菌状息肉腫(MF)は皮膚T細胞リンパ腫の最も一般的なものであり、皮膚で増殖する希少な癌のグループです。 セザリー症候群は、よりまれな形態であり、菌状息肉腫の全症例の約5%に発生する。 米国では、毎年約1000件の菌状息肉腫が発生しています。
MFは女性の2倍の頻度で男性に影響を及ぼし、白人よりも黒人でより一般的です。
菌状息肉腫はどの年齢でも始めることができるが、最も一般的な年齢は50歳である。 病気の原因は不明です。
菌状息肉腫の症状
菌状息肉腫は段階的に進行し、皮膚症状によって定義され、以下を含む:
- パッチフェーズ - 皮膚は平らな赤いパッチを展開します。 暗い肌の人では、これらは非常に明るいか非常に暗いパッチのように見えることがあります。 これらの皮膚パッチは非常にかゆいです。 いくつかの領域は隆起して硬く、プラークとして知られています。 パッチとプラークは、しばしば、お尻、鼠径部、臀部、腕の下、そして胸部/胸部に現れます。
- 皮膚腫瘍段階 - 赤紫色の盛り上がり(結節)が現れ、ドーム型(キノコのような)または潰瘍化することがあります。
- 皮膚赤み(紅斑)段階 - 斑点や腫瘍に加えて、個体の皮膚は非常にかゆみがあり、鱗状の大きな赤色の領域が発生することがあります。 顔の皮膚の襞が肥厚し、手のひらや肌の肌が肥厚して裂けることがあります。
- リンパ節段階 - この段階で、菌状息肉腫は身体の他の部分に移動し始める。 影響を受ける最初の領域は、炎症を起こし、しばしば癌になるリンパ節です。 MFがんは、肝臓、肺、または骨髄にも広がっている可能性があります。
条件の診断
この状態は、Alibert-Bazin症候群または肉芽腫痛風としても知られています。
典型的には、症状が始まる時から菌状息肉腫の診断まで約6年の期間がある。 この病気では、病気の初期段階がしばしば湿疹または乾癬に似ているので、他の状態との混同が一般的です。
菌状息肉腫を適切に診断するために、皮膚サンプルを採取し( 皮膚生検 )、その病気を検査することができる。 癌の進行を判定するために、検査室検査を行うことができる。
病気のさまざまな段階を理解するために、リンパ節、血液および内臓器官を評価するためのさまざまな検査が行われています。 ほとんどの患者は、パッチ(フラットスポット)およびプラーク(わずかに隆起したまたは「しわ」のスポット)など、皮膚にのみ限定される症状を示す。
MFの治療
菌状息肉腫が初期段階にある場合、ステロイドクリーム、光線療法、皮膚に適用される化学療法、または電子線照射などの治療法を用いることができる。 目標は、寛解期にMFがんを置くことです。これは、しばしば長期間続くことがあります。
個体の疾患が皮膚治療に応答しない場合、または疾患が腫瘍段階に進行した場合、組換えαインターフェロンまたは化学療法のような全身治療を使用することができる。 残念なことに、菌状息肉腫の治癒はないので、病気で生き延びる時間は、診断され治療が始まるまでにどのくらい広がっているかによって決まります。
ソース:
Pinter-Brown、LC(2002)。 菌状息肉腫。 eMedicine。