根本原因に応じて症状が変化する
肺ヘモジデリン症は、肺の内部に広範囲の出血または出血を引き起こし、異常な鉄の蓄積を引き起こす肺障害である。 この蓄積は、肺線維症として知られる貧血および肺瘢痕を引き起こし得る。 ヘモジデリン症は、肺の原発性疾患であり得るか、または全身性エリテマトーデスのような心血管疾患または全身性疾患に続発する可能性がある。
原発性疾患は、通常、小児期に診断される。
原発性血しょう症の原因
原発性血小板減少症は、
- グッドパスチャー症候群：腎臓および肺に影響を及ぼす肺出血および自己免疫疾患。
- ハイナー症候群：牛乳に対する過敏症。
- 特発性ヘモジデローゼ：免疫疾患のない肺出血。 この障害は、他の障害と関連しているか、または原因が分かっていない可能性があります。
グッドパスチャー症候群は、通常、若い成人男性に見られ、一方、ハイナー症候群は、典型的には乳児期に診断される。 特発性肺性貧血症は、任意の年齢の人々に発生する可能性があるが、1歳から7歳までの小児で最も一般的に診断される。
ヘモジデロシスの症状
肺性紅斑症の主な症状は、咳嗽（喀血）、鉄欠乏（貧血）、および肺組織の変化である。 症状はゆっくりと始まるか、突然現れることがあります。 状態がゆっくりと進行すると、慢性疲労、持続性咳、鼻水、喘鳴、成長遅延などの症状があらわれることがあります。
あなたの子供がハイナー症候群を患っている場合、中耳炎の再発、持続的な咳、慢性の鼻水、および体重増加が気づくことがあります。
診断の取得
あなたの医師がヘモジデロシスを疑う場合、血液検査、便培養、 尿検査 、および血痰の分析を命ずることができます。 これらの検査は、原発性血球減少症（グッドパスチャー症候群、ハイナー症候群、特発性疾患）および二次性ヘモジデーシスを区別するのに役立ちます。
血液検査は貧血と他の状態の指標をチェックします。 高レベルの免疫グロブリンはHeiner症候群を示し、循環する抗GBM抗体はGoodpasture症候群を指す。 便検診は、便中の血液を探し、ヘモジデーシスで起こる可能性があります。 尿検査も同様に血液を探します。 血液またはタンパク質が存在する場合、それは一次または二次疾患のいずれかを示すことができる。 胸部X線撮影も有用な診断ツールとなり得る。
治療オプション
ヘモジデロシス治療は、重度の貧血に対処するために、呼吸療法、酸素、免疫抑制、および輸血に重点を置いています。 あなたの子供がハイナー症候群を患っている場合、すべてのミルクと乳製品は食事から取り除かなければなりません。 これだけでは、肺の出血を取り除くのに十分かもしれません。 ヘモジデロシスが別の障害によるものである場合、根底にある状態を治療することで出血を減らすことができます。 コルチコステロイドは、他の決定された原因や二次的な病気がなく、唯一の症状が肺で出血している人々を助けるかもしれません。 免疫抑制薬も治療の選択肢となりうる。 しかし、研究はまだ彼らが長期的にどのように効果的かを検討している。
あなたまたはあなたの子供がヘモジデーシスと診断された場合、継続的なケアのためにフォローアップする必要があります。
あなたの医師はあなたの酸素飽和度に注意を払うことを望むでしょう。 あなたの肺と腎臓の機能だけでなく、 医師は、定期的な血液検査や胸部X線検査を依頼する場合もあります。
ソース：
Napchan、GD（2015）。 ヘモジデロシス。 Medscape。 http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview