複数の輸血による鉄過剰症のレビュー
鉄の過負荷は、体内に鉄分が多く存在し、体内で鉄分が除去できる状態です。 鉄過剰症の専門用語はヘモクロマトーシスです。 鉄過剰症には2つの大きな理由があります：1） 遺伝性ヘモクロマトーシスまたは2）輸血性ヘモクロマトーシス。 遺伝性ヘモクロマトーシスは、家族で受け継がれる病気です。 輸血性ヘモクロマトーシスは、人が複数の赤血球（RBC）輸血を必要とするときに起こります。
鉄は、 赤血球内のタンパク質であるヘモグロビンの内部に見出される。 すべての組織に酸素を輸送するのに役立つ鉄の仕事。 通常、体はRBC生産に追いつくためにあなたの食事から十分な鉄分を吸収します。 十分な食べ物を鉄で食べないと、鉄分濃度が低くなり、 鉄欠乏性貧血となります。 RBCの寿命が終わると、内部の鉄はリサイクルされ、生産されている新しいRBCに使用されます。
なぜ複数の赤血球輸血が鉄過剰を引き起こすのですか？
鉄は、輸血されたユニットのすべての赤血球の内部に見出されます。 人が受けるすべてのRBC輸血は本質的に鉄の静脈内（IV）輸液です。 問題は、体がこの過度の鉄を取り除く能力に限界があることです。 さらに、サラセミアを患っている人は、食生活から必要以上の鉄分を吸収して問題を悪化させます。
輸血の鉄過剰症のリスクは誰ですか？
複数のRBC輸血を受けた人は全て危険にさらされますが、輸血に依存している人はリスクが最も高いです。
これには、卒中（または脳卒中のリスクが高い ）、 βサラセミア大 、 ダイヤモンドブラックファン貧血 、 再生不良性貧血 、および骨髄異形成症候群を有する鎌状赤血球症の人々が含まれる。 化学療法または骨髄移植による治療中に複数の輸血が必要な癌患者は、輸血による鉄過剰症のリスクもあります。
私の医師は鉄の過負荷をどのように監視していますか？
生涯にわたる輸血を必要とする人々は、一般的に、鉄の過負荷について密接に監視されている。 これらの患者では、12〜15回のRBC輸血後に鉄過剰が見られる。 鉄の過負荷は、通常フェリチンと呼ばれる血液検査で最初に監視されます。 フェリチンは体内に蓄えられた鉄の総量を表します。 フェリチンは、典型的には、1〜3ヶ月ごとにスケジュールに従って描かれ、医師はそれがどのように動いているかを見ることができます（つまり、値が増えていますか？）。 鉄を除去するために使用される薬物の用語であるキレート化は、典型的には、フェリチンが1000ng / mLを超えた後に開始される。 残念なことに、フェリチンのレベルは鉄の過負荷以外のものの影響を受けます。 高められたフェリチンレベルは、病気および炎症の間に見ることができる。
フェリチンの限界のために、鉄の過負荷を評価する他の方法が開発された。 以前は鉄の過負荷を肝臓生検でモニターし、肝臓の一部を取り出して鉄について評価した。 現在、ほとんどの人は、肝臓および/または心臓の磁気共鳴イメージング（MRI）で監視することができる。 MRIは肝臓生検の結果と同様に肝臓の鉄分量（LIC）を計算することができます。
キレート化は、LICが乾燥重量1グラム当たり3mgを超える場合に開始される。 同様に、心臓のMRIは心筋に位置する鉄の量を測定することができる。
鉄の過負荷ではどのような合併症が起こる可能性がありますか？
鉄を貯蔵する典型的な場所のすべてがもはや利用できなくなると、鉄は肝臓、心臓、膵臓、および内分泌器官（一般に腺と呼ばれる）に貯蔵することができる。 鉄がこれらの場所に貯蔵されると、器官に損傷を与える。 これは、肝臓の線維症または瘢痕、心筋症（心筋の疾患）、糖尿病（膵臓の鉄による）、 甲状腺機能低下症 （低甲状腺ホルモンレベル）および性腺機能低下症（男性における性欲減退およびインポテンス女性の月経周期の割合）。
これらの深刻な潜在的に生命を脅かす合併症を防ぐために、鉄の過負荷は積極的に治療されています。
輸精管の鉄過負荷はどのように治療されますか？
輸血からの鉄過剰は、体内から鉄分を除去するために与えられた薬物療法であるキレート療法で治療されます。 利用可能な薬は3種類あります。
- デフェロキサミン（デスフェラル）
- Deferasirox（JadenuまたはExjade）
- デフェリプロン（フェリプロエクスプレス）
治療的採血法 ：ある時点で輸血を中止することができれば、鉄の過負荷は連続的な静脈切開で治療することができます。 切開術は、大量の血液が体内から取り除かれている献血に似ています。 取り除かれた赤血球の中には鉄があり、骨髄に置き換えられたときには体内に保存されている余分な鉄を使用します。
>出典：
> Schrier SLおよびBacon BR。 遺伝性ヘモクロマトーシス以外のサラセミアおよびその他の鉄過剰症および鉄過剰症候群のためのキレート療法。 In：UpToDate、Post TW（Ed）、UpToDate、Waltham、MA。