甘い症候群は、典型的には発熱と共に痛みを伴う発疹を伴う珍しい状態である。 発疹は主に腕、首、頭、胴の皮膚に発疹がみられます。 甘い症候群の原因は完全には分かっていませんが、それが起こることが知られているいくつかの典型的なシナリオがあります。
一部の人々では、それは感染によって誘発されるようであるか、または炎症性腸疾患および妊娠と関連する可能性がある; 他の場合には、癌、最も一般的には急性骨髄性白血病と関連している可能性があり、 まだ他のものは薬物誘発型のスイート症候群を有する。
甘い症候群はそれ自身で消え去ることがあるが、プレドニゾンのようなコルチコステロイド薬で治療されることが多い。 甘い症候群は、急性発熱性好中球性皮膚病またはグム - ボタン病としても知られている。
症状
甘い症候群は、以下の症状によって特徴付けられる:
- 熱
- あなたの腕、首、頭、または胴体に小さな赤いバンプが素早く成長し、直径が1インチほどの痛みを伴うクラスターに広がります
- 熱や上気道感染後に発疹が急に出現することがあります。
スウィート症候群の種類
この状態は、3つの異なるタイプによって識別されます。
クラシック
悪性腫瘍関連
- すでにがんになっていることが知られている人にいるかもしれません
- 血液がんまたは固形腫瘍が以前に発見されていない人にいる可能性があります
- 最も一般的には急性骨髄性白血病に関連するが、乳癌または結腸癌などの可能な他の癌
薬物誘発性
- 白血球を増強するために与えられた顆粒球コロニー刺激因子で処置されている患者において最も一般的に起こる
- しかし、他の薬剤も関連している可能性があります。 スウィート症候群に関連する薬物には、アザチオプリン、特定の抗生物質およびいくつかの非ステロイド性抗炎症薬
皮膚外への関与
スウィート症候群、限られたデータ、および複数の可能性のある基礎疾患の希少性のため、この障害に関連するすべての所見が必ずしも症候群そのものではない。
スウィート症候群は、皮膚に加えて、他の組織や器官に潜在的に関与していると考えられています。 中枢神経系の関与と同様に、骨および関節の関与が文書化されており、「神経甘い病気」が記載されている。 目、耳、口も影響を受ける可能性があります。 柔らかい赤い隆起は、外耳から、管および鼓膜に広がることができる。 腫れ、発赤、炎症を伴い、目に関わることがあります。 舌の痛み、頬の内側、歯茎の痛みが現れます。 腹部および胸部の内臓器官の炎症および/または拡大も報告されている。
危険因子
スウィート症候群は非常にまれであるため、他の病気ほど危険因子が発達していません。 一般に、女性は甘い症候群を持つ可能性が男性よりも高く、高齢者および幼児でさえもスイート症候群を発症する可能性があるが、30歳から60歳の人々が主要な罹患年齢グループである。
さらに、上記のタイプを定義する条件は危険因子と考えられるため、甘い症候群はがんと関連することがあり、特定の薬剤に対する感受性と関連している可能性があります。上気道感染症にかかります(多くの人が、発疹が現れる前に炎症性症状を呈する)、また、クローン病および潰瘍性大腸炎を含む炎症性腸疾患と関連している可能性がある。
妊娠中にSweet症候群を発症した女性もいます。
診断
発疹を調べることによって甘い症候群が疑われるか認識されるかもしれないが、他の原因を診断および/または除外するために、しばしば様々な検査が必要である。
あなたの血液のサンプルは、異常に多数の白血球および/または血液疾患の存在を探すために検査室に送られることがあります。
皮膚生検、または顕微鏡下での検査のために冒された皮膚の小片の除去を行うことができる。 甘い症候群は特徴的な異常を有する:炎症細胞、主に好中球型の成熟白血球が浸潤し、典型的には皮膚の生きている部分の上層に位置する。
注目すべきは、感染因子が皮膚に同様の所見を生じることができるため、細菌、真菌、およびウイルスについても検体を試験することが賢明かもしれないことが示唆されている。
スウィート症候群の患者で最も一貫した検査所見は、血流中の白血球および好中球の上昇および赤血球沈降速度(ESR)の上昇である。 つまり、白血球数の上昇は、生検で確認されたスウィート症候群のすべての患者に必ずしも認められるわけではありません。
処理
甘い症候群は、何の治療もせずに、それ自身で消え去るかもしれないが、治療は効果的であり、一般的には迅速に働く。 発疹は数週間から数か月続くことがあります。 甘い症候群に用いられる最も一般的な薬物はコルチコステロイドである 。 プレドニゾンなどの経口コルチコステロイドを使用することができます。特に、患部が数箇所以上ある場合は使用してください。 これらの薬剤は全身性であり、皮膚だけでなく全身に投与されることを意味する。
クリームや軟膏のようなステロイドの他の形態は、より小さく、広範ではない発疹に使用されることがあります。 甘い症候群の人が全身性コルチコステロイドに耐性がなく、長期コルチコステロイドで副作用があると、ダプソン、ヨウ化カリウム、コルヒチンなどの他の薬が使用されることがあります。
甘い症候群の患者は、皮膚病変、甘い症候群関連症状、またはその両方のために合併症を発症することがある。 発疹の皮膚炎症が二次的に感染する危険性がある場合、抗菌療法を使用することができます。
スウィート症候群関連症状への注意は、スウィート症候群そのものの治療の重要な部分でもあります。 例えば、シンドロームに関連する症状は、時には、原発性悪性腫瘍の治療または治癒により軽減される。
からの言葉
コルチコステロイドなどの薬剤は、症候群からの救済を提供し得るが、根底にある関連状態への注意も重要であり得る。 薬物誘発タイプの甘い症候群がある場合、原因薬物がいったん中止されると、その疾患は典型的には必ずしもそうではないが、改善し自然に寛解する。
明らかに、甘い症候群の全員ががんになるわけではありません。 Sweet症候群の448人の研究では、21%(448人中96人)のみが血液悪性腫瘍または固形腫瘍のいずれかを有することが判明した。 しかし、スウィート症候群は未知の癌の発見につながることがあり、また、悪性腫瘍関連のスイートト症候群の再発は癌の再発を示す可能性があることに注意してください。
>出典:
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