スムーズに動作するようにする
嚢胞性線維症は、既知の治癒がない疾患である。 治療の目的は、症状を緩和し、疾患の進行を遅らせ、合併症を予防し、それによってCF患者の生活の質を高めることである。
チームアプローチ
研究は、嚢胞性線維症患者が、米国内の115の認定CFセンターの1つで特別に訓練された専門家チームによって治療を受けた場合に、結果が良好であることを示しています。
CFチームメンバーには、多くの場合、
- 医師
- 看護師
- 栄養士
- ソーシャルワーカー
- 理学療法士
- 呼吸療法士
- 心理学者
- 薬剤師
医薬品
嚢胞性線維症の人は、残りの生活のために薬を飲まなければならないでしょう。 一般的な薬のいくつかは次のとおりです。
抗生物質：感染を予防または治療するために使用されます。 抗生物質は口によって取り込まれることもあり、噴霧器と呼ばれる機械を使用して気化し吸入する液体であることもあります。
抗炎症薬： 抗炎症薬は、刺激や腫れを軽減する薬剤です。 抗炎症薬をCF患者に処方して、肺の腫脹および呼吸経路を減少させることができる。
ステロイドは抗炎症薬の一種ですが、糖尿病や腎臓や骨の問題を引き起こす可能性があるため、CF治療にはあまり使われません。 イブプロフェンのような非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）は、CF治療においてより一般的に処方されている。
酵素： CFによって引き起こされる問題の1つは、膵臓の濃厚な分泌物が、体が食物を消化するのに必要な酵素を放出しないようにすることである。 食べ物が消化されなければ、体はどんな栄養素も吸収することができません。 CFを持つ人々は、食事の前に必要な酵素を含む丸剤を摂取する必要があります。
粘液溶解薬：粘液溶解薬は、粘液を薄くして咳をするのを助ける薬です。 彼らはしばしば、嚢胞性線維症患者に処方され、CFが引き起こす粘膜粘膜粘液の気道をきれいにするのを助ける。 粘液溶解剤は口によって取り込まれることもあり、噴霧器を使用して吸入されることもあります。
気道のクリアランス
嚢胞性線維症治療の本質的な部分は、粘液を緩めて除去するための様々な技術の使用である。 嚢胞性線維症患者は、この治療を1日に数回行わなければならない。 治療には、これらの技術のうちの1つ以上が含まれる：
胸の理学療法 （CPT）：この療法は、胸の実践的な戦略領域のリズミカルなタッピングを含む、パーカッションと呼ばれる技法を使用します。 新たに診断されたCF患者では、呼吸療法士または看護師が通常CPTを行うが、両親は自宅で治療を引き継ぐためにそれを行う方法を教える。 典型的なCPTセッションは約30分続き、1日に4回まで行う必要があります。
バイブレーション： CPT中にパーカッションと共に時には行われる別のテクニックは、振動です。 これはまた手で行われますが、名前が示すように、タップ動作ではなく振動動作が使用されます。
姿勢排水： CPT中に、患者は重力がゆるい分泌物が肺から流出するのを助ける位置に置かれる。 これは姿勢排水として知られています。
インフレータブル・セラピー・ベスト：時には、手動CPTの代わりに呼吸器と気道クリアランスベストが使用されます。 ベストは膨らませて、ゆっくりと収縮させて粘液を緩める。 ベストを使用する利点は、患者が助けなしに治療を行うことができ、セッションは約20分しか持続しないことである。
フラッタ装置：フラッタ弁としても知られているこの小型のハンドヘルド装置は吸入器に似ています。
患者はマウスピースを口に入れて強制的に吐き出す。 装置は呼気を使用して胸部の振動を発生させる。
ダイエット
嚢胞性線維症の人々は、彼らが食べる食物から栄養素を適切に吸収せず 、呼吸の仕事は彼らに余分なカロリーを燃やさせる。 この二重の問題は、栄養失調と貧困の原因となります。 栄養問題を解決するために、CF患者は他の人よりも50％も多くのカロリーを必要とします。 栄養士は、各患者のニーズに合わせた個別の食事計画を作成しますが、通常、嚢胞性線維症の人々は、
- 1日3食と2〜3食を食べる
- タンパク質と脂肪が多い食品を食べる
- 飲み物の栄養は1日に1〜2回振る
- ビタミンサプリメント、特にビタミンA、D、E、およびKは、CFの人々によく保存されていません。
運動
身体活動は、嚢胞性線維症の人々に短期的および長期的利益をもたらす。 即効性の利点は、運動が肺をより多くの空気を強制し、粘液を緩めるのに役立つということです。 エクササイズの長期的な利点は、心血管の健康と持久力を改善し、CFの効果と戦うために身体に余分なスタミナを与えることです。
肺移植
嚢胞性線維症が進行して重篤な肺損傷を引き起こす場合、 肺移植は基準を満たす人々の治療選択肢である可能性があります。 肺移植は誰にとっても選択肢ではありませんが、一部のCF患者にとっては非常にうまくいくことが証明されています。 嚢胞性線維症の患者1600人以上が肺移植を受けており、その約半数が新しい肺を受けた後少なくとも5年間生存しています。
ソース：
Bilton、D。（2008）。 嚢胞性線維症。 医学。 36,273-278。
Pitts、J.、Flack、J.、＆Goodfellow、J.（2008）。 嚢胞性線維症患者における栄養改善。 小児ヘルスケアのジャーナル。 22,137-140。