結節性リンパ球優性ホジキンリンパ腫

症状から治療までのNLPHLの基本ガイド

結節性リンパ球優性ホジキンリンパ腫(NLPHL)は、 リンパ細胞の癌であるホジキン病の一種です。 これは、ホジキンリンパ腫の頻度の低いタイプの 1つであり、この癌の全症例の約5%を占める。 しかし、それは古典的なホジキンリンパ腫と呼ばれる他のタイプのホジキン病とは別の特徴をいくつか持っています。

結節性リンパ球優性ホジキンリンパ腫は誰になるのですか?

ほとんどの患者は通常30歳代であるが、NLPHLは任意の年齢で発症する可能性がある。 男性の3倍は女性のそれに比べて一般的です。 決定的な原因はありませんが、エプスタイン・バーウイルスに感染し、ホジキンリンパ腫との1度の親和性を有するリスク要因があります。

NLPHLの症状は何ですか?

この疾患の主な警告徴候は、首、胸または脇の下のリンパ節の拡大である。 他のリンパ節または他の器官の関与はまれである。 リンパ腫の他の症状には 、発熱、体重減少、夜間の発汗などがあります。 身体検査、病歴検査、血液検査が行われます。

リンパ腫の診断はリンパ節生検で行われます 。 リンパ腫の正確なタイプは、NLPHLと他のタイプのホジキンリンパ腫との違いを示すことができる分子検査によって決定される。

NLPHLは、通常、抗体を産生する免疫系の一部を構成する無秩序なB細胞によって産生される。 それらは、生化学分析およびCDマーカーアッセイを用いた診断を可能にするCD抗原、細胞表面上のタンパク質の特徴的なパターンを有する。 これらのユニークなCD抗原パターンもまた、標的モノクローナル抗体処置に使用される。

NLPHLはどのように治療されますか?

NLPHL患者10名中8名近くが初期のリンパ腫と診断され、リンパ節は頚部および上半身のみに関与する。 NLPHLは古典的なホジキンリンパ腫よりも成長が遅い傾向があります。症状がない場合は、治療を開始する前に症状を見て待つことに決めます。 リンパ腫が初期段階にあり、B症状がない場合、放射線療法のみで治療することができます。 B症状には、発熱、体重減少、寝汗などが含まれます。

B症状がある、またはあなたの症例がより進んだ段階にある場合、結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫の治療には化学療法が含まれ、放射線治療もよく行われます。 モノクローナル抗体リツキシマブも投与される可能性があります。ほとんどの患者が治療に非常によく反応し、90%以上が治癒します。 ホジキン病の生存率は、治療の進歩により改善している。

これは良好な予後であるが、10%〜40%の患者において、拡散した大型B細胞リンパ腫が治療後10年までに発症する。 NLPHLは若年男性で最も頻繁に起こるので、再発を検出するためには長期間追跡し続けることが重要です。 彼らの最初の治療法は治癒をもたらしたように見えるかもしれないが、後の再発と進行の発生率は十分であり、長期間の継続的なモニタリングが必要である。

モノクローナル抗体であるリツキシマブを用いた再発NLPHL患者の治療が検討されている。

ソース:

がん:がんの原則と実践第7版。 編集者:VT DeVita、S Hellman、SA Rosenberg Lippincott Williams and Wilkins、2005年発行。

>国立がんセンター。 成人のホジキンリンパ腫治療 - 健康専門家(PDQ®)。

>アメリカ癌学会。 結節性リンパ球優性ホジキン病(NLPHD)の治療。