若者の突然死の一般的な原因
ロングQT症候群（LQTS）は、 心臓の電気系の遺伝的障害である。 LQTSは、一般的にトルサードドポイントと呼ばれる突然の予期せぬ生命を脅かすタイプの心室頻脈につながる可能性があります。 LQTSを持っている人は失神 （意識消失）や突然死のリスクがあります。
図 - Torsades de pointes。 上の図：正常な心臓リズム。 下の図：Torsades de pointes。 「Torsades de pointes」は、ある点を中心とするねじれを意味します。 この不整脈では、心臓のリズムは非常に速く、ECG上の複合体の形状は絶えず変化しており、この図のようにしばしば正弦波のパターンに似ています。 心臓の電気システムがこのように動作するとき、効果的なポンピングは不可能である
概要
LQTS患者は、 ECG上でQT間隔が延長されています。 QT間隔は、心臓細胞の再分極すなわち「再充電」を表す。 心臓の電気インパルスが心臓細胞を刺激した後（それによって心臓が鼓動する）、次の電気インパルスの準備が整うように再充電が行われなければならない。 QT間隔（QRS群の始めからT波の終わりまで測定される）は、放電して心臓細胞を再充電するのに要する総時間である。 LQTSでは、QT間隔が延長される。 QT間隔における異常は、LQTSに伴う不整脈の原因となる。
原因
LQTSは遺伝性疾患である。 QT間隔に影響を及ぼすいくつかの遺伝子が同定されているので、LQTSのいくつかの種類が存在する。 いくつかの家族はLQTSの発生率が非常に高い。 非常に多くの遺伝子がQT間隔に影響を及ぼすことができるため、LQTSの多くの変異が同定されている。
これらのうちのいくつか（「古典的な」LQTS）は、危険な不整脈や突然死の発生率が高く、多くの家族で発生することが多い。 他の形態のLQTS（「LQTS変異体」）は、はるかに危険性が低い。 これらの遺伝的変異体の多くは、正常なベースラインQT間隔によって特徴付けられ、心臓不整脈は、QT間隔を延長するようないくつかの追加因子（薬物治療または重大な電解質不均衡など）が見られる場合にのみ一般に見られる。
しかし、QT間隔がLQTSのこのような変異体を有する人々において延長されると、危険な不整脈が生じる。
流行
クラシックLQTSは5000人のうちの約1人に存在します。 LQTSは、若者の突然死のより一般的な原因の1つで、年に2000〜3000人が死亡します。 LQTSの亜型はずっと一般的であり、恐らく人口の2〜3％に影響を及ぼします。
症状
LQTSの症状は、患者が危険な心室頻拍のエピソードを発症した場合にのみ起こり、症状の程度は、不整脈が持続する時間の長さに依存する。 瞬間的に持続する場合、数秒間の極度のめまいが唯一の症状である可能性があります。 10秒以上続くと、失神が起こります。 それが数分以上続くと、被害者は通常意識を回復しません。
LQTSのある種のものでは、エピソードはしばしば突然のアドレナリンの爆発によって誘発される。 身体活動中、重度に驚いたとき、または非常に怒っているときなどに起こる可能性があります。
幸いにも、LQTSの変異体を持つほとんどの人は、生命を脅かす症状を経験することはありません。
診断
医師は、失神や心停止を経験したことのある人、LQTSが既知の人の家族にLQTSを考えるべきです。
運動中、またはアドレナリンレベルの急増が起こりそうなその他の状況で起こる失神の若者は、LQTSを特に排除すべきである。
LQTSの診断は、通常、ECG上の異常に延長されたQT間隔を観察することによって行われる。 ECG異常を引き起こすためにトレッドミル検査が必要な場合もあります。 LQTSとその変異型の遺伝的検査は、ほんの数年前よりもはるかに一般的になってきています。
トリートメント
明らかなLQTSを有する多くの患者は、 β遮断薬で治療される。 ベータブロッカーは、これらの患者の不整脈のエピソードを引き起こすアドレナリンの急増を鈍らせる。
残念ながら、ベータ遮断薬がLQTS患者の失神および突然死の発生率を有意に低下させることはまだ証明されていません。
LQTSおよびその変異型を有する人々が、QT間隔の延長を引き起こす多くの薬物を避けることが特に重要である。 これらの人々では、そのような薬物は、トルサード・ド・ポエントのエピソードを引き起こす可能性が非常に高い。 QT間隔を延長する薬物は、残念なことに一般的です。 主要な犯罪者は、皮肉なことに、 抗不整脈薬である 。 いくつかの抗うつ薬、およびエリスロマイシン、クラリスロマイシンエリスロマイシンおよびアジスロマイシンなどの抗生物質が含まれる。 CredibleMedsは、しばしばQT間隔を延長する薬物のリストを管理しています。
LQTSを服用している多くの人にとって、 移植可能な除細動器が最良の治療法です。 この装置は、心停止を免れた患者、おそらく失神があっても特にβ遮断薬を摂取している場合にはLQTSのため失神した患者に使用するべきである。
ベータブロッカーに耐えられない、または治療中にイベントがまだ残っている人には、左心筋交感神経外傷（LCSD）手術を行うことができます。
ナトリウムチャンネルブロッカーは、LQTSタイプ3と共に使用することができる。
ソース
>長いQT症候群とは何ですか？ - NHLBI、NIH。 国立衛生研究所 http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/。 2011年9月21日更新。2016年7月27日アクセス。
> Alders M、 > Christiaans > I. 長いQT症候群 。 NCBI本棚; 2015年6月18日。http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/。 2016年7月27日にアクセスしました。
モスAJ。 長いQT症候群。 JAMA 2003; 289：2041。
Li H、Fuentes-Garcia J、Towbin JA。 長いQT症候群の現状 Pediatr Cardiol 2000; 21：542。