慢性骨髄性白血病（CML）は、 白血病の 4つの主要なカテゴリーの1つです。 他の3つは、急性骨髄性白血病、急性リンパ芽球性白血病および慢性リンパ球性白血病である。
タイプにかかわらず、すべての白血病は、骨髄の血液形成細胞で始まります。 各タイプの白血病は、がんの発症の速さ（急性がんが急速に成長し、慢性がゆっくりと増殖する）、および悪性腫瘍が発症した血液形成細胞のタイプからその名前が付けられています。
CMLは慢性白血病であり 、ゆっくりと成長し、進行する傾向があることを意味する。 CMLはまた、 骨髄性白血病であり、 骨髄性白血病は 、骨髄細胞として知られる未成熟白血球で始まることを意味する。
CMLの原因
DNAのある種の変化は、正常な骨髄細胞を白血病細胞にする可能性があります。 CMLを有する人々は、一般にフィラデルフィア染色体を有し 、これは異常なBCR-ABL遺伝子を含む。 BCR-ABL遺伝子は白血球を異常な制御されない方法で増殖させ、白血病を引き起こす。
誰がCMLを取得しますか？
CMLはどの年齢でも起こりうるが、50歳以上の成人では、全症例の70％近くを占めることが多い。 Kareem Abdul-Jabbarは、CMLを持つ有名なアメリカ人の一人です。
どのように共通のCMLですか？
CMLは比較的まれです。 2017年の米国では、新たな症例が8,950例あり、推定1,080人がこの疾患で死亡すると推定されています。
症状
CMLはがんの成長が遅いため、多くの人は最初に診断されたときに症状がありません。
実際、40〜50％の患者は症状が全くなく、通常の血液検査で異常を検出した後に診断を受けます。
しかし、CMLは症状の進行とともに時間とともに進行することがあります。 この状況を考えると、「最も一般的な症状」のリストは、次のように記述することができます。
- 症状はない（診断時の患者の50％まで）
- 極度の疲れや疲労
- 弱点
- 熱
- 夜の汗
- 説明できない減量
- 左上の腹部、肋骨の下の痛みまたは満腹感。
このリストの最後の症状は、CML患者の46〜76％に存在する脾腫とも呼ばれる拡大した脾臓によるものです。 このような脾臓の肥大化は、胃のような他の臓器のためのスペースを減少させ、食事を食べる時に早期に満腹感になる可能性がある。
CMLの経験を持つ人々の中には、さまざまな情報源から発展することができる弱点と疲労があります。 弱点と疲労の原因の1つに貧血があります。これは、体に酸素を運ぶのに十分な赤血球が組織にないことを意味します。 貧血はまた、あなた自身を発揮することができないように、またはいつものように激しく筋肉を使用するように感じさせます。
診断
他の病気の評価と同様に、あなたの医師は病歴を取って身体検査を行います。
脾臓の大きさ
脾臓の大きさを確認することは、身体検査の重要な部分です。 正常な大きさの脾臓は通常は感じられませんが、腹腔の腹の左側の腹部の左側で脾臓が拡大していることが検出できます。
脾臓は、通常、血液細胞を貯蔵し、古い血液細胞を破壊する。 CMLでは、臓器を占める余分な白血球のために脾臓が拡大することがあります。
ラボテスト
検査室検査も必要です。 血液は通常、腕の静脈から採取され、骨髄吸引と生検と呼ばれる手順で採取されます。 あなたのサンプルは検査室に送られ、病理学者が顕微鏡下でそれらを検査し、存在する場合には白血病細胞を見つけてさらに詳細に調べるために他の検査を行う。
白血球の数が多すぎると血液中の特定の化学物質の異常レベルがCMLを示している可能性があります。
骨髄サンプルにおいて、予想されるより多くの血液形成細胞が存在する場合、骨髄は高細胞性であると言われる。 骨髄は、白血病細胞でいっぱいであるため、しばしばCMLにおいて高細胞性である。
遺伝子検査
遺伝子検査は、「フィラデルフィア染色体」および/またはBCR-ABL遺伝子を探すためにも行われる。 このタイプの検査は、CMLの診断を確認するために使用されます。 フィラデルフィア染色体やBCR-ABL遺伝子がない場合は、CMLはありません。
イメージングテスト
CMLの診断にスキャンや画像検査は不要です。 しかし、それらはあなたのワークアップの一部として、場合によっては実行されるかもしれません。 例えば、特定の症状を調べたり、脾臓や肝臓が拡大しているかどうかを調べることができます。
CMLのフェーズ
CMLの症例は、相と呼ばれる3つの異なるグループに分類することができる。 フェーズは、血液や骨髄にある未成熟白血球や爆風の数に基づいています。 あなたのCMLの段階を知ることは、あなたの病気が将来あなたにどのように影響するかを知るのに役立ちます。
慢性期
これはCMLの第1段階です。 この段階では、すでに血液や骨髄の白血球数が増加しています。 しかし、これらの未成熟白血球または芽球は、血液および/または骨髄中の細胞の10％未満を構成する。
通常、慢性期には症状はないが、左上腹部の充満がありうる。 あなたの免疫システムはまだ慢性期にはかなり機能していますので、感染症に対する良い戦いを立てる能力はまだあります。 人は、数ヶ月の短期間であれ、何年も、何年もの間、慢性期にいる可能性があります。
加速フェーズ
加速段階では、血液および/または骨髄中の芽細胞の数は慢性期よりも高く、白血病細胞は増殖し、発熱、体重減少、空腹感および脾臓の拡大を含む症状を引き起こす。
白血球の数は通常よりも多く、好塩基球数が多い、血小板数が少ないなど、血球数に変化があります。
加速フェーズを定義する今日使用されているさまざまな基準があります。 WHO（世界保健機関）の基準は、加速期を以下のいずれかの存在として定義しています。
- 血流および/または骨髄における10〜19％の芽球
- 血流中の好塩基球が20％以上
- 非常に高いまたは非常に低い血小板数は治療に関連しない
- 処置にもかかわらず脾臓の大きさおよび白血球数の増加
- 新しい遺伝的変化または突然変異
ブラストフェイズ
これは第3段階であり、最終段階であり、生命を脅かす可能性があるため、「急激な危機」とも呼ばれます。 血液および/または骨髄中の芽細胞の数は非常に高くなり、これらの芽細胞は血液および/または骨髄の外側で他の組織に広がる。 症状は、感染、出血、腹痛、および骨の痛みを含む可能性がある爆発段階ではるかに一般的です。
芽球期のCMLは、慢性白血病よりも急性白血病のように見えるかもしれない。 芽球段階では、CML細胞は、AML（急性骨髄性白血病）またはALL（急性リンパ芽球性白血病）のような挙動を示す可能性がある。
爆発期のWHO定義は、血流または骨髄における20％以上の芽球細胞である。 ブラストフェーズの国際骨髄移植レジストリ定義は、血液および/または骨髄における芽球の30％より大きい。 両方の定義には、血液または骨髄以外の芽球の存在が含まれる。
予後
予後を予測しようとすると、CMLの段階が重要な要素ですが、それだけではありません。
あなたの年齢、脾臓の大きさ、血球数など、個々の患者のリスクと相関することが示されている他のいくつかの項目があります。 このような要因に基づいて、人は、低、中、または高リスクの3つのカテゴリのいずれかに分類できます。
同じリスクグループの人々は、治療と同様のやり方で対応する傾向があります。 低リスク群の人々は、一般的に治療に対してよりよく反応する。 ただし、これらのグループはツールであり、絶対的な指標ではありません。
CMLトリートメント
すべての治療法に潜在的なリスクと利点があり、CML治療の決定は、医師と患者との会話を行い、個々の患者とその病気や全体の健康状態を評価することによって行われます。 CMLを服用しているすべての人が以下で説明するすべてのCML治療を受けるわけではありません
チロシンキナーゼ阻害剤療法
チロシンキナーゼ阻害剤療法は、標的治療の一種である。 目標は何ですか？ この薬物群は、CML細胞の増殖を助ける異常なBCR-ABLタンパク質を標的とする。
これらの薬物は、BCR-ABLタンパク質が、非常に多くのCML細胞を形成させるシグナルを送達するのを阻害する。 これらの薬物は、飲み込むことができる丸剤の形で来る。
治療 | 説明 |
イマチニブ | 最初のチロシンキナーゼ阻害剤は、CMLを治療するためにFDAによって承認された。 2001年に承認されました。 |
ダサチニブ | 2006年にCML治療薬として承認されました。 |
ニロチニブ | 2007年にCML治療薬として承認されました。 |
ボスティニブ | 2012年にCMLの治療を承認しましたが、作業を中止したり、副作用が非常に悪かった別のチロシンキナーゼ阻害剤で治療された人のみ承認されています。 |
ポナチニブ | 2012年にCMLを治療することが承認されていますが、他のチロシンキナーゼ阻害剤に耐性または不耐性であるT315I変異またはCMLの患者にのみ承認されています。 |
免疫療法
インターフェロンは、免疫系が自然に作る物質です。 PEG（ペグ化）インターフェロンは薬物の長時間作用型である。
インターフェロンはCMLの初期治療薬として使用されていませんが、一部の患者にとっては、チロシンキナーゼ阻害剤療法に耐えられない場合には選択肢となります。 インターフェロンは、皮膚の下または針を用いて筋肉内に注入される液体である。
化学療法
Omacetaxineは、2つ以上のチロシンキナーゼ阻害剤に対する耐性および/または不耐性を有する患者において、2012年にCMLの承認を得た新しい化学療法薬です。 耐性とは、CMLが治療に反応しない場合です。 不耐症とは、重篤な副作用のために薬物による治療を中断しなければならない場合である。
オマタタキシンは、皮膚の下に針で注射される液体として与えられる。 他の化学療法薬は、静脈に注射するか、飲み込むための丸薬として与えてもよい。
造血細胞移植（HCT）
チロシンキナーゼ阻害剤の前に、これはCMLの選択治療と考えられたが、同種異系HCTは複雑な治療であり、非常に重篤な副作用を引き起こす可能性がある。 したがって、CML患者の治療選択肢としてはあまり適していない可能性があります。現在、多くの治療センターでは、65歳未満の患者にのみこの治療法が検討されています。
骨髄中の正常細胞およびCML細胞の両方を破壊するために、高用量化学療法が最初に与えられる。 HCTは、骨髄の破壊された細胞を新しい健康な血液形成細胞で置き換える手順です。
臨床試験：治験療法
新薬は絶えず研究されています。 新しい療法の臨床試験は、一部の患者のための選択肢である可能性がある。 あなたが参加できるオープンな臨床試験があり、そのような臨床試験に適した候補者であると信じているかどうかは、いつでも治療チームに尋ねることができます。
からの言葉
CMLを有する個体について、予後は、年齢、CMLの段階、血液または骨髄における芽球の数、診断時の脾臓の大きさ、および全体の健康状態などの因子に依存し得る。
2001年からチロシンキナーゼ阻害剤と呼ばれる薬剤の導入により、CML患者の多くは非常にうまくいっており、この疾患はしばしば慢性期に数年間維持することができます。
しかし、多くの課題が残されています。最初から、CML患者が不良な結果を出す可能性があることを予測することは困難です。 さらに、ほとんどの患者は無期限に治療されたCMLを必要とし、抑制治療は副作用がないわけではない。 したがって、近年の進歩は重要であるが、さらなる改善の余地がまだある。
>出典：
>国立がん研究所。 慢性骨髄性白血病治療。
> Thompson PA、Kantarjian HM、Cortes JE。 2015年の慢性骨髄性白血病の診断と治療。Mayo Clin Proc 。 201 5; 90（10）：1440-54。
> Faderl S、Talpaz M、Estrov Z、O'Brien S、Kurzrock R、Kantarjian HM。 慢性骨髄性白血病の生物学。 N Engl J Med 。 1999; 341（3）：164-172。