して血小板を破壊する。 また、血小板の産生も減少する可能性がある。 ITPは通常、いくつかの刺激イベントの後に発生しますが、あなたの医師はこのイベントが何であるかを判断できないことがあります。
ウイルス：小児では、ITPはしばしばウイルス感染によって引き起こされます。 ウイルス感染は、通常、ITPの発症の数週間前に起こる。 免疫系はウイルス感染と戦うための抗体を作るが、間違って血小板に結合する抗体も作る。
予防接種： ITPはMMR（麻疹、流行性鼻炎、風疹）ワクチンの投与に関連しています。 一般的に、ワクチンを受領してから6週間以内に発生します。 これはまれな出来事であり、与えられた100,000のMMR予防接種ごとに2.6件の症例であることを認識することが重要です。 このリスクは、麻疹や風疹の感染があった場合にITPを発症するリスクよりも小さくなります。 これらのケースでは重度の出血はまれであり、90％以上の人々が6ヶ月以内にITPを解決する予定です。
自己免疫疾患： ITPは自己免疫疾患と考えられ、狼瘡および関節リウマチのような他の自己免疫疾患と関連している。 ITPは、これらの病状のうちの1つを最初に提示してもよい。
ITPの診断
貧血および好中球減少症のような他の血液疾患と同様に、ITPは全血球数 （CBC）で同定される。 ITPの診断テストはありません。 排除の診断であり、他の原因が排除されていることを意味します。 一般に、ITPでは血小板数のみが減少する。 白血球数とヘモグロビンは正常です。 あなたのヘルスケア提供者は、血小板の数が減少しても正常に見えるように、顕微鏡下で検査された血小板（末梢血塗抹と呼ばれる）を有する可能性があります。 ワークアップの最中に、がんやその他の低血小板数の理由を除外するための他の検査があるかもしれませんが、これは必ずしも必要ではありません。 ITPが自己免疫疾患の二次的因子であると考えられている場合は、これを具体的に検査する必要があります。
ITPの治療
現在、ITPの治療は、特定の血小板数よりもむしろ出血症状の存在に依存している。 治療の目的は、出血を止めるか、または血小板数を「安全な」範囲にすることです。
技術的には「治療」ではありませんが、ITP患者は、血小板の機能を低下させるため、アスピリンやイブプロフェンを含む医薬品の使用を避けるべきです。
観察：現時点で出血症状がない場合、医師は薬を与えずにあなたを注意深く観察することを選ぶかもしれません。
ステロイド：メチルプレドニゾロンやプレドニゾンなどのステロイド剤は、世界中でITPを治療するために使用される最も一般的な薬物です。 ステロイドは、脾臓における血小板の破壊を減少させる。 ステロイドは非常に効果的ですが、血小板数を増やすには1週間以上かかります。
IVIG：静脈内免疫グロブリン（IVIG）は、ITPの一般的治療法です。 一般的に、血小板数の急激な上昇が必要な出血の患者に使用されます。 それは数時間にわたって静脈内（IV）注入として投与される。
WinRho： WinRhoは、特定の血液型の人々の血小板数を増加させるために使用できるIV薬です。 それはIVIGよりも速い注入である。
血小板輸血：血小板輸血はITP患者には常に役立つわけではありませんが、手術を受ける必要がある場合など、特定の状況で使用することができます。
あなたのITPが持続し、最初の治療に反応しない場合、医師は次のような他の治療法を推奨するかもしれません：
脾摘出 ： ITPでは、血小板は脾臓で破壊される。 脾臓を除去することにより、血小板の平均余命を増加させることができる。 脾臓の除去を決定する前に、利益とリスクを評価する必要があります。
リツキシマブ ：リツキシマブはモノクローナル抗体と呼ばれる薬剤です。 この薬剤は、B細胞と呼ばれる血小板に対する抗体を産生する白血球を破壊するのに役立ちます。 あなたの体が新しいB細胞を産生すると、彼らはもはや血小板に対する抗体を作らなくなるということです。
トロンボポエチン アゴニスト：最新の治療法のいくつかは、トロンボポエチン（TPO）アゴニストである。 これらの薬物療法は、エルトロンボパグ（経口）またはロムプラスステム（皮下）である。 彼らはあなたの骨髄を刺激してより多くの血小板を作ります。
子供と大人の違い
子供と成人のITPの自然経過はしばしば異なることに注意することが重要です。 ITPと診断された子供の80％以上が完全な解決を得るでしょう。 青年および成人は、慢性ITPを発症する可能性が高く、これは治療を必要とするかまたは必要としない生涯にわたる医学的状態となる。
>出典：
> CE Neunert、DL Yee。 血小板の障害。 CD Rudolph、AM Rudolph、GE Lister、LR First、AA Gershon編。 ルドルフの小児科 。 22nd。 ニューヨーク：McGraw Hill Medical、2011。