大動脈症状の転位

出産時の心不全

大血管の転位とも呼ばれる大動脈(TGA)の転位は、出生時に存在する深刻な心臓の欠損である。 この状態では、心臓、大動脈および肺動脈から血液を運ぶ2つの主要な血管の位置が切り替えられる。 大動脈の転位は3,500〜5,000の出生のうち1つで起こり、少年は少女よりも頻繁に罹患すると推定されている。

TGAの原因はわかりません。

正常な心臓では、体からの血液が心臓に入り、肺動脈を通って心臓から肺に流れて酸素を得る。 それは心臓に戻り、大動脈を通って体内に送り出されます。 肺動脈と大動脈はTGAで切り替わるため、体内の血液は心臓に入りますが、酸素を肺に送ることなく体内に戻ってポンプで戻ってきます。

大動脈の転位は、心室中隔欠損(ventricular septal defect、VSD)のような他の心臓の欠陥でしばしば起こる。 10%の症例では、TGAに加えて他のタイプの先天性欠損が存在する。

症状

大動脈の転位の症状は、出生時または直後に存在する。 症状としては、

どのくらい重度の症状が出るかは、血液中に酸素が入るかどうかによって異なります。 心室中隔欠損は、心臓の中央の壁の穴です。 それが存在する場合、それに酸素が含まれているいくつかの血液が、体に出る血液と混ざり合うことを許すことができます。

この場合、赤ちゃんはチアノーゼが少なくなるか、または泣いたり怒ったりしたときにのみ赤ちゃんにチアノーゼがあることになります。

診断

大動脈の転位の診断は、 心エコー図と呼ばれる心臓の超音波によって確認される。 出生前にTGAが疑われる場合は、子宮の胎児に心エコー検査を行うことができます。 出生前に大動脈の転位を診断することは、出生後に必要となる特別なタイプの医療を確実に受けるのに役立ちます。

処理

出生直後、TGAの赤ちゃんは、 プロスタグランジンと呼ばれる静脈内(IV)投薬を受けることになります。 心臓の中央にある壁に穴がなく、血液が酸素と混ざり合って血液が体内に入るようにするには、バルーン心房中隔離術(Rashkind手順)。

しかし、これらの治療は一時的です。 赤ちゃんは、肺動脈と大動脈を正しい場所に戻す(動脈スイッチ操作と呼ばれる)心不全を矯正するために心臓切開手術を受ける必要があります。 手術は、通常、生後1ヵ月目に行われ、チアノーゼが重度の場合は、生後2週間以内に手術が必要になることがあります。

20世紀半ばまでは大動脈の転位で生まれたほとんどの乳児は数ヶ月以上生き残れなかった。 より新しい、より優れた外科的技術およびより良好なケアが開発されて以来、画像は変化しており、TGAを有するほとんどの乳児は重大な合併症なしに生き残る。

ソース:

> Martins、Paula、&Eduardo Castela。 「大動脈の転位」。 Orphanet Journal of Rare Diseases 3(2008):ePub。