原発性脳腫瘍は、肺癌などの別の発生源から広がるのではなく、脳内で直接発症する。 原発性脳腫瘍の最も一般的な種類は、通常、神経細胞機能をサポートするグリア細胞に由来する。 グリア細胞が癌化すると、 神経膠腫と呼ばれます。
星状細胞、乏突起神経膠細胞、ミクログリア、および上衣細胞を含む、多くのタイプのグリア細胞が存在する。
星状細胞腫は最も一般的な神経膠腫である。 神経膠腫は、顕微鏡下での細胞分裂の徴候によってさらに4つの等級に分類される。 グレードIIIおよびIVは最高の成績であり、可能な場合は最悪の予後と積極的な治療の必要性が最も高い。 Grade IVグリオーマ（ 多形性グリア芽細胞腫またはGBMとも呼ばれる）は、特に予後不良です。
高悪性度神経膠腫の治療の第一歩は、可能な限り多くの腫瘍を取り除く神経外科手術です。 しかし、時には、これは不可能です。患者が手術に耐えるにはあまりにも病気になり、腫瘍が手術が危険なほどの脳幹のような領域にあるかもしれません。 手術を行っても、悪性神経膠腫は非常に攻撃的であり、ほとんどの患者が手術後に再発する。 幸いにも、外科手術が不可能な場合には、脳神経外科手術を補完し、補綴するためのオプションもあります。
放射線
悪性神経膠腫患者における放射線療法（RT）の利点は、1970年代に初めて実証されました。 当時、脳全体が照射され、全脳照射療法（WBRT）と呼ばれるプロセスでした。 放射線の最大線量は、50〜60グレイ（Gy）であるようであるが、追加の利点はないが、この用量を超える副作用が増加する。
これらの副作用には、放射線による正常な脳組織の死滅である放射線壊死が含まれ得る。 他の合併症としては、血管の狭窄、脱毛、頭痛などがあります。
副作用を最小限に抑えるために、放射線は、現場照射療法（IFRT）と呼ばれる技術を使用して、1〜3センチメートルのマージンで、より緊密に腫瘍に集中する。 マージンは、放射線照射後の元の腫瘍部位の2cmの間に起こる再発の約90％に基づく。
他の技術には、3Dコンフォーマル放射線療法（3D-CRT）があり、特別なソフトウェアを使用して、正常脳の放射線照射を減らす治療計画を立てる。 強度変調されたRT（IMRT）は、腫瘍が敏感な脳領域に対抗する場合に有用な治療領域にわたる放射線を変化させる。 従来の方法は、通常、一連の訪問中に数回の少量の放射線を送達するために使用されるが、定位放射線手術（SRS）は、脳内の小さな標的に正確な高線量放射線を送達する。 SRSの利点は、化学療法との併用ではあまり定義されていませんが、従来の外科手術ではアクセスできない腫瘍を治療するために使用されることがあります。
放射線はまた、放射性同位体種子を切除腔または腫瘍自体に配置することによって送達され得、連続的な線量送達をもたらす。
無作為化臨床試験は、この技術のために最高でもわずかな利益しか示さなかった。 現在のケアの基準は、悪性神経膠腫のほとんどの症例において、強度変調RTによる治療である。
化学療法
Temodarとも呼ばれるテモゾロマイドは、GBM患者の推奨薬物です。 放射線療法後にテモゾロミドを投与した患者と投与しなかった患者を比較すると、全体的な生存期間が有意に延長した（1年で27％対11％）。 メチルグアニンメチルトランスフェラーゼ（MGMT）プロモーターのメチル化は、化学療法の有益性を予測する遺伝因子であり、2年で3倍以上の生存率を増加させる。
テモゾロミドを用いた化学療法は、通常、28日間ごとに5日間毎日、すなわち投与の5日後に23日間休憩して与えられる。 これは6〜12サイクル行われます。 テモゾロマイドは血小板減少症などの血液学的合併症のリスクを増加させるため、血液検査は治療の各サイクルに21日と28日必要です。 他の副作用には、吐き気、疲労、および食欲の低下が含まれる。
procarbazine、lomustine、およびvincristine（PCV）と呼ばれる化学療法の組み合わせは、脳腫瘍の治療におけるもう1つの選択肢です。 この処置によって、感染と戦う血液細胞の数が減少し、挫傷や出血を防ぐ細胞と同様に減少する可能性がある。 疲労、悪心、しびれ、うずきも起こることがあります。
薬物カルムスチン（Gliadel）のウエハは、外科的切除の時点で移植されることがある。 しかしながら、データは、他の療法と組み合わせて新たに診断されたグリア芽細胞腫におけるこのアプローチの有効性および安全性に関して欠けている。 この薬剤は、グレードIIIの神経膠腫においてより説得力があるが、この技術はまだ実験的であると考えられている。 潜在的な副作用としては、感染症および潜在的に致死的な脳の腫脹が挙げられる。
ベバシズマブ（アバスチン）は、血管内皮成長因子（VEGF）に結合する抗体である。 この薬物は、成長する腫瘍に栄養を供給する新しい血管の生成を妨害しようと試みる。 しかし、ベバシズマブはテモゾロマイドとRTとの併用で実証された利点はありません。 この薬剤は、好中球減少、高血圧、および血栓塞栓症に関連している。 さらなる研究は、患者のサブグループにおける潜在的利益を探究している。
高齢者
治療の推奨は、副作用のリスクがより高い高齢の患者ではしばしば異なる。 放射線と化学療法の両方の治療に適さないと思われる人には、より低線量の放射線を推奨することができます。 MGMT-メチル化腫瘍を有する患者では、テモゾロミド単独でも合理的な代替法である可能性がある。
再発
治療後に再発した悪性神経膠腫の治療は議論の余地があり、個々の患者や医師に大きく依存しています。 一部の研究では未分化星状細胞腫の生存期間が示唆されていますが、放射線療法を繰り返すことで放射線壊死のリスクが高まりますが、GBMでは明らかにそうではありません。 このような治療では、ベバシズマブによる治療がより適切である可能性がある。 可能であれば、患者は臨床試験に登録することを検討すべきである。
ソース：
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