概要
新生児の同種血小板減少症(NAIT)は、母親と彼女の乳児との間の血小板ミスマッチのまれな状態である。 妊娠中、母親は血小板を攻撃して破壊する抗体を産生し、重度の血小板減少 (低血小板数)および胎児における出血を生じる。 これは、赤血球の障害である新生児の溶血性疾患に類似しています。
NAITは、新生児自己免疫性血小板減少症と混同すべきではありません。 新生児の自己免疫性血小板減少症は、 免疫性血小板減少症 (ITP)またはループスを有する母親で起こる。 母親は自分の血小板を攻撃する血小板抗体を循環中に持っています。 これらの抗体は、胎盤を介して胎児に移動し、その結果として血小板も破壊される。
症状
症状は血小板数に依存する。 最初の妊娠では、赤ちゃんが生まれるまで問題はありません。 最初の1週間に血小板減少が悪化する。 血小板が落ちると、傷つき、斑点(皮膚上の小さな赤い点)、または出血が認められることがあります。
NAITの最も重篤な合併症は、頭蓋内出血(ICH)と呼ばれる脳内出血です。 これは幼児の10〜20%で起こります。 非常に低い血小板数を有する乳児は、頭蓋超音波を用いてICHについてスクリーニングされる。
将来の妊娠では、血小板減少症はより重症であり、ICHは出生前(子宮内)に起こり得る。
なぜこれが起こるのですか?
我々の血小板は、免疫応答を誘発する物質である抗原で覆われている。 NAITでは、幼児は母親にはない父親から血小板抗原を継承します。
母性免疫系はこの抗原を「外来」として認識し、それに対して抗体を発生させる。 これらの抗体は、胎盤を介して母親から胎児に移動し、そこで胎盤に付着して破壊される。 新生児の溶血性疾患とは異なり、これは最初の妊娠で起こる可能性があります。
それはどのように診断されていますか?
新生児の血小板減少症の可能性のある理由のリストが多数あります。 これらのほとんどは、先天性CMV 、先天性風疹、または敗血症(重度の細菌感染)のような感染によるものである。 このような状況では、通常、赤ちゃんはかなり病気です。 NAITは、重度の血小板減少症(血小板数が1マイクロリットルあたり50,000細胞未満)の出現しやすい幼児で考慮する必要があります。
NAITでは、乳児は診断に先立つ治療を受けるが、診断には数週間かかることが確認されている。 NAITを確認することは、乳児ではなく両親の血液検査を必要とする。 抗体は彼女の血小板を攻撃しないので、母親は正常な血小板数を有するであろう。 母親と父親が不一致の血小板抗原を持っているかどうか、そして母親が父親に見られる血小板抗原に対する抗体を作っているかどうかを評価するため、血液は特別研究室に送られます。 もしNAITが疑われるならば、将来の妊娠は、より重度の血小板減少症および子宮内の頭蓋内出血(出生前)によってより深刻な影響を受け得るため、診断を確定することは非常に重要である。
これはどのように扱われますか?
軽度の冒された幼児は治療を必要としないことがある。 より深刻な冒された幼児では、治療の目標は、特に脳の活動性出血を予防または停止することである。
- 血小板輸血:母親の血小板には問題の抗原がなく、したがって破壊されないので、理想的には、幼児に輸血される血小板は、母親または母親に似た供血者から来る。 このプロセスは長い時間がかかり、実生活では必ずしも実用的ではありません。 血小板減少症が重度(<20,000細胞/マイクロリットル)または出血が起こる場合、血小板輸血はボランティアドナーシステムから得られる。 これらはしばしば静脈内免疫グロブリンと同じ時間投与され、血小板の寿命を延ばす。
- 静脈内免疫グロブリン(IVIG):IVIGを幼児に注入して、免疫系を逸らすことができる。 IVIGは、複数のドナーからの多数の抗体を含む。 これらの抗体は、ITPの治療と同様に、免疫系を圧倒し、血小板の破壊を遅らせる。 これは、血小板輸血と併用されます。
- カウンセリング:NAITの児童を持つ親は、将来の妊娠でこれが起こるリスクについて相談する必要があります。 このリスクがある場合、将来の妊娠は高リスクの産科医によって監視されるべきである。 IVIGは、妊娠中に母親に投与されてもよく、または重度の出血を予防するために、発達中の胎児に輸血が与えられてもよい。 出血を防ぐために帝王切開を推奨します。
>リファレンス
>カレン・S・フェルナンデスとペドロ・デ・アラコン。 新生児血小板減少症。 NeoReviews。 2013。