特発性血小板減少性紫斑病(ITP)の概要

自己免疫疾患

免疫性血小板減少性紫斑病とも呼ばれる特発性血小板減少性紫斑病(ITP)は、身体が十分な血小板を有さない状態である。 血小板は血小板であり、一緒にくっついて出血を止めると、小さな切れ目や破れを封じ込める血餅を形成する。

「特発性」(id-ee-o-PATH-ick)は、病気の原因がわからないことを意味する。

「血小板減少症(thrombocytopenic)」(throm-bo-site-o-PEE-nick)は低血小板を意味する。

「Purpura」(PURR-purr-ah)は、その人が過度の打撲傷を有することを意味する。

研究者は、ITPは自己免疫疾患であると考えている。 体内では通常、抗体は感染と戦うが、ITPではこれらの抗体が体の健康な血小板を攻撃して破壊する。 これを引き起こす原因は不明です。 ITPは毎年50~150万人で発生します。 被災者の約半数は子供です。 ITPは、男性よりも2〜3倍頻繁に女性に影響を与える可能性がある。

タイプ

ITPには2種類あります。

症状

ITPの症状としては、

軽度のITPを服用している人には、症状がほとんどまたはまったくない場合があります。

診断

ITPの診断は、病歴、身体検査、血液検査のレビューによって行われます。 病歴や身体検査の際には、出血の徴候や血中の血小板数の低下を招く可能性のあるその他の状態を探します。 血液検査には、全血球計数(CBC)が含まれ、ITPには少数の血小板が表示され、血液塗抹標本では顕微鏡下で血液サンプルが検査されます。

ITPは遺伝的ですか?

研究者は、ITPの原因が通常家族では起こらないため、遺伝性であると結論づけていない。

処理

急性型のITPを有する大部分の子供は、治療なしで約6ヶ月でITPから完全に回復する。 軽いITPの成人でも治療は必要ありません。 ITPの治療は、血液中の血小板数の増加に焦点を当てています。 治療が必要な成人および小児の場合、プレドニゾンのようなコルチコステロイドは、通常、体内の炎症を軽減するために数週間または数ヶ月にわたって服用されます。 血小板の数を増加させるのに役立つ別の薬剤は、免疫グロブリンである。

それは通常、静脈内に(静脈内の針を通して)与えられる。

患者が医学に反応しない場合、脾臓は外科的に身体から除去され得る。 ITPでは、脾臓は抗体産生および血小板破壊の重要な部位であると考えられている。 しかし、脾臓を取り除くと、特定のタイプの感染症を発症する危険性が高くなります。

重度の出血のあるITP患者では、血小板輸血を受けることがあります。 血液バンクからのドナー血小板を人の血液に注入して、体内の血小板の数を一時的に増加させる。

リツキサン(リツキシマブ)と呼ばれる薬は、慢性ITPの治療薬として実験的に試みられている。

それはまた、静脈内投与される。 いくつかの他の薬剤も同様に試みられている。 血小板障害支援協会は、進行中のITP臨床試験のリストを維持している。

ソース:

子牛を用いて子どもを評価する。 家族医のアメリカアカデミー。 www.aafp.org。

免疫性血小板減少症とは何ですか? 国立心臓肺と血液研究所。

B細胞枯渇(抗CD20、血小板障害支援協会、www.pdsa.org。