結節性硬化性ホジキンリンパ腫（リンパ細胞の癌）は、ホジキン病の一種です。 これは、先進国における最も一般的なタイプのホジキンリンパ腫であり、この疾患の影響を受ける全ての個体の60〜80％を占める。
結節性硬化性ホジキンリンパ腫は、大部分が青年および若年成人に発症する。 少年の方が少年よりもやや一般的です。
「結節性硬化症」という名前は、このタイプのホジキンリンパ腫における顕微鏡下のリンパ節組織の出現に由来する。
結節性硬化性ホジキンリンパ腫の主な症状は、頚部、腋窩または胸部のリンパ節の拡大である 。 リンパ腫の診断はリンパ節生検で行われます。
ほとんどの個体は初期段階で診断され、化学療法および放射線療法を含む治療によって治癒することができる。
いくつかの異なるホジキンリンパ腫の1つ
すべてのリンパ腫のタイプとサブタイプの名前は、定期的にそれらを扱わない医師にも混乱しています。 ホジキン病とホジキンリンパ腫はまったく同じことを意味しますが、ホジキンは単なるリンパ腫の多くの種類があります。 また、ホジキンリンパ腫にはいくつかの種類があります。 ですから、ここにはすべてのリンパ腫のより大きな画像に収まる点で結節性硬化性ホジキンリンパ腫の衰弱があります：
リンパ腫の2つの基本的なカテゴリーは、 ホジキンおよび非ホジキンリンパ腫である。
ホジキンリンパ腫はさらに2つのグループに分類することができます：
- いくつかのサブタイプを有する古典的なホジキンリンパ腫
- 結節性リンパ球優性ホジキンリンパ腫
「結節性リンパ球優勢」と「結節性硬化症」は同じものではなく 、2種類のホジキンリンパ腫を指します。
結節硬化性ホジキンリンパ腫（現在説明されているリンパ腫）は、古典的なホジキンリンパ腫の亜型です。 古典的なホジキンリンパ腫は、以下の4つのサブタイプを有する：
- 結節性硬化症
- 混合細胞性
- リンパ球が豊富
- リンパ球が枯渇した。
アップデート：結節硬化性古典的ホジキンリンパ腫
結節性硬化症ホジキンリンパ腫（NSHL）は、先進工業国における青年および若年成人の中で最も一般的な組織病理に基づくサブタイプである。 NSHLには強い遺伝的構成要素もあり、一卵性双生児に対するリスクは100倍になります。
最近、太陽からの紫外線放射とホジキンリンパ腫の異なるサブタイプとの関連について大規模な研究が行われた。 エミリー・ボーウェンらの研究では、ホジキンリンパ腫の発生率は、最も高い紫外線太陽曝露を有する人々の群で最も低かった。 この発見は傾向であったにもかかわらず、この傾向は結節性硬化症のサブタイプの人々にも当てはまると思われた。
最近の他の研究では、特定の療法、免疫チェックポイント阻害、およびそれが古典的HLの特定の形態で進行していることが知られている様々なプロセスとどのように相互作用するかを調べている。
Peter Hollanderらの研究では、プログラムされた死受容体（PD）-1経路を標的とする免疫チェックポイント阻害が、再発性および難治性の古典的なホジキンリンパ腫における新たな治療アプローチであることを指摘した。
このグループは、腫瘍細胞の全てではなく、腫瘍細胞自体の特定の特徴が予後に関連していることを見出した。 この研究では、これらの周囲の白血球または微小環境細胞がPD-1およびPD-L1を作製する際に、古典HLの結果がより悪いことが分かった。 彼らは、患者のこれらのサブグループが、より積極的な化学療法レジメン、および場合によってはPD-1インヒビターから最前線治療の恩恵を受ける可能性があると提唱した。
>出典：
> Cozen W、Li D、Best T、et al。 結節性硬化性ホジキンリンパ腫のゲノムワイドなメタアナリシスによって、リスク遺伝子座が6p21.32で同定されます。 血液。 2012; 119（2）：469-475。
> Hollander P、Kamper P、Ekstrom K、et al。 古典的なホジキンリンパ腫の微小環境におけるPD-1 +およびPD-L1 +白血球の割合が高いことは、劣悪な結果と関連している。 Blood Adv。 2017; 1（18）：1427-1439。
> Bowen EM、Pfeiffer RM、Linet MS、et al。 米国における外来紫外線とホジキンリンパ腫亜型との関係 イギリスのJournal of Cancer。 2016; 114（7）：826-831に記載されている。