神経芽細胞腫の症状、治療、および予後
あなたの子供または友人の子供が神経芽細胞腫と診断されている場合は、何を知る必要がありますか？ このような小児がんはどのくらい共通していますか？ それはどのように治療され、予後は何ですか？
神経芽腫とは何ですか？
幼児期の最も一般的なタイプの癌の1つとして、神経芽細胞腫は幼児に見られる癌です。 腫瘍は、中枢神経系の神経芽細胞（未成熟神経細胞）で始まる。
特に、神経芽細胞腫は、交感神経系の一部である神経細胞を含む。 交感神経系と副交感神経系は共に、自律神経系の一部であり、身体内のプロセスを制御するシステムであり、通常は呼吸や消化などについて考える必要はありません。 交感神経系は、我々がストレスを受けたり恐れているときに起こる「戦いまたは飛行」反応を担う。
交感神経系は、身体の異なるレベルに位置する神経節と呼ばれる領域を有する。 このシステムのどこに神経芽細胞腫が始まるかによって、副腎（約3分の1）、腹部、骨盤、胸、または首から始まることがあります。
神経芽細胞腫の統計
神経芽腫は一般的な小児がんで 、15歳未満の癌の7％、生後1年以内に発症する癌の25％を占めています。
このように、それは幼児の癌の最も一般的なタイプです。 男性よりも女性よりもやや一般的です。 神経芽細胞腫の約65％が6ヶ月齢の前に診断され、このタイプの癌は10歳後にはまれです。神経芽細胞腫は小児の癌関連死亡の約15％を占めています。
神経芽腫の徴候と症状
神経芽細胞腫の兆候および症状は、身体のどこで発生するか、癌が他の領域に広がっているかどうかによって異なります。
最も一般的な提示徴候は、大きな腹部腫瘤である。 腫瘤は、胸部、骨盤、または頸部のような他の神経節が存在する領域でも起こり得る。 発熱があり、子どもが体重減少や「栄養不足」に苦しんでいる可能性があります。
がんが広がっている場合（最も一般的には骨髄、肝臓、または骨）、他の症状が現れることがあります。 眼の後ろおよび周囲の転移（眼窩周囲転移）は、眼の下で幼児の目が暗い円で膨らむ（ 眼球症 ）ことがあります。 皮膚への転移は青みがかった黒い斑点（斑状疱疹）を引き起こし、「ブルーベリーマフィンベビー」という言葉を生み出すことができます。 骨転移による脊椎への圧力は、腸または膀胱の症状を引き起こす可能性がある。 長い骨への転移はしばしば痛みを引き起こし、 病理学的骨折 （骨のがんのために弱くなっている骨の骨折）を引き起こす可能性がある。
神経芽腫はどこに広がる（転移する）か？
神経芽細胞腫は、血流またはリンパ系のいずれかを介して原発部位から広がることができる。
広がりが最も一般的な身体の領域には、次のものがあります。
- 骨（骨の痛みおよび跛行を引き起こす）
- 肝
- 肺（呼吸困難または呼吸困難を引き起こす）
- 骨髄（貧血による蒼白と衰弱の結果）
- 眼窩周辺（眼の周りに膨らみを引き起こす）
- 皮膚（ブルーベリーのマフィンの外観を引き起こす）
神経芽細胞腫の診断
神経芽細胞腫の診断には、通常、マーカー（癌細胞が分泌する物質）およびイメージング研究を探す血液検査が含まれる。
交感神経系の一部として、神経芽腫細胞はカテコールアミンとして知られるホルモンを分泌する。 これらには、エピネフリン、ノルエピネフリンおよびドーパミンなどのホルモンが含まれる。
神経芽細胞腫の診断を行う際に最もよく測定される物質には、ホモバニリン酸（HVA）およびバニリルマンデル酸（VMA）が含まれる。 HVAおよびVMAは、 ノルエピネフリンおよびドーパミンの代謝産物（分解産物）である。
腫瘍を評価するため（および転移を探すために）行われた画像検査には、CTスキャン、MRIおよびPETスキャンが含まれ得る。 「構造的」研究であるCTおよびMRIとは異なり、PETスキャンは「機能的」研究である。 この試験では、少量の放射性糖が血流に注入される。 腫瘍細胞のような急速に増殖する細胞は、この糖をより多く取り込み、イメージングで検出することができる。
これらの腫瘍は一般に骨髄に広がっているので、 骨髄生検も通常同様に行われる。
神経芽細胞腫に固有の検査は、MIBGスキャンです。 MIBGは、メタ - ヨードベンジルグアニジンの略語である。 神経芽腫細胞は放射性ヨウ素と結合したMIBGを吸収する。 これらの研究は、骨転移および骨髄関与の評価に有用である。
しばしば行われる別の試験は、MYCN増幅試験である。 MYCNは、細胞増殖にとって重要な遺伝子である。 一部の神経芽腫には、この遺伝子の過剰コピー（10コピー以上）があり、「MYCH増幅」と呼ばれる所見がある。 MYCN増幅を有する神経芽細胞腫は、神経芽細胞腫の治療に応答する可能性が低く、身体の他の領域に転移する可能性がより高い。
神経芽腫スクリーニング
尿バニリルマンデル酸およびホモバニリン酸のレベルは非常に入手が容易であり、神経芽細胞腫の75〜90％に異常なレベルが存在するため、すべての小児にこの疾患をスクリーニングする可能性が議論されている。
研究では、通常6ヶ月齢で、これらの検査を用いたスクリーニングを検討した。 スクリーニングは早期の神経芽細胞腫の子供をより多く拾いますが、病気の死亡率に影響を与えているようには見えず、現在推奨されていません。
神経芽腫の病期分類
他の多くの癌と同様に、神経芽細胞腫は癌の広がりの程度に応じてステージIおよびIVに分けられる。 ステージは次のとおりです。
- ステージI - ステージIの病気では、腫瘍は局在化しているが、近くのリンパ節に転移している可能性がある。 この段階では、手術中に腫瘍を完全に除去することができる。
- ステージII - 腫瘍は、それが始まった領域に限定され、近くのリンパ節に影響を及ぼし得るが、腫瘍は手術で完全に除去することはできない。
- ステージIII - 腫瘍は外科的に切除できない（切除不能）。 近くのリンパ節やリンパ節に拡がっているかもしれませんが、体の他の領域には広がっていない可能性があります。
- ステージIV-ステージIVには、骨、骨髄、肝臓、または皮膚に拡がったリンパ節の有無にかかわらず、任意のサイズの任意の腫瘍が含まれる。
- ステージIV-SステージIV-Sの特別な分類は、局在しているが、これにもかかわらず、1歳未満の乳児の骨髄、皮膚または肝臓に広がっている。 骨髄が関与している可能性がありますが、腫瘍は骨髄の10％未満で存在します。
がんが第IV期である場合、およそ60〜80％の小児が診断される。
国際神経芽腫リスクグループ病期分類システム（INRGSS）
国際神経芽細胞腫リスクグループ病期分類システムは、神経芽細胞腫が定義され、癌の「リスク」、すなわち腫瘍の治癒の可能性に関する情報を提供する別の方法です。
このシステムを使用すると、腫瘍は高リスクまたは低リスクに分類され、治療の指針となる。
神経芽細胞腫の原因と危険因子
神経芽腫を有する大部分の子供には、この病気の家族歴はない。 つまり、遺伝子変異は神経芽細胞腫の約10％を占めると考えられています。
ALK（未分化リンパ腫キナーゼ）遺伝子の突然変異は、家族性神経芽細胞腫の主要な原因である。 PHOX2Bの生殖系列突然変異は、家族性神経芽細胞腫のサブセットにおいて同定されている。
提案された他の可能性のある危険因子には、親の喫煙、アルコール使用、妊娠中のある種の薬剤、および特定の化学物質への暴露が含まれるが、現時点ではこれらが役割を果たすかどうかは不明である。
神経芽細胞腫治療
神経芽腫にはいくつかの治療法があります。 これらの選択は、手術が可能かどうか、およびその他の要因によって異なります。 INCRSSによれば腫瘍が「高リスク」であるかどうかは、治療の選択にも役割を果たし、腫瘍が高リスクであるか低リスクであるかに基づいて選択される。 次のオプションがあります。
- 手術 - 神経芽細胞腫が広がっていない限り（ステージIV）、腫瘍のできるだけ多くを除去するために手術が行われます。 手術で腫瘍のすべてを除去できない場合は、通常、化学療法と放射線による追加治療が推奨されます。
- 化学療法 - 化学療法は、急速に分裂する細胞を殺す薬物の使用を伴う。 このように、骨髄、毛包および消化管のような急速に分裂する体内の正常細胞へのその効果に起因する副作用をもたらし得る。 神経芽細胞腫を治療するために一般的に使用される化学療法薬には、Cytoxan（シクロホスファミド）、Adriamycin（ドキソルビシン）、Platinol（シスプラチン）、およびエトポシドが含まれる。 腫瘍が高リスクと考えられる場合、通常、追加の薬物が使用される。
- 幹細胞移植 - 幹細胞移植による高用量化学療法および放射線療法は、治療のもう一つの選択肢です。 これらの移植は、自己（化学療法の前に回収される子供の自己細胞を使用する）または同種異系（親または無関係のドナーなどのドナー由来の細胞を使用する）のいずれかであり得る。
- 他の治療法 - 再発する腫瘍については、レチノイド療法、 免疫療法 、およびALK阻害剤による標的療法、および放射性粒子に付着した神経芽腫細胞によって取り込まれた化合物の使用などの他の治療法が考えられる。
神経芽腫の自発的寛解
自発的寛解と呼ばれる現象は、特に、5cm（2½インチ）未満の腫瘍を有する小児の場合、I期またはII期であり、1歳未満である場合に起こり得る。
自発的寛解は、腫瘍が何の処置もなしに自分自身で消失するときに起こる。 この現象は他の多くの癌ではまれですが、原発腫瘍または転移のいずれかの神経芽細胞腫では珍しいことではありません。 我々は、これらの腫瘍のいくつかの原因を特定することはできませんが、何らかの形で免疫系に関連している可能性があります。
神経芽細胞腫の予後
神経芽細胞腫の予後は、様々な子供の間で大きく異なる可能性があります。 診断時の年齢は、予後に影響を与える第1因子である。 1歳以前に診断された子供は、神経芽細胞腫の進行段階であっても、非常に良好な予後を有する。
神経芽細胞腫の予後に関連する因子には、
- 診断時の年齢
- 病気の段階
- 倍数性および増幅などの遺伝的所見
- 特定のタンパク質の腫瘍による発現
サポートを探す
あなた自身が癌を患っているより悪いのは、あなたの子供に癌に直面させることだけです。その声明には多くの真実があります。 親として、私たちは子供の痛みを救いたい。 幸いにも、がんの子供の両親のニーズは、近年注目を集めています。 がんに罹っている子供を持つ両親をサポートするために設計された多くの組織が存在し、多くの人とオンラインのサポートグループとコミュニティがあります。 これらのグループでは、同様の課題に直面している他の両親と話し合い、あなたが一人ではないことを知ることから得られる支援を得ることができます。 しばらくして、がんに罹っている子供を持つ両親を支援する組織のいくつかをチェックしてください。
兄弟姉妹には、がんの兄弟姉妹の感情に苦しんでいる子供たちもいれば、親との時間がずっと少ないことがしばしばあります。 ほとんどの友人が理解できないことに直面している子供たちのニーズを満たすように設計された支援組織やキャンプもあります。 CancerCareには、がんの子供の兄弟姉妹を助けるためのリソースがあります。 SuperSibsは、兄弟姉妹に癌があり、これらの子供たちのニーズを満たすためのいくつかのプログラムを持っている子供たちを慰め、権限を与えることに専念しています。 また、がんの影響を受けた家族や子供のキャンプやリトリートをチェックすることもできます。
からの言葉
神経芽細胞腫は、生後1年の小児における最も一般的なタイプの癌であるが、小児期または成人期の後期にはまれである。 症状としては、腹部に腫瘤を発見すること、または「ブルーベリーマフィン」発疹などの症状を呈することが多い。
ちょうど診断された神経芽細胞腫または再発した神経芽腫の両方について、多数の治療選択肢が利用可能である。 予後は多くの要因に左右されますが、たとえそれが広く発症したとしても、生存の初年度に診断された場合、生存率は最も高くなります。 事実、いくつかの神経芽細胞腫、特に若い幼児の神経芽細胞腫は、治療なしで自発的に消失する。
予後が良好な場合でさえ、神経芽細胞腫は親のための壊滅的な診断であり、子どもに癌に直面するよりもむしろ診断がむしろ自明である。 幸いにも、近年の小児がんの治療には莫大な研究と進歩があり、毎年新たな治療法が開発されています。
>出典：
> Berlanga、P.、Canete、A.、およびV. Castel。 神経芽細胞腫の治療のための新薬の進歩。 新薬の専門家意見 2017. 22（1）：63-75。
> Esposito、M.、Aveic、S.、Seydel、A.、and G. Tonini。 ポストゲノム時代の神経芽細胞腫治療 バイオメディカルサイエンスジャーナル 。 2017-24（1）：14。
>国立がん研究所。 神経芽腫治療（PDQ） - 健康専門家のバージョン。 更新日06/21/17 https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq