自己免疫内耳疾患は、あなたの能力を急速に低下させ、時にはめまいやバランスの喪失などの症状を引き起こすまれな状態です。
内耳の自己免疫疾患とは何ですか？何が原因ですか？
内耳に影響を及ぼす自己免疫疾患は、すべてよく理解されているわけではないが、一般に、免疫系（免疫細胞または抗体）の成分を含み、これは未知の理由により内耳を構成する構造を攻撃し始める。
これがどう起こるかについてのいくつかの理論がありますが、これは通常、次のような別の共存する自己免疫疾患と関連して起こります：
- アレルギー（ほとんどの場合、食品関連）
- コガン症候群
- 全身性エリテマトーデス （一般的であると考えられるが、難聴はこの病気の治療に使用される薬剤の副作用と関連している可能性がある）
- シェーグレン症候群 （ドライアイ症候群とも呼ばれる）
- 関節リウマチ（論争の的になる）
- 強直性脊椎炎
- 潰瘍性大腸炎
- ヴェーゲナー肉芽腫症
- 強皮症
- 乾癬性関節炎
- ベーチェット病
- 再発性多発性軟骨炎（共通）
- 多発性動脈炎
感染症の中には、自己免疫性難聴と関連しているものもあります。 これらには、
- ライム病
- 梅毒
これらの病気は、抗体産生の増加およびその後のこれらの抗体による内耳の攻撃に関連すると考えられている。 その他の考えられる原因または関連する条件には、
- 心的外傷後の水腫（頭部外傷の後に起こるまれな状態）
- 外科的外傷または側頭骨の外傷
- メニエール病
自己免疫疾患による聴力損失は、難聴の比較的まれな原因であり、症例の約1％を占めています。
自己免疫内耳疾患の症状
自己免疫性内耳疾患の最も特徴的な症状は、通常両耳で起こる突然の聴力損失 （両側）である。
この急速な難聴は、通常、感音様に分類され、しばしばめまいやバランスの喪失などの前庭症状を伴う。 難聴は、通常、数ヶ月にわたって発生します。
自己免疫内耳疾患の診断
自己免疫内耳疾患の症状がある場合、医師はこの診断を確認するのに役立ついくつかの検査の組み合わせを使用することがあります。 あなたの医師が注文することができるテストのいくつかはここにあります：
- 根底にある自己免疫障害（ANA、赤血球沈降速度、リウマチ因子、ヒト白血球抗原、C反応性タンパク質）を確認または排除するための血液検査。
- 他の血液検査には、抗蝸牛抗体検査、リンパ球形質転換アッセイ、ライム力価が含まれる。
- 聴力検査、 ABR、耳音響検査 、ECOG（electrocochleography）などの様々な聴力検査。
- あなたの医師は、免疫抑制薬またはコルチコステロイドを試して、それに反応するかどうかを調べることもできます。 肯定的な応答は、自己免疫内耳疾患の診断を確認するのに役立つだろう。 しかし、薬に反応しなければ、必ずしも自己免疫内耳疾患を持たないというわけではありません。
- ロータリーチェアテスト：このテストは、めまいやバランスの問題が前庭系や身体の他の部分から生じるかどうかを判断するのに役立ちます。
上記のいずれの検査も、自己免疫内耳疾患に特異的ではないが、関連する状態を排除または確認するのに役立つ。 診断は、症状、病歴、身体検査中の医師の所見、関連する検査結果の組み合わせに基づいています。
自己免疫内耳疾患の治療
しばしば、治療の第1のラインは、プレドニゾン、デキサメタゾン、またはアルドステロンのような経口ステロイド剤のコースである。 それらは通常約1ヶ月間使用されます。 ステロイドは、糖尿病、消化性潰瘍、緑内障、高血圧の人には通常使用されません。
ステロイドは約60％有効です。 ステロイドは突然中断されるべきではなく、むしろ徐々に先細になるべきである。
経口ステロイドは、重大な副作用を引き起こすことがあります。 このため、医師はステロイドを内耳に直接入れることを選択することがあります（この投薬方法は、胸腔鏡と呼ばれます）。 これは、しばしば局所麻酔薬で、または必要であれば、全身麻酔下で病院または手術センターで行うことができる、耳の鼓の小さな外科的切開（鼓膜切開と呼ばれる）を伴う。 鼓膜切開術用チューブは、通常、切開を開いた状態に保つために配置され、治療を一定期間継続することができる。 この手技は比較的単純であり、一般的に痛みを引き起こさない。 チューブが取り外されると、切開部はかなり早く治癒します。
あなたがステロイド治療の候補者ではない場合、またはステロイド治療があなたのために機能しない場合、あなたの医師は別の薬剤を選択するかもしれません。
メトトレキセートやシクロホスファミドなどの細胞傷害性薬物は、ステロイドが失敗した場合や選択肢でない場合に自己免疫内耳疾患の治療に効果的ですが、副作用がその使用を制限する可能性があります。 メトトレキセートは通常、他の細胞傷害性薬物よりも副作用が少なく、副作用が発生する場合には軽度で可逆性であるため使用されます。
メトトレキセートおよびシクロホスファミドの副作用には、貧血、血小板減少、腎毒性または肝毒性、不妊症または骨髄抑制が含まれ得る。 これらの薬を服用している間は、医師があなたの健康を綿密に監視し、腎臓や肝臓の機能を監視する定期的な血液検査が必要な場合があります。 メトトレキセートによる治療は、約69％の成功率を有する。
医師が試してみることができる他の薬は次のとおりです：
- エタネルセプト（腫瘍壊死因子アンタゴニスト）
- N-アセチルシステイン
これらの薬の有効性を証明する研究は非常に限られているため、他の治療法が失敗した場合にのみ医師が選択することができます。
さらなる研究が必要な別の治療法は、血漿交換である。 血漿交換は、人の血液を濾過して、内耳（抗原、抗体など）を攻撃すると考えられる免疫系の成分を除去するプロセスである。 除去された免疫系の物質は、通常の生理食塩水またはアルブミン（またはその両方）と呼ばれるタンパク質で置き換えられます。 この治療は高価であり、初回治療として使用される可能性は低い。
使用された治療法にかかわらず、より効果的であると思われる治療が早く開始されることが研究によって示されています。 このため、自己免疫内耳疾患の症状があればすぐに医師に相談してください。
>出典：
>自己免疫内耳疾患（AIED）。 American Hearing Research Foundationのウェブサイト。 http://american-hearing.org/disorders/autoimmune-inner-ear-disease-aied/。 2012年10月更新。2017年6月17日アクセス。
>自己免疫内耳疾患（AIED's）：オーディオ - 前庭関与を伴う自己免疫疾患。 Audiology Onlineのウェブサイト。 http://www.audiologyonline.com/articles/autoimmune-inner-ear-disease-aieds-1160。 2002年8月更新。2017年6月17日アクセス。
>内耳の治療と管理の自己免疫疾患。 Medscapeのウェブサイト http://emedicine.medscape.com/article/857511-treatment。 2016年12月更新。2017年6月17日アクセス。
>ロータリーチェアテスト。 Medscapeのウェブサイト http://emedicine.medscape.com/article/1832765-overview。 2016年2月更新。2017年6月17日アクセス。