障害のある血管障害
Parkes-Weber症候群とも呼ばれるKlippel-Trenaunay-Weber症候群(KTW)は、出生時に存在する血管障害である。 研究者はなぜそれが遺伝的に受け継がれていないように見えるので、なぜ起こるのか分からない。 Klippel-Trenaunay-Weber症候群は、男性と女性の両方に影響します。 正確にどのくらい頻繁に発生するかはわかりません。
症状
KTW症候群の症状には、
- 皮膚の下の小さな血管によって引き起こされる大きなポートワインの染み(通常は最初の症状) それは暗赤色、紫色、盛り上がったり、出血しやすい隆起を有することがあります。 ほとんどの場合、ポートワインの染みが大きく、KTW症候群は通常脚に影響を与えるため(他の部分の3倍)、尻や臀部から足のついた部分が体の患部になります。
- 血管腫 - 異常な大血管
- 静脈瘤
- 動静脈奇形(AVM)と呼ばれる血管のもつれ、
- 罹患した脚の軟組織および骨の過度の成長
血管の問題や過成長は、出血、痛み、皮膚炎(蜂巣炎)、歩行困難、血栓(脚の血液循環を止めたり、身体の他の部位に移動して損傷を引き起こす可能性があります)につながります。 Klippel-Trenaunay-Weber症候群を患っている各人は、自分のやり方で影響を受けます。経験した問題は、重度の障害をおこすことに対して軽度の不快感しかないかもしれません。
同様の症状を有する2つの血管障害は、Klippel-Trenaunay症候群およびSturge-Weber症候群である 。 どちらもポートワインステインと血管奇形を引き起こす。 しかし、Klippel-Trenaunay症候群とは異なり、Parkes-Weber症候群およびSturge-Weber症候群にはAVMが含まれており、より困難な症状でより重症になる可能性が高くなります。
診断
Klippel-Trenaunay-Weber症候群の症状は出生時に存在する。 診断は、症状、特にポートワインステインの存在および軟組織または骨の過剰な成長に基づく。 CTスキャンとMRIは、症候群の程度を判断するのに役立ちます。
処理
KTW症候群の治療は症状に焦点を当てています。 多くの人々は、痛みや腫れを軽減する弾性圧縮ストッキングなどの簡単な治療によって助けられます。 レーザー療法は、ポートワインの汚れを低減または排除することができます。 大きな血管腫を除去するために、または過度に成長した足から余分な組織を除去するために手術が必要な場合があります。 まれに、血栓や重度の過増殖のために、患脚を切断する必要があるかもしれません。
衰弱して痛みを伴うものの、クリッペル・トレンヌー・ウェーバー症候群を抱える多くの人々はほとんど治療を受けません。 手術は重度の場合にのみ必要です。
ソース:
>「クリッペル・トレンネー症候群の記述」 Klippel-Trenaunay症候群を理解する。 Klippel-Trenaunay症候群支援グループ。 2009年5月26日