心臓の電気系に影響を及ぼす遺伝性障害である長いQT症候群（LQTS）は、若いアスリートの突然死に関連する状態の1つである。 LQTSで見られる生命を脅かす不整脈は、運動中に発生する可能性がより高いため、この状態の多くの人々は運動を制限しなければならない。 しかし、罹患者は通常、活動から完全に禁止されていません。
許可されていることが分かっていることを知ることは、彼らの安全を維持するための鍵です。
長いQT症候群とは何ですか？
LQTSは、心臓の電気系統によって「発射」された後の心臓細胞の「再充電」を遅らせる先天性異常である。 この遅延は、 ECG上の延長されたQT間隔によって明らかにされる。 LQTSに伴う電気的異常は失神 （意識消失）や突然死につながる心不整脈（トルサード・ド・ポアントと呼ばれる心室頻拍の一種）を引き起こす可能性があります。
LQTSを罹患している多くの患者において、これらの危険な不整脈を発症するリスクは、運動中に増加する。
一般に、LQTSでは、冒された人が心室頻拍を経験するまでは何の症状もありません（通常、運動中）。 この不整脈が起こると、数秒間の激しいめまいから、突然の無意識および心停止による死亡までの症状が変化する可能性があります。
診断は、QT間隔の延長を示すECGを検査することによって行われる。
LQTSは遺伝性疾患であるが、それには多くの変異が存在する（いくつかの異なる遺伝子に対応する）。 突然死の危険性が高いバリアントもあれば、危険性の低いバリアントもあります。
多くの場合、最もリスクの高い患者は失神や突然死を経験した個人の家族歴が強く、ほとんどの場合は運動中です。
LQTSはしばしばβブロッカーで治療され、QT間隔のさらなる延長を引き起こす薬物を避ける。 突然死のリスクが高いと判断された場合は、 植込み型除細動器が必要になることがあります。
LQTSの若いアスリートのための一般的な運動の推奨事項は何ですか？
LQTSの人々は、以下のいずれかに該当する場合、活動を低強度スポーツに制限することが推奨されます。
どれくらいの範囲で活動を制限すべきかについて確かではないLQTS患者は誰でも、医師に相談してください。
一般に、LQTSを持つ若いアスリートのほとんどでは、ボウリングやゴルフなどの低強度運動、テニス、バイキング、スケートなどの適度な運動が許容されます。
LQTSのいくつかの変異型が見られるという事実を考慮すると、異なる活性の推奨が特定のサブタイプに最適である可能性がある。 例えば、LQTSタイプ3の人々は、運動中のリスクが他のタイプのリスクよりも幾分低いと思われる。 LQTSタイプ1の人は、水泳やダイビング中に特に危険にさらされる可能性があります。
したがって、深刻な運動選手は、運動の推奨事項を特定の遺伝的変異に合わせて調整するために、遺伝的亜型の検討を望むかもしれません。
2015年11月、LQTSの競技選手の運動の推奨事項は、アメリカ心臓協会と米国心臓病学会によって正式に更新されました。 専門家は、LQTSの若いアスリートが症状を示さない場合（特に、運動に関連して眩暈または失神のエピソードがない場合）、彼らは競技スポーツに参加する可能性があることIF：
医師、医師、両親または保護者（未成年者の場合）は競技競技に伴う潜在的なリスクを理解しており、適切な予防措置を講じる意思がある
- QT間隔を延長する薬物は避ける
- 彼らは、彼らの日常的なパーソナルスポーツ機器の一部として、パーソナル自動体外式除細動器（AED）を入手する
- チーム役員は、AEDを使用する能力と意欲を含め、緊急事態が発生した場合には訓練を受け、適切な措置を取る用意がある
>出典：
>モスAJ。 長いQT症候群。 JAMA 2003; 289：2041。
> Li H、Fuentes-Garcia J、Towbin JA。 長いQT症候群における現在の概念。 Pediatr Cardiol 2000; 21：542。
> Zipes、DP、Ackerman、MJ、Estes NA、3rd、et al。 タスクフォース7：不整脈。 J Am Coll Cardiol 2005; 45：1354。
> Maron BJ、Zipes DP、Kovacs RJ、et al。 心血管異常を有する競技選手の資格および失格の推奨事項。 Circular 2015; DOI：10.1161 / CIR.0000000000000236。