強皮症は、 自己免疫性 結合組織疾患である。 これは単一の病気ではなく、むしろ皮膚や内臓を支える結合組織の異常な成長によって複雑化する一連の病気の症状です。
原因
この自己免疫疾患で体が自分の細胞を攻撃する理由は知られていません。 研究者は強皮症も遺伝性であるとは信じていないが、その病気や他のリウマチ性疾患の病歴を持つ家族からの個人は、その病気を発症しやすくなる可能性がある。
いくつかのケースでは、強皮症は特定の化学物質または汚染物質、すなわち環境要因に曝されてリンクされている。
流行
強皮症は、米国で75,000〜100,000人に影響を及ぼします。 米国リウマチ学会(American College of Rheumatology)によると、毎年米国では、1万人あたり12〜20例の強皮症が診断されています。 これらの個体の約3分の1は全身に影響を及ぼす全身性硬化症を有する。
誰がそれを手に入れますか?
30〜50歳の女性が強皮症の75%を占めますが、どの年齢の男性および子供もそれを開発することができます。 この状態は、通常、25〜55歳の間で生じる。
強皮症の種類
強皮症には2つの広範なタイプがある :局所性および全身性(全身性硬化症とも呼ばれる)。 局所化されたものは皮膚の肥厚と引き締めに限定され、一般化されたタイプは血管や内臓に関わるものである。
- 局所化された強皮症:局所化された強皮症は主に皮膚に影響を及ぼし、さらにモルフェア(皮膚上の硬い楕円形のパッチ)と線形(しばしば腕、脚、または額に影響を与える肥厚した異常な色の皮膚の明確な線)
- 全身性硬化症:全身性硬化症は、限定的な強皮症(徐々に発症し、身体の特定の領域に限定され、後に内臓に影響を及ぼし得る)およびびまん性強皮症(突然の発症、肥厚はより大きな領域をカバーし、 一部の患者は全身性硬化症の第3のカテゴリーと考えられているが、皮膚には影響しない。
一般的な症状:CREST
全身性硬化症を有する人々は、CRESTと呼ばれる特徴的なパターンに適合する症状を有し得る:
- 石灰化症(結合組織におけるカルシウム沈着)
- レイノーの現象(寒さや不安に反応して狭い指先、つま先、鼻、耳までの小さな血管)
- 食道機能不全(食道下部の筋肉が機能しない)
- くすぶり(厚く、しっかりとした、光沢のある皮膚の指またはつま先)
- 毛細血管拡張症(手、顔の小さな赤い斑点)
診断
単一の検査は、強皮症の決定的な診断ではない。 身体検査、血液検査、身体の器官の問題を評価できる検査の組み合わせは、 強皮症の診断に役立ちます。 強皮症を罹患しているほとんどの人は、抗核抗体陽性である。 正しい治療法を特定するには、適切な診断が必要です。
治療オプション
強皮症の治療法はありません。 薬物は、その状態に関連する皮膚の肥厚をまだ止めることができないが、薬物は症状を制御するために処方されている。
からの言葉
強皮症や全身性硬化症の疑いがある場合、または適切な診断を受け、状態をよりよく知ることで、より良い管理ができます。
病気の治癒はまだありませんが、より良い生活を送るための効果的な戦略があります。
ソース:
関節炎基金である強皮症
強皮症(全身性硬化症)、米国リウマチ学会