多形神経膠芽腫

グリア芽細胞腫(多形性グリア芽細胞腫、GBM、またはグレード4 星状細胞腫 )は、最も一般的で攻撃的な脳腫瘍の1つであり、すべての神経膠腫の約50%を引き起こします。

GBMの症状は何ですか?

GBMは50歳以降に発生するのが一般的ですが、より若い人でも発生し、頭痛、発作、発語の難しさや認知の変化などの重大な神経学的問題を引き起こします。

神経膠芽腫の他の症状には 、衰弱、しびれ、視力の変化、および人格の変化が含まれる。 これらの症状は、腫瘍の大きさおよび場所によって異なる。

GBMはどのくらい早く進歩しますか?

GBMの癌性細胞は急速に広がった。 腫瘍は明確な境界線なしに脳を通って洞察的に広がり、外科的に完全に除去することは不可能ではないにしても困難である。 最初の症状から死亡までの平均時間は約1年ですが、これは個人によって多少異なります。 約25%の人々が、治療を受けて2年以上生存する可能性があります。

何がGBMを引き起こすのですか?

すべての腫瘍と同様に、多形神経膠芽腫は不適切な細胞分裂の結果である。 この場合、通常は脳の神経細胞を包囲して保護するグリア細胞が拘束されることなく増殖する。 これは、細胞内の遺伝子がどのように発現されるかの変化に起因し、例えば、細胞は、上皮成長因子受容体(EGFR)などの領域で遺伝子発現を増幅しているか、またはPTENなどの腫瘍抑制遺伝子を失っている可能性がある。

他の突然変異には、MDM2およびRB遺伝子が含まれる。

医師はGBMをどのように認識していますか?

患者に疑わしい症状がある場合、医師は通常、脳のMRIスキャンなどの神経イメージング検査を注文します。 MRIでは、GBMは不規則な外観を呈し、死んだ組織や出血の中心部を有することが多く、腫瘍周辺の明るい領域はガドリニウムのコントラストを増強する。

この異常は、他の脳構造を圧迫し、脳の正常な構造を歪める可能性があります。

他のものはMRIにこのような外観を持つかもしれないが、関係する医師は、神経外科医がこの異常な組織の一部を脳から取り出すように手配しようとするだろう。 組織は、顕微鏡下で評価することができ、特徴的な「疑似平滑化」パターンで多数の分裂細胞が見られ、細胞が並んでいるように見える。 これは、それらの形成が顕微鏡下でGBMに見られる死んだ組織の領域に隣接しているので、細胞死に関連している可能性が高い。

GBMはどのように治療できますか?

GBMは積極的であり、ほとんどの治療に抵抗します。 多くの場合、これらの治療の目標は、疾患を完全に治癒するのではなく、症状を軽減し、人生を長くすることです。

多形性グリア芽腫の治療には、通常3つの成分が含まれる:

これらの治療のすべての後、腫瘍が戻ってくるかどうかを確認するためにGBMを受けている人々に追跡されます。 ほとんどの場合、残念ながらGBMが戻ってきます。 その時、ケースバイケースで更なる治療を勧めることができます。 GBMは非常に積極的であり、利用可能な治療法は深刻な副作用を引き起こす可能性があるため、このがんの管理は非常に個人的であり、神経専門医および神経外科医と緊密に協力することが必要です。

ソース:

A Omuro、LM DeAngelis:神経膠芽細胞腫および他の悪性神経膠腫:臨床的検討。 JAMA:アメリカ医師会のジャーナル (2013)310:1842-1850。

H Ropper、MA Samuels。 Adams and Victor's Principles of Neurology、第9版:McGraw-Hill Companies、Inc.、2009年。