過剰な爆発を伴う難治性貧血、すなわちRAEBは、血液形成細胞の障害を意味する。 RAEBは、RAEBの2つのカテゴリー（RAEB-1とRAEB-2）を区別する世界保健機関（WHO）の分類で認められている、このような障害または骨髄異形成症候群 （MDS）の7つのタイプの1つです。
両方の形態は一般に難しい予後を示す：公表された平均生存時間（現在の日付）は9-16ヶ月の範囲である。
RAEBは骨髄の血液形成細胞の癌である急性骨髄性白血病への進行リスクが高まることにも関連している。
MDSの一種であるRAEBの理解
骨髄異形成症候群（MDS）は、骨髄が十分な健康な赤血球、白血球または血小板を産生しない血液中のまれな疾患の家族を指す。 RAEBはMDSの比較的一般的なタイプであり、残念なことに、MDSのリスクの高い形態です。
他の形態のMDSと同様に、RAEBは通常50歳以上の人に影響を及ぼしますが、若年者にも発生する可能性があり、原因は現在不明です。
人がRAEBのようなMDSの形をしている場合、骨髄は、健康なものに比べて、しばしば奇妙な形、大きさ、または外観を有する多くの未発達の、または未成熟の細胞を産生する可能性がある。 これらの初期の若年型の血液細胞は、 芽球と呼ばれ、白血病の議論でかなり頻繁に使用される用語です。
今日、多くの科学者は、MDSを血液および骨髄癌の一種とみなしています。
異なる分類システムがこれらの障害に使用されている。 WHO分類システムは、特定の障害の予後に注意しながら、MDSのタイプを分類しようとします。 WHOは現在、7種類のMDSを認識しており、RAEB-1とRAEB-2を合わせると、MDSの全症例の約35〜40％を占めています。
- 一様性異形成（RCUD）を伴う不応性細胞減少症
- 輪状筋芽細胞（RARS）を伴う難治性貧血
- 多線性異形成（RCMD）を伴う難治性細胞減少症
- 過剰爆発を伴う難治性貧血-1（RAEB-1）
- 過剰芽球を伴う難治性貧血-2（RAEB-2）
- 未分類の骨髄異形成症候群（MDS-U）
- 単離したdel（5q）に関連する骨髄異形成症候群は、
これらの上記の名前は、顕微鏡下で検査したときに、血液および骨髄細胞がどのように現れるかを示すことが多い。 しかし、上のリストの姓は、血液形成骨髄細胞の遺伝物質中の特定の突然変異、すなわち染色体の変化によって定義される。
RAEB（両方のタイプ）の場合、名前には2つの部分があります：難治性貧血、 そして余分な爆発。 貧血は、一般的に、十分な健康な赤血球がないことです。 難治性貧血は、その貧血が既知の一般的な貧血の原因のいずれにも起因していないことを意味し、貧血は一般に輸血のみで矯正される。 人が難治性貧血を有し、試験が未熟な芽胞細胞の数が正常より多いことを明らかにすると、過剰な爆風を伴う難治性貧血である。
RAEBを有する人は、骨髄によって形成される他の細胞においても低いカウントを有することが可能である。
RAEB患者は、難治性貧血（低赤血球）、難治性好中球減少症（低好中球）、難治性血小板減少症（低血小板）、またはこれらの3つの組み合わせを有する可能性がある。
RAEBはMDSの危険性の高いフォームです
MDSと診断された患者の場合、リスクのレベルを決定することが重要です。 MDSの中には、低リスク、中リスク、その他の高リスクのものがあります。 RAEBとRCMDの両方は、MDSのリスクの高い形態と考えられている。 それでも、RAEB患者のすべてが同じ予後を有するわけではない。 年齢、全身の健康状態、病気の特徴、および関連する骨形成細胞の遺伝学などの他の要因が作用する。
診断
MDSが疑われる場合は、骨髄生検および吸引が行われるべきである。 これには、骨髄のサンプルを採取し、分析および解釈のためにそれらを実験室に送ることが含まれる。
診断は、細胞が顕微鏡下でどのように現れるか、抗体がタグとして使用される異なる色素セットおよびマーカーでどのように染色されるか、およびMDSのより高度なサブタイプの場合にはフローサイトメトリー。 フローサイトメトリーは、特定の特性を有する細胞を同定し、所与の試料中のより大きな細胞集団から選別することを可能にする技術である。
タイプ
RAEBの両方の形態（1および2）は、急性骨髄性白血病（AML）に進行するリスクと関連している。 さらに、RAEBのような高リスクのMDS患者は、AMLへの進行なしに骨髄不全に陥ることがあり、その状態は白血病への進行なしにそれ自身で生命を脅かすことが多い。
RAEB関連の用語
RAEBの分類は、いくつかの用語の理解に依存します。
- 骨髄芽球数 ： 骨髄のサンプルを採取し、異常な未熟芽細胞の数を測定する。
- 末梢血芽球数：静脈から採取した血液のサンプルを針で採取し、異常な未熟芽細胞の数を測定する。
- Auer rods ：これは顕微鏡下で爆発が見られたときに医師が探すものです。 彼らはAuerの「ロッド」と呼ばれていますが、実際にはさまざまな形やサイズがあります。 それらは核よりも小さく、細胞質の内部にある。 多くの場合、針先が尖っていますが、カンマ型、ダイヤモンド型、長方形、長方形などがあります。
上記の所見の有無に基づいて、人は次のようにRAEB-1またはRAEB-2のいずれかを有すると決定される：
患者は 、（1）少なくとも500個の細胞数の5〜9 ％の骨髄芽球数、または（2）少なくとも200個の細胞数の2〜4％の周囲芽球数を有する場合、RAEB- （3）Auerロッドがない。 基準1または2 + 3のいずれかの存在は、MDSのケースをRAEB-1として分類する。
RAEB-1が急性骨髄性白血病に変わる可能性は約25％と推定されています。
（1）少なくとも500細胞の計数の10〜19パーセントの間の骨髄芽球数、または（2）計数された少なくとも200個の細胞の5〜19パーセントの間の周囲芽球カウントを有する場合、RAEB-2と診断される 。または（3）検出可能なAuerロッド。 基準1,2または3のいずれかが存在すると、MDSのケースをRAEB-2として分類します。
RAEB-2が急性骨髄性白血病に変わる可能性は、33〜50％と高いと推定されています。
RAEB-Tとは何ですか？
「形質転換に過剰な爆発を伴う難治性貧血」、またはRAEB-Tと遭遇する可能性があります。 この用語は、現行のWHO分類の骨髄異形成症候群では実際に放棄されている。
これまでこのカテゴリーに属する患者の多くは、急性骨髄性白血病に分類されている。 異なる分類システムでは、（1）骨髄芽球の数が20〜30％の間であれば、フランス - アメリカ - イギリス（FAB-分類）の患者はRAEB-Tカテゴリーに割り当てられていた。（2） （3）芽の数にかかわらず、検出可能なAuer rodsを検出することができる。
WHOシステムのように、「AML-20-30」とは別に、RAEB-TをFABシステムと同じように分類する価値についての議論が引き続き存在する。 近年のいくつかの大規模な臨床試験では、WHO分類システムの変更にもかかわらず、RAEB-Tという用語が使用されています。 患者とヘルスケア提供者の結論は、臨床試験に登録する機会を逃さないために、用語が重複していることを知ることが重要であるかもしれないと思われます。
RAEBはどのように治療されていますか？
RAEBの治療は、異なるシナリオによって異なります。 個体の年齢および全体的な健康状態は、そのような治療決定に影響を及ぼす可能性がある。 RAEB患者は予防接種に関する最新情報を入手し、RAEB喫煙者は禁煙を推奨します。 RAEBが進行している可能性がある兆候としては、頻繁な感染、異常な出血、挫傷、より頻繁な輸血の必要があります。
MDS患者のすべてが即時治療を必要とするわけではありませんが、症状が少ない（貧血、血小板減少症 、再発性感染症を伴う好中球減少症）患者は、高リスクまたは非常にリスクの高いMDS患者の大部分を占めます予後が最も悪いMDSのグレード）。
ナショナル総合癌ネットワーク（NCCN）のプラクティスガイドラインには、個人の総合的な健康状態とパフォーマンス、国際予後スコアリングシステム（IPSS）とIPSS（IPSS-R）MDSリスクカテゴリー、およびその他の疾患特性が組み込まれており、 しかし、RAEB患者の治療法には、「1つのサイズにすべて適合する」アプローチはありません。
支持療法、低強度療法、および高強度治療の3つのカテゴリーが一般的にある。 これらの治療法について以下に説明する。
- 支持療法には、感染のための抗生物質、症状の少ない低血圧のための赤血球および血小板輸血が含まれる。
- 低強度療法には、血液細胞増殖因子、アザシチジンおよびデシタビンなどの他の薬剤、免疫抑制療法および低強度化学療法が含まれる。 これらの治療は、外来で行うことができ、症状やQOLを改善することができますが、症状を治癒させることはありません。
- 高強度療法には、集中化学療法および同種骨髄移植が含まれる。 これらの療法は入院を必要とし、生命を脅かす副作用のリスクにさらされますが、集中治療よりも早く血球数を改善することができ、正常に進行する方法を変える可能性があります。 特定の個体のみが高強度療法の候補者である。
臨床試験はまた、一部の患者のための選択肢でもある。 あまりにもずっと前に、形質転換における過剰な芽球（RAEBt）を伴う高齢の貧血患者において、最良の支持療法と比較して、デシタビンの利点を示す臨床試験があった。
からの言葉
RAEB-1、RAEB-2、または高リスクと思われる別のタイプのMDSがあると診断された場合は、オプションについて医療チームに相談してください。
高リスクのMDS患者では、アザシチジン（5-AZA、Vidaza）とデシタビン（Dacogen）は、MDSのFDA承認医薬品です。 これらの薬剤は、いわゆる低メチル化剤である。
いくつかのコンセンサスグループは、高リスクのMDSのために、同種異系HSCT（骨髄移植）または低メチル化剤による治療が直ちに開始されるべきであることを示している。 同種異系HSCT（ドナーからの骨髄移植）は、MDSに対する唯一の潜在的治癒的アプローチですが、残念ながら、MDSの影響を受けた年齢層が非常に少ないため、あまりにも少数の患者にとって現実的な選択肢であり、状態および他の患者特有の因子に依存する。
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