エーラーズ・ダンロス症候群の概要

結合組織障害

Ehlers-Danlos症候群は、障害のあるコラーゲン(結合組織中のタンパク質)によって引き起こされる遺伝性の結合組織障害の群である。 結合組織は、身体の皮膚、筋肉、靭帯、および器官をサポートするのに役立ちます。 Ehlers-Danlos症候群に関連する結合組織に欠損を有する人々は、 関節可動性 、容易に引き伸ばされ傷ついた皮膚、および脆弱な組織を含む症状を有する可能性がある。

Ehlers Danlos症候群には6つの主要な分類があります。

6種類のエーラーズ - ダンロス症候群

エーラース・ダンロス症候群は、6つのタイプに分類されています。

Ehlers-Danlosのハイパーモビリティタイプ

Ehlers-Danlos症候群のHypermobility Typeに関連する主要な症状は、大小の関節に影響を及ぼす一般化された関節可動性です。 関節の亜脱臼症および転位は、一般的に繰り返される問題である。 Ehlers-Danlos財団によれば、皮膚の関与(伸張性、脆弱性、挫傷)は存在するが、重症度の程度は様々である。 筋骨格痛があり、衰弱させる可能性があります。

エーラーズ・ダンロスの古典的なタイプ

古典的なタイプのエーラース・ダンロス症候群に関連する主要な症状は、瘢痕、石灰化した血腫、および圧力点で一般に見られる脂肪含有嚢胞とともに、皮膚の特徴的な過伸展性(伸張性)である。

関節可動性は、古典型の臨床症状でもある。

Ehlers-Danlosの血管型

Ehlers-Danlos症候群の血管型は、Ehlers-Danlos症候群の最も重篤または重篤な形態と考えられている。 動脈または器官の破裂が起こり、突然死に至ることがあります。 皮膚は非常に薄い(静脈は皮膚を通して容易に見ることができる)、特徴的な顔の特徴(大きな目、細い鼻、耳のない耳、短い身長および薄い頭皮の毛)がある。

足先趾は出生時に存在する可能性があります。 関節可動性は、通常、桁のみを含む。

脊柱側弯症エーラーズ・ダンロスのタイプ

一般的な関節弛緩(緩み)と重度の筋肉衰弱は、脊柱側弯症タイプのEhlers-Danlosで出生時に見られます。 脊柱側弯症は出生時に観察される。 組織の脆弱性、萎縮性瘢痕(皮膚のうつ病または穴を引き起こす)、容易な挫傷、強膜(眼)の脆弱性および眼の破裂は、自発的な動脈破裂と同様に臨床症状の可能性がある。

Arthrochalasia Ehlers-Danlosのタイプ

Arhrochalasia TypeのEhlers-Danlosの特徴は、先天性股関節脱臼である。 再発性亜脱臼症による重度の関節過度が一般的です。 皮膚の過伸展性、挫傷のしやすさ、組織の脆弱性、萎縮性瘢痕、筋緊張の消失、脊柱側弯症、および骨減少症(正常よりも密度の低い骨)も臨床症状である可能性がある。

Dermatosparaxis Ehlers-Danlosのタイプ

深刻な皮膚の脆弱性および傷みは、デルマトスパラクシスタイプのエーラースダンローズの特徴である。 皮膚の質感は柔らかく、たるんでいる。 ヘルニアは珍しいことではありません。

エーラーズ・ダンロス症候群の認識向上

Ehlers-Danlos症候群のタイプは、問題のある臨床症状に基づいて治療されます。

皮膚保護、創傷ケア、関節保護、強化運動は、治療計画の重要な側面です。 衰弱し、時には致命的な状態は、5,000人のうち約1人に影響する。 少なくとも5万人のアメリカ人がエーラース・ダンロス症候群を患っています。 Ehlers-Danlos症候群の患者の90%は緊急事態が発生して直ちに医師の診察が必要になるまで未診断になると推定されています。 EDSに関連する症状を経験した場合は、医師に相談してください。

>出典:

> EDSとは何ですか? Ehlers-Danlos National Foundation。

> Ehlers-Danlos、EWorldwire、5/2/06