自己免疫疾患は血管炎症を引き起こす
ウェゲナー肉芽腫症としてより一般的に知られている多発性血管炎（GPA）を伴う肉芽腫症は、身体の様々な部分の血管の炎症を引き起こす稀な自己免疫疾患である。
原因
全ての自己免疫疾患と同様に、GPAは免疫系が異常に衰弱していることが特徴である。 原因が不明なため、身体は血管の正常組織を異物として誤って識別します。
知覚される脅威を含むために、免疫細胞は細胞を取り囲んで肉芽腫と呼ばれる硬化した結節を形成する。
肉芽腫の形成は、罹患した血管（ 脈管炎として知られている状態）における慢性炎症の発症につながり得る。 時間が経つにつれて、これは血管を構造的に弱体化させ、通常は肉芽腫の成長部位で破裂させる可能性がある。 また、血管を硬化させて狭くし、血液供給を身体の主要部分に切断することもあります。
GPAは主に中小血管に影響を与える。 気道、肺、および腎臓が攻撃の主な標的であるが、GPAはまた、皮膚、関節、および神経系に損傷を引き起こす可能性がある。 心臓、脳、消化管にはほとんど影響がありません。
GPAは、主に40〜60歳の男性と女性に等しく影響を及ぼす。これは、毎年100万人あたり約10〜20症例の珍しい病気であると考えられている。
早期徴候および症状
GPAの症状は、血管炎症の位置によって異なる。 初期段階の疾患では、症状はしばしば鼻水、鼻の痛み、くしゃみ、および鼻後垂れなど、曖昧かつ非特異的であることがある。
しかし、病気が進行するにつれて、次のような他のより深刻な症状が発生することがあります：
- 体重減少
- 疲労
- 食欲減少
- 熱
- 鼻血
- 胸痛（息切れの有無にかかわらず）
- 中耳の痛み
これらの症状の一般化された性質はしばしば診断を困難にすることがある。 たとえば、GPAが誤診されて呼吸器感染症として扱われることは珍しいことではありません。 特に血管炎の徴候がある場合には、医師がウイルス性または細菌性の原因の証拠を見つけることができない場合にのみ、さらなる調査を命ずることができます。
全身症状
全身性疾患として、GPAは1つまたは複数の器官系を一度に損傷させることがある。 症状の場所は様々ですが、根本的な原因（血管炎）は、複数の臓器が関与している場合、通常、自己免疫診断の方向に医師を指し示すことができます。
GPAの全身症状には、
- 穿孔された中隔（長期のコカイン使用で見られるものと同様の「鞍状の鼻」変形としても知られている）に起因する鼻橋の崩壊は、
- 根底にある骨破壊による歯の損失
- 内耳の損傷による感音運動難聴
- 目の部分の肉芽腫の発達
- 気管狭窄による声質変化
- 尿中の血液（ 血尿 ）
- 腎機能の急速な低下により腎不全に至る
- 肉芽腫性病変および肺腔の形成による血痰を伴う咳
- 関節炎（しばしば初期に関節リウマチと診断された）
- 皮膚上の赤色または紫色のパッチの発生（ 紫斑病 ）
- 神経損傷（ 神経障害 ）によって引き起こされる麻痺、かゆみ、または灼熱感。
診断の方法
GPAの診断は、典型的には、関連性のないいくつかの症状が長期間説明されなくて初めて行われます。 疾患に関連する特定の自己抗体を同定するために利用可能な血液検査があるが、 抗体の存在（または不足）は診断を確認（または拒絶）するのに十分ではない。
代わりに、症状は、症状、検査検査、X線、および身体検査の結果の組み合わせに基づいて診断されます。
他のツールは、罹患組織の生検を含む診断を支援するために必要とされることがある。 肺生検は、通常、呼吸器症状がなくても開始するのに最適な場所です。 対照的に、上部気道の生検は、50％が肉芽腫または組織損傷の兆候を示さないので、最も有用ではない傾向がある。
同様に、胸部X線またはCTスキャンは、他の点では正常な肺機能を有する人の肺異常を明らかにすることができる。
一緒に、テストと症状の組み合わせは、GPA診断をサポートするのに十分かもしれません。
現在の治療
1970年以前には、ウェゲナー肉芽腫症はほぼ全身的に致命的と考えられ、ほとんどの場合、呼吸不全または尿毒症 （血中に異常に高いレベルの廃棄物が含まれる状態）が原因でした。
近年、高用量のコルチコステロイドと免疫抑制薬の組み合わせは、75％の症例において寛解を達成することが実証されています。
コルチコステロイドによる炎症を積極的に減らし、シクロホスファミドのような免疫抑制薬で自己免疫応答を調節することにより、GPAを有する多くの人が長く健康な生活を送ることができ、20年以上寛解し続けることができる。
最初の治療後、コルチコステロイドの投与量は、通常、疾患が制御されるにつれて減少する。 場合によっては、薬物が完全に停止することがあります。
対照的に、シクロホスファミドは、通常、3〜6カ月間処方され、次いで別の毒性の低い免疫抑制剤に切り替えられる。 維持療法の期間は様々であるが、典型的には1年または2年間持続し、投与量の変化を考慮する。
重度の病気の人では、より積極的な介入が必要な場合があります。
- より高用量の静脈内治療
- 血漿交換 （血液が自己抗体を除去するために分離される）
- 腎臓移植
予後
寛解率が高いにもかかわらず、治療された個体の最大50％が再発を経験する。 さらに、GPAを有する人は、慢性腎不全、難聴、および難聴を含む長期合併症のリスクがある。 これらを避ける最善の方法は、定期的な血液検査と画像検査と同様に、定期的な検査を予定しておくことです。
この病気の適切な管理によって、うまく治療された患者の80％が少なくとも8年間生存する。 より新しい抗体ベースの療法およびCellCept（ミコフェノール酸モフェチル）と呼ばれるペニシリン様誘導体は、今後数年でこれらの結果をさらに改善する可能性がある。
>出典：
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