Hirschsprung病は、腸の閉塞または閉塞の先天性の原因である。
Hirschsprung病
Hirschsprung病は珍しく、5,000人の出生毎に約1人に発生する。
これは、結腸および直腸の末端に神経節細胞（神経細胞）の欠如によって引き起こされる。 正常な蠕動運動は、これらの神経節細胞を必要とするので、それらがなければ、物を動かす腸の波状の収縮が得られず、結腸に収縮し、便の通過を阻止する。
これは便秘につながり、これはこの障害の古典的な症状です。
Hirschsprungの病気の症状
新生児は通常、生後24時間以内に最初の排便（黒タールリー胎便）に合格します。
Hirschsprung病の子供のほとんどは、胎便を通過するのに遅れがあります。 人生の最初の月の後半に慢性的な便秘を発症する人もいます。 いずれにしても、腸閉塞を引き起こし、多くの付随する徴候および症状を伴い、
- 腹部膨満
- 嘔吐する可能性がある嘔吐
- 悪い食事
- 貧弱な体重増加
Hirschsprung病検査
Hirschsprung病の診断に行うことができる検査は次のとおりです。
- X線は、腸のガス状膨張を示し、直腸内にガスおよび便が存在しないことがある
- 神経節細胞の欠如によって影響を受ける、正常大腸と狭窄領域との間の移行領域または領域を示すバリウム浣腸
- 肛門性器測定、直腸内の内肛門括約筋の圧力を測定する試験
診断を確定するために、直腸生検を行い、結腸および直腸の末端に神経節細胞の欠如を示すはずである。
Hirschsprung'sの疑いのテストは、通常、バリウム浣腸から始めるべきです。
バリウム浣腸が正常であれば、Hirschsprung'sを有する子供の確率は非常に低い。 バリウム浣腸が異常である子供や便秘のために定期的な治療を受けていない子供は、直腸生検を受けるべきです。
Hirschsprungの病気の治療法
Hirschsprung病の治療は、最初に人工肛門を作成し、その後、神経節細胞なしで結腸の部分を除去し、健康な部分を一緒に戻す（プルスルー操作）ことからなる手術修復によるものである。
シングルステージのプルスルー手術や腹腔鏡手術を行うことさえ可能です。
外科的修復のタイプは、おそらくあなたの子供の特定の場合に依存します。 例えば、一部の乳児は、最初に1段階の手術を受けると診断されると、あまりにも病気になります。
Hirschsprung病について知っておくべきこと
Hirschsprung病について知るべき他のものには、それが含まれます：
- 先天性大血管メガコロンとも呼ばれる
- それは男の子でより一般的です
- それはダウン症候群 、ワーデンドルブル症候群、神経線維腫症および他の症候群と関連し得、そして多くの異なる遺伝子における突然変異によって引き起こされると考えられている
- 典型的には新生児の病気であるが、慢性的な便秘を患った高齢の子供では、浣腸や坐剤の助けなしに通常の排便をしていない、あるいは授乳期から離乳するまで慢性の便秘を発症しない場合がある
- 病理学者のHarald Hirschsprungが、1887年にコペンハーゲンで障害のある2人の子供
小児胃腸科医と小児外科医は、ヒルシュスプルング病の診断と治療に役立ちます。
>出典：
Hirschsprung病。 小児胃腸および肝臓疾患（第4版）、2011、ページ576-582.e2
ヒルシュスプルング病。 小児外科（第7版）、2012、ページ1265-1278