強皮症は単一の病気ではない
強皮症は、 結合組織の異常増殖、皮膚および内臓を支持する組織によって複雑になる疾患群の症状である。 多くのリウマチ専門医は、この疾患を全身性硬化症および皮膚病変として強皮症と称している。 強皮症とは文字通りギリシャ語の硬化症 （硬度を意味する）と真皮 （皮膚を意味する）に由来する「硬い皮膚」を意味します。
強皮症は、 リウマチ性疾患 （ 炎症および筋肉、関節または線維組織の痛みを特徴とする状態）および結合組織疾患の両方と考えられている。
いくつかのタイプの強皮症は、主に皮膚を硬くしっかりとする異常なプロセスが限られている。 他のタイプはより複雑であり、血管や心臓、肺、腎臓などの内臓に影響します。
強皮症の主な2つのクラスがあります：体の特定の部分のみに影響を及ぼし、線維性強皮症および毛様体を含む限局性強皮症、全身に影響を与える全身性硬化症。
限局性硬皮症
局所化された強皮症は、皮膚および関連する組織、および時には下の筋肉に影響を及ぼす。 内臓は影響を受けません。
限局性強皮症は、全身型の疾患に進行することはありません。 ローカライズされたタイプは時間の経過とともに改善することができますが、病気が活動しているときに起こる皮膚の変化は永続的になります。
それは重大で不能になる可能性があります。
限局性の強皮症には、モルフェアと線形の2種類があります。
モルフェア
硬い楕円形の領域に肥厚した皮膚の赤みを帯びたパッチは、局所性強皮症の形態異常の特徴である。 パッチの中心は象牙で、紫色の境界があります。 パッチは、胸部、胃、背中、顔、腕、脚に発生する可能性があります。
パッチは通常、汗がほとんどなく、毛の成長がほとんどありません。 Morpheaは、局所化されていてもよく（直径1/2インチから12インチの範囲の1つまたは複数のパッチに限定される）、一般化されていてもよい（皮膚のパッチは硬く暗いものであり、 Morpheaは一般的に3〜5年後に消えますが、人々は暗い皮膚のパッチや稀には筋肉の衰弱が残ることがあります。
リニア
特有の単一ラインまたは肥厚した異常に着色した皮膚のバンドは、典型的には線状タイプの局所化された強皮症を特徴付ける。 この線は、典型的には腕または脚を下っているが、額を下って走ることができる。
全身性硬化症
全身性硬化症は皮膚に影響を及ぼすだけでなく、血管および主要な器官にも関与する。
CREST症候群
全身性硬化症の患者はしばしばCREST症候群と呼ばれる以下の症状のすべてを有する：
- 石灰化症：結合組織におけるカルシウム沈着物の形成。
- レイノー現象：手や足の小さな血管は、寒さや不安に反応して収縮する。
- 食道機能障害：食道の機能が損なわれると、食道の平滑筋が正常な動きを失うときに起こる。
- 強引に：あなたの指の厚くてきつい肌は、過剰なコラーゲンが皮膚の層に沈着した結果生じます。
- 毛細血管拡張症：手や顔の小さな赤い斑点は、小さな血管の腫脹によって引き起こされます。
限定された強皮症
全身性硬化症は、限定された拡散性と拡散性の2つのカテゴリーに分けられる。
限定された強皮症は、典型的には徐々に発症し、指、手、顔、下腕、脚などの皮膚の特定の領域に限定される。
レイノーの現象は、皮膚の肥厚が明らかになるまで何年も経験されることが多い。 他の人は体の大部分に亘って皮膚の問題を経験し、時間の経過とともに改善を示し、顔と手だけにしっかりとした厚い肌を残す。 結石症および毛細血管拡張症がしばしば続く。
限定された強皮症は、これらの患者におけるCREST症状の優位性のために、CREST症候群と呼ばれることがある。
びまん性強皮症
びまん性強皮症は、典型的に突発的に発症する。 皮膚の肥厚は迅速に進行し、体の大部分を、典型的には対称的なパターンで覆う。 主要な内臓器が損傷することがあります。 びまん性強皮症に共通する症状には、
- 疲れ
- 食欲不振または体重減少
- 関節腫脹
- 関節痛
皮膚は腫れ、光沢があり、しっかりしてかゆく感じることがあります。 びまん性強皮症の損傷は、数年の期間にわたって生じる。
約3〜5年後、患者は安定化する傾向があり、進行が少ししか見えず、症状が治まるようになるが、徐々に皮膚の変化が始まる。 軟化として認められる段階が起こり、その間にコラーゲンが少なくなり、体が過剰のコラーゲンをぶら下げる。
最後に厚くなった領域は可逆的に軟化する。 一部の患者の肌は正常なように見えるが、他の人の皮膚は薄く脆くなる。 びまん性強皮症の患者は、腎臓、肺、心臓、および消化管において重度の合併症を発症する場合、最も重要な予後に直面する。
びまん性タイプの強皮症の患者の3分の1未満が、前述の臓器において重度の合併症を発症する。
全身性硬化症サイン・スクレロデルマ
一部の患者は、全身性硬化症の第3のカテゴリーとして、全身性硬化症正弦硬皮症を認識する。 この形は、血管や内臓に影響を与えますが、皮膚には影響しません。
からの言葉
それはあなたのために働く最良の治療法を選択するためにあなたが診断されている全身性硬化症のタイプを理解することが重要です。 全身性硬化症または強皮症の治療法はありませんが、あなたの状態を管理し、症状を軽減し、うまく生き続けるのに役立つオプションがあります。
>出典：
>健康に対する強皮症の遺産。 NIAMS。 http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS、Kelley WN。 リウマチ学のKelleys教科書 。 フィラデルフィア、PA：Elsevier / Saunders; 2013。