肝臓からの血流が遮断されると
バッド・キアリ症候群は、肝臓からの血流の閉塞によって引き起こされ、最も頻繁には血栓によって引き起こされる状態である。 バッド・キアリ症候群は、 抗リン脂質症候群および真性赤血球増加症および発作性夜間血色素尿症などの骨髄増殖性疾患を含む、血液凝固を引き起こす基礎疾患を有する個体において最も頻繁に生じる。
ベーチェット病、炎症性腸疾患、サルコイドーシス、シェーグレン症候群、または狼瘡などの慢性炎症性障害もまた、バッド - キアリ症候群を引き起こし得る。
バッド・キアリ症候群は、すべての民族的背景の人々に影響を与え、男女に平等に影響を与えます。 Budd-Chiari症候群はまれな疾患であることは知られていますが、正確にどのくらいの頻度で起こるかは分かりません。
症状
Budd-Chiari症候群を発症するほとんどの人々には3つの主要な症状があります：
- 腹水は、腹腔内に液体が集まり、しばしば腹部を膨張させる
- 腹痛
- 血液が肝臓に流れ出るが、肝臓から出ることはないので、肝腫大として知られている拡大した肝臓。
肝臓内の血液の蓄積は、肝細胞を損傷させる可能性があります。 肝臓がうまく機能しない場合、人は黄疸（目と皮膚の黄色化）と腎臓の問題を発症する可能性があります。
診断
Budd-Chiari症候群の通常の症状は、それらの症状が多数の障害によって引き起こされる可能性があるため、必ずしもその診断の手がかりではありません。
しかし、仏 - キアリ症候群を引き起こす可能性のある障害がある人は、それが診断に役立つことがあります。 腹部に集まる液体を検査して、診断を確認するのに役立てることができます。 超音波および磁気共鳴イメージング（MRI）は、肝機能およびその血流を評価するのに役立ち得る。 肝臓の試料（生検）を採取して顕微鏡下で細胞を検査することができる。
処理
未治療のまま放置すると、バッド・キアリ症候群が肝臓を致命的に損傷する可能性がある。 肝臓内の既存の血栓を溶解させ、新しい血栓の形成を減少させるために、薬物療法を施すことができる。 低塩食は腹水を制御するのに役立ちます。 特別な外科処置は肝臓の血液鬱血を和らげることができる。 肝臓がひどく損傷している場合は、肝臓移植が必要な場合があります。
>出典：
Roy、P.、Nwakakwa、Shojmanesh、H.、＆Khurana、V.（2003）。 バッド・キアリ症候群。 eMedicine。