血小板機能障害は、血小板が適切に機能せず、 出血を引き起こす一群の出血障害である。 これらの障害は、継承される（家族に渡される）または獲得される（後で開発される）ことができる。
血小板機能障害の症状は何ですか？
血小板は凝固系の一部であり、出血を止めるのに役立ちます。
血小板が正常に機能しない場合、出血のリスクが高くなります。 症状としては、
- 挫傷の増加
- 鼻血
- 歯肉出血
- Menorrhagia （過度の月経出血）
- 切傷または他の傷害後の長期間の出血
- 手術による長期出血
血小板機能障害の原因は何ですか？
血小板機能障害は、先天性（遺伝性）または後天性の2つの大きなカテゴリーに分類することができる。 障害の大部分は先天性であり、以下を含む：
- グランツマン血栓塞栓症
- バーナード・スーリエ症候群
- グレーの血小板症候群
- MYH9関連障害：5月 - ヘグリン異常、エプスタイン症候群、フェフナー症候群、およびセバスチャン症候群
- ウィスコット・アルドリッチ症候群：これは免疫不全症候群と機能不全の血小板症候群です。 これは非常に小さな血小板（ほとんどの血小板機能障害は正常血小板から正常血小板になる）を特徴とする。
- チェディアック東症候群
- ヘルマンスキー・プドラック症候群
取得された原因には、
- 医薬品：アスピリン、ジピリダモール（Persantine）、クロピドグレル（Plavix）などの薬は、血小板の機能を低下させるように設計されています。 イブプロフェンはまた、血小板の有効性を低下させるが、アスピリンの有効性を低下させる。
- 肝疾患
- 尿毒症（重症腎臓病）
- 本態性血小板血症のような骨髄増殖性疾患
血小板機能障害はどのように診断されていますか？
血小板数（上昇または低下）の問題である他の血小板障害とは対照的に、血小板機能障害は正常血小板数を有する可能性がある。
他のタイプの血小板機能障害は、 血小板減少または低血小板数を有し得る。 血小板は、末梢血塗抹標本の顕微鏡下で見直されるべきである。 先天的な血小板機能障害のいくつかは、正常よりも大きな血小板をもたらす。 他には、顆粒と呼ばれる血小板の主要成分が欠けていることがあります。 時には、血小板は外観およびサイズが正常である。
残りのワークアップは、他の出血障害と同様に始まる。 血友病 （凝固因子の障害）とは対照的に、プロトロンビン時間（PT）および部分トロンボプラスチン時間（PTT）のようなスクリーニング検査は正常である。 血小板機能障害を診断するには、特殊検査が必要です。 以下は、一般的に使用されるテストの短いリストです。
- 出血時間：この試験は血小板機能障害に特異的ではないと考えられ、試験限界のために凝固系の正確な試験とはみなされない。
- 血小板機能アッセイ：これは多くの人が血小板障害の良好なスクリーニング検査であると考えられている。 この検査は血小板数の影響を受け、血小板数が少ない場合は正確ではない可能性があります。
- 血小板凝集試験：この試験は、異なる刺激に応答して血小板が互いに粘着し合う（凝集する）かどうかを調べる。 この試験は、アスピリンまたはクロピドグレル（プラビックス）療法の有効性を測定するためにも使用することができる。
- 血小板電子顕微鏡法：これは、血小板の個々の部分を見ることができる特殊な顕微鏡で血小板を見る特別な方法です。
どのような治療法ですか？
治療は、あなたが持っている個々の血小板機能障害に基づいています。 いくつかの血小板機能障害は、けがをしたり外科手術を必要としない限り、めったに治療を必要としません。
- アスピリンとNSAIDs：アスピリンやイブプロフェンのような非ステロイド系抗炎症薬（NSAIDs）を避ける。 これらの薬剤は、出血リスクを悪化させる血小板の機能を低下させる。
- ホルモン避妊薬：重度の月経出血の他の原因と同様に、 ホルモン避妊薬を使用して月経出血を最小限に抑えることができます。
- 抗フィブリン溶解薬：粘膜の湿った表面（特に口や鼻など）で安定した凝血塊を作ることは難しいため、AmicarやLystedaなどの抗線維素溶解薬を使用して出血を止めることができます。 これらの薬物は、鼻血、歯肉出血、および月経過多のためにこれらの状態で一般的に使用される。 出血を防ぐために外科処置（特に、口、鼻、および喉）の後に使用することもできる。
- 血小板輸血：正常血小板数の血小板機能障害でさえ、重度の出血や手術に行く必要がある場合、血小板輸血を使用することがあります。
- ファクターVIIa（NovoSevenRT）輸液：この因子置換製品は、血小板機能障害を有する一部の患者に使用することができる。 これは、治療の選択肢として血小板輸血を受けられない患者で主に使用されます。