長期の予後と治療を考慮する
ナルコレプシーは、過度の昼間の眠気とカタレキシムと呼ばれる突然の衰弱を衰弱させることで、管理が困難な状態になります。 だから、長期予後については疑問視するのは当然です。
私たちは徐々に障害のより良い理解とそれを治療する方法を得ていますが、問題は残っています:ナルコレプシーは消え去るのですか?
ナルコレプシーがなぜ起こるのか、根底にある原因が逆転できるのかについての現在の理論について学ぶ。
自己免疫要素
ナルコレプシーは、自己免疫プロセスに起因すると考えられている。 免疫システムは感染症との戦いを担っていますが、時にはこの強力な武器は体自体に向かっています。
これが起こると、肝炎、関節リウマチ、ナルコレプシーなどの特定の症候群が生じることがあります。 遺伝的素因の結果として罹患しやすい個体では、感染が身体に反応する可能性があるという証拠が増えている。
ナルコレプシーでは、体の免疫系が、脳の視床下部内の小さなニューロン群を標的として破壊し始める。 これらのニューロン、すなわち神経細胞には、 hypocretinまたはorexinと呼ばれる神経伝達物質が含まれています。
病気が進展するにつれて、視床下部の6万〜7万個の神経細胞全体が永久に破壊されます。 その結果、脳を浸す脳脊髄液(CSF)で検出されたヒポクレチンのレベルはゼロに低下する。
これは、 腰椎穿刺によって測定することができる。 患者が発作発作を呈している場合、感情によって誘発される衰弱の一種であり、ヒポクレチンレベルは通常ゼロであり、これは1型ナルコレプシーの特徴である。
さらに、この破壊的自己免疫プロセスは、感染後に誘発され得る(典型的には風邪またはインフルエンザ)。
最近では、2009〜2010年のインフルエンザシーズンに生産され、ヨーロッパでのみ使用されている一価のH1N1インフルエンザワクチンであるPandemrixによるワクチン接種後に、ナルコレプシーのリスクが増加しています。 使用は停止されています。
慢性的な状態
残念なことに、これらの脳細胞の破壊は典型的には完全であり、結果として生じる欠損は永久的である。 現在行われている被害は、現在は逆転できません。 したがって、ナルコレプシーは持続的な治療を必要とする慢性疾患である。
ナルコレプシーに関連する症状を治療するのに有効な複数の治療法がある。 これらには、 ProvigilやNuvigilなどの覚醒剤やXyremなどのカタレキシムを防ぐ薬が含まれます。
ナルコレプシーに苦しんでいる場合は、特定のニーズに合わせて治療を行うことができる睡眠の専門家と話すことが重要です。 障害がしばしば続くものの、一部の人々は、日々の多くの機能を維持するために薬を使用して調整を行うことができます。
希望は今後も残っています。 新しい治療法は、感受性のある個体におけるこれらのヒポクレチン含有細胞の破壊を予防、遅延または逆転させることができる可能性がある。 幹細胞移植を用いたこの脳細胞集団の再生も最終的に可能である。
これらの介入はまだ地平線では遠いものの、ある日ナルコレプシーが最終的にはそれに苦しんでいる人々に逃げる可能性が残っています。
ソース:
ヨーロッパでのパンデムリックスインフルエンザワクチン接種後のナルコレプシーに関するCDC声明。
Kryger、MH et al 。 「睡眠医学の原則と実践」 エルゼビア 、第5版。 2011年