耳の微小細孔の変形

微小耳は、6,000〜12,000の出生ごとに1つずつ起こる耳の変形である。 外耳の欠損の一部から外耳の欠如までの範囲に及ぶ、いくつかの程度のマイクロティアがある。 マイクロチアが存在する場合、通常、外耳道は存在しない。 これは退院と呼ばれています。

小児および閉鎖症の子供は通常、通常の感音的聴覚および中等度から重度の伝導性難聴を有する。

これはすべて、子供の内耳が正常であること(通常の感音状態)であるが、外耳道がないので、音が外耳道を介して内耳に「伝導」する方法がないことである。 外耳または中耳の問題のために難聴が発生した場合、これは伝導性難聴と呼ばれます。 内耳の問題のために難聴が発生した場合、これは感音難聴と呼ばれます。

マイクロティアは、発達中の虚血または血流の減少によって引き起こされると考えられている。

幸いなことに、内耳(聴覚とバランスの臓器の位置)は外耳と中耳のように異なる時期に形成されます。 結果として、内耳は、たとえ小児が小児であっても正常なレベルで機能するであろう。 腎臓は耳とほぼ同じ時間に発達するので、出産後に退院する前に評価が行われるのが一般的です。 Microtiaは、日本人とNavahoアメリカ人のインディアンでよく見られ、男性でもより一般的です。

唯一の耳が冒されている場合は、より典型的には影響を受ける右の耳です。 時間の約10%、両方の耳が関与しています。 将来の妊娠でこの状態が再発する可能性は6%未満です。

第一の優先順位は、子供の聴力をテストすることです。 すべての場合において、脳の発達と発語発達を最大限にするために、子供に最大の音声入力与えることが緊急である

赤ちゃんが少し年を取った時、行動聴力検査でBAER (brain auditory evoked response)試験を勧めます。 CT(コンピュータ断層撮影)スキャンも行われ、骨構造および中耳および内耳の解剖学的構造が決定されます。

マイクロティアの親は、子供の状態を罪悪感を持っている傾向があります。 親のせいではありません!

家族歴を評価するためには、遺伝学の専門家に見えることが重要です。 ミクロテアを患っている一部の子供は、 ゴールデンハール症候群 、Treacher-Collins症候群、および顔面マイクロソーマ(顔面の片側の構造の開発不足)などの他の状態を有するであろう。 子供には中耳の異常もあります。 歯科および顎の異常はまた、微小炎と関連している可能性がある。

小児および閉鎖小児の聴覚状態を助けるための様々な選択肢がある。

骨固定式補聴器(BAHA)は、聴力を改善するために外耳道の手術の選択肢です。

治療計画は、この状態の変化のために各子供に固有のものになります。 学際的なチームは、最高の調整をしたケアを子供に与えるために一緒に働く必要があります。 このチームは、耳鼻科医(耳鼻咽喉科専門医)、外科医、聴覚専門医(聴覚専門医)、遺伝専門医、歯科医、言語療法士、小児科医または小児科医で構成されます。

場合によっては、ソーシャルワーカーや心理学者が、この状態に対処して意思決定を行う際に家族を支援するのに役立ちます。

一方の耳が影響を受けずに聴力がよくても、聴覚刺激を与え、患側の聴覚的脳発達を促進するために骨伝導補聴器を推奨します。 子供が手術のために十分な年齢に達するまで、頭部のようなストラップに骨伝導補聴器を装着することができます。

ビデオクリップ:右の耳に右の耳に明確な音が聞こえる右サイドのマイクロティアとアレージアを持つ6ヵ月の男の子。 彼の態度の変化は、右の耳にはっきりとした音が聞こえてくることを示しています。

典型的には、耳の再建手術が行われると、子供は約4〜10歳になります。 外耳は、典型的には、耳の構造を形成するために肋骨を使用して再構成されることがある。 この外耳は、外耳道を作成するための第2段階の手術の前に、数ヶ月間、癒すことができる。

子供にも中耳の欠点(Treacher-Collins症候群など)がある場合、外耳道の再建手術は聴力を改善できないことがあります。 オプションは、中耳に問題があるが、脳に無傷の内耳と神経構造を持つ子供に理想的な骨固定の補聴器です。

>出典:

> CDC先天異常情報

>乳幼児のCDC難聴

>特別健康ニーズのある小児および青少年に特定される疾患および状態(CYSHN)。 ミネソタ州保健省。

> Bonilla、Arturo。 マイクロティア先天性欠損研究所。