脳卒中は、ほとんどの人が高齢者の親戚に付随するものなので、子供たちもそれを持つことができるという衝撃になるかもしれません。 脳卒中は新生児および子供で起こるが、幸いにも、全体的にリスクは低い（子供の1％未満）。 心臓（心臓）疾患および鎌状赤血球貧血 （ヘモグロビンSSまたは鎌状赤血球ゼロサラセミア）は、小児期の脳卒中の最も一般的な原因である。
適切なスクリーニングがなければ、鎌状赤血球貧血の子供の11％が20歳までに発作を経験する。 約4人に1人の患者が45歳までに発作するでしょう。あなたの幼児についてのこのようなニュースを聞くことは衝撃的ですが、適切なスクリーニングをすればこのリスクを大幅に減らすことができます。
なぜ鎌状赤血球貧血を発症する人々は脳卒中の危険にさらされていますか？
鎌状赤血球貧血の子供の大多数は虚血性脳卒中を経験し、血流が脳の1つの領域に到達できないことを意味する。 鎌状赤血球は、大動脈（組織に酸素を運ぶ血管）の内面に損傷を与え、それらをより狭くする。 これらの狭い血管は、鎌状細胞の塊によってブロックされる可能性がより高い。 これが起こると、血流が遮断され、酸素が脳の特定の領域に送達されず、損傷を引き起こす。
症状
鎌状赤血球貧血の小児の脳卒中は、高齢者の脳卒中と類似している。
子供たちは以下を経験するかもしれない
- 体の片側の弱さ
- 顔面垂下
- スラースピーチ
- ぼやけた視界または二重視覚の視覚的変化
- 歩行の難しさまたは調整の減少
誰かが脳卒中を経験していると思ったらどうしたらいいですか？
ストロークは原因にかかわらず、医療上の緊急事態です。
早期治療は長期的な合併症を予防する上で重要です。
危険因子
虚血性脳卒中のリスクは、10歳未満の子供にとって最も高い。 このリスクは30歳前後まで低下し、リスクは再び増加します。 出血性脳卒中 （ 出血による脳卒中）のリスクは、ティーンエイジャーや若年成人で最も高い。
脳卒中のリスクは、ヘモグロビンSSおよび鎌状赤血球ゼロサラセミアの患者で最も高い。 ヘモグロビンSCおよび鎌状赤血球ベータ+サラセミア（特に小児）のリスクは有意に低いので、追加の懸念がない限り、これらの患者でのスクリーニングは推奨されません。
防止
1980年代後半と1990年代初めに、浅虚血性卒中のリスクを判定するために鎌状赤血球貧血患者をスクリーニングするために経頭蓋ドップラー（TCD）を使用することができたと研究者らは判断した。 TCDは、脳の大動脈を通る血液の流れを測定するために使用される非侵襲的超音波である。 これを行うために、超音波プローブは、頭蓋骨がより薄いテンプル上に配置され、技術者が血流の速度を測定することを可能にする。 これらの値に基づいて、TCDは、正常、条件付および異常として分類することができる。 条件付きTCD値を有する子供は、脳卒中のリスクが若干高いが、異常なTCDを有する者は、最もリスクが高く、予防的治療計画に置くべきである。
TCDは簡単なテストのように見えますが、それは聞こえるほど簡単ではありません。 TCDの測定に影響を与える要因はたくさんあります。 発熱や病気により一時的にTCD値が上昇する。 逆に、輸血はTCD値を一時的に低下させる。 本質的に、TCDの実施時には、あなたの子供はベースラインの健康状態にあるべきです。
睡眠は脳への血流にも影響を与えますので、鎮静（手技中に患者がリラックス/スリープするのを助ける薬を与える）または試験中に寝ることはお勧めしません。 幼い子供たちは協力するのが難しく、それでもなおいるかもしれませんが、両親はその手続き中に映画を観たり、本を読んだりすることによって助けてくれるでしょう。
脳卒中リスクのある患者を特定する上でTCDはどのくらい良いのでしょうか？
異常なTCDの同定に続いて迅速な治療開始は、鎌状赤血球貧血の小児における脳卒中のリスクを11％から1％に低下させた。 異常なTCDを有するすべての小児が治療なしで発作を起こすわけではないが、脳卒中は長期的な重大な結果をもたらす可能性があるので、すべての患者は同じように扱われる。
TCDが異常な場合はどのように脳卒中が予防されますか？
あなたの鎌状赤血球貧血の子供に異常なTCDがある場合は、TCDを1〜2週間で繰り返すことをお勧めします。 再びTCDが異常な場合は、慢性的な輸血プログラムを開始することをお勧めします。
STOP-1臨床試験は、慢性的な輸血プログラムの開始が脳卒中のリスクを大幅に減少させることを示した。 慢性的な輸血療法は、3〜4週間ごとに輸血を受けることから成ります。 輸血の目標は、ヘモグロビンSのパーセンテージを95％以上から30％未満に低下させ、鎌状赤血球が脳動脈の血液の流れを遮断するリスクを減らすことです。
私の子供は常に慢性的な輸血を受ける必要がありますか？
そうでないかもしれない。 最近のTWiTCHという多施設試験では、特定の患者（ヘモグロビンSレベル、脳の画像、正常に戻ったTCD値など）に基づいて、慢性輸血療法からヒドロキシ尿素療法に移行することができました。 これらの患者は、ヒドロキシウレア処置がゆっくりと増加するにつれて、徐々に輸血から離脱した。
脳の血管が大きく変化した患者は、脳卒中を有する患者と同様に、長期の慢性輸血療法を必要とすることがある。
ソース：
George A.鎌状赤血球症における脳卒中（初期または再発）の予防。 In：UpToDate、Post TW（Ed）、UpToDate、Waltham、MA。 （2016年5月11日にアクセス）