特発性肺線維症（IPF）があることを学ぶことは、人生を変えることです。 それは、時間の経過とともに悪化すると予想される慢性肺疾患のタイプを意味します。 それはしばしば有意で進行性の呼吸困難 （息切れ）、疲労および咳を引き起こし、症状は非常に限定的になり得る。 最終的には死に至る可能性があります。
しかし、IPFを持っている人は、実際にこの状態でどれくらいうまくいくか（あるいはどれくらいうまくいかないか）についてかなり多くのことを述べています。 IPFとのベストを尽くす人々は、自分の状態を管理する上で積極的な役割を果たすことが最も多いです。 彼らは、IPFと利用可能な治療についてできるだけ多くのことを理解しようと努力し、どの治療法が彼らに最も適しているかを決定する上で積極的な役割を果たすでしょう。 彼らは、症状を軽減し、生存期間を延ばすために示されているすべてのライフスタイルの変化を取り入れます。 そして彼らは、彼らと彼らの医師が、IPFのための新しい効果的な治療法を開発することを目指して行われている積極的で進行中の研究に注意を払っていることを確認するでしょう。
IPFについて知っておくべきこと
IPFは、肺組織の異常な線維症（瘢痕）によって引き起こされる。 この線維症のために、肺は、 肺胞 （気嚢）の空気と血流との間で気体を交換する際に非効率的となる。
その結果、酸素は血流に入るのにより時間がかかります。 線維症が悪化するにつれて、呼吸困難およびIPFがしばしば引き起こす他の症状もそうである 。
この進行性肺線維症の原因に関する我々の考えは、近年進化している。 もともと肺瘢痕は肺組織の炎症に起因し、治療はステロイド 、 メトトレキセート 、 シクロスポリンなどの薬物による炎症過程の妨害を目的としていたと考えられていました。
しかし、このタイプの治療は大きな利益をもたらすことは決してありませんでした。
最近では、ほとんどの研究者が、IPFの主な問題は肺組織が単に異常に治癒するということを信じるようになりました。 この異常な治癒およびそれに続く線維化は、正常な生活で起こる些細な種類の肺損傷でさえ、比較的軽度の肺損傷に応答して起こり得る。
IPFにおける異常治癒のこの概念は、研究者に治療のための新たな標的、すなわち、線維症を制限するための異常な治癒過程を妨げる方法の発見をもたらしたので重要である。 肺組織における治癒過程は驚くほど複雑であり、様々な種類の細胞と分子の間の相互作用が関与しているが、既に多くの進歩がなされている。
この新たな研究（ピルフェニドンおよびニンテンドーニブ）のおかげで、すでに2つの新薬が承認されており、現在、いくつかの他の薬剤が開発され、 IPFの治療について試験されています。
心に留めておくべき主な事は、これまでにあったことよりもIPFの治療に関して楽観的な理由があるということです。 また、IPFを受けている場合は、進行を遅らせるためにできることが多くなればなるほど、近年利用可能となる可能性のある新しい治療法から利益を得られる可能性は高くなります。
あなたがIPFを持っている場合、あなたができること
専門家に行く。
IPFは、医師が管理するための困難な疾患である可能性があります。 それは非常に複雑であり、IPFの最適な管理はしばしば適切な時期に決定的に重要な決定を下すことが多いため、IPF患者は通常、この疾患に慣れている人が世話しているときに最良の結果を得ます。 したがって、IPFをお持ちの場合は、肺医専門家との協力を強く検討する必要があります。 IPFに特別な関心を持っている肺専門医です。
そのような専門家への紹介を医師に依頼する必要があります。
肺専門医を見つけるのが難しい場合は、肺線維症財団のウェブサイトで、あなたの家に比較的近い人を見つけることができます。
専門家は、あなたがIPFのための新しい医薬品を受けなければならないかどうか、そしてそれらを始めるのが最善の時期であるかどうかを決める際に特に役立ちます。 また、 肺移植がこれまで考慮されていなければ、肺専門医はそのような手順の最適なタイミングを判断し、それを得るための複雑なプロセスをガイドすることができます。
肺専門医、特にIPFに特別な関心を持っている専門医は、IPFの治療における最新の研究に遅れずに関心を持っていれば、あなたが参加するための特定の臨床試験を勧めることさえできるかもしれません。 ClinicalTrials.govは、この種の情報を提供することもできます。
更なる肺の損傷を制限するための措置を講じる。
肺線維症の進行を遅らせるのに役立ついくつかのことがあります。 IPFは肺の損傷に応答して異常な治癒プロセスによって引き起こされるように見えるので、予防可能な肺の損傷を避けるためにできるすべてを行う必要があります。 最低限、これらの手順には以下が含まれている必要があります
禁煙します。 喫煙煙草製品は、安定した刺激と肺組織の損傷の原因です。 喫煙したIPF患者、特に喫煙を継続している患者は、非喫煙者よりも有意に予後が悪い。 あなたが喫煙しないこと、そしてあなたと一緒に暮らす人は誰も喫煙しないことが不可欠です。 喫煙する場合は、喫煙をやめるためにできることを学びます。
ワクチン接種を受ける。 あなたは、肺炎やその他の肺感染の縮小を避けるためにできることはすべて尽くしてください。 これは、毎年インフルエンザワクチンを取得し、肺炎球菌性肺炎の予防接種を受けることを意味します。
GERDの治療を強く検討する 胃食道逆流症（GERD）は頻繁に胸焼けの原因となる。 食道逆流はIPF患者ではかなり一般的であることが判明しました。 これらの人々の多くでは、GERDは顕著な症状を引き起こすわけではありませんが、まだ起こっています。
これらの逆流事象（症状を引き起こすか否かにかかわらず）の間に、少量の胃酸が一般に肺に入り込み、IPFを持たない人では些細で一過性の肺損傷である。 しかし、IPF患者では、この些細な肺損傷は肺線維化の悪化に転化する。 この理由から、多くの専門家は、IPF患者のほとんどが逆流症の症状を抱えているかどうかに関わらず、GERDの治療を受けるべきだと考えています。 あなたは少なくともこの治療法について医師に相談すべきです。
酸素療法。 酸素補給はIPF患者に非常に役立ちますので、この治療法について医師に相談してください。 IPF患者は通常、運動中に酸素を使用すればより多くの運動を行うことができます。 疾患が進行するにつれて、連続酸素療法は安静時の呼吸困難の症状を大幅に緩和することができる。 さらに、酸素療法は、一般的にIPFで起こる肺高血圧の発症を予防するのに役立ちます。
肺リハビリテーションプログラム。 慢性閉塞性肺疾患に罹患している人々と同様の肺リハビリテーションプログラムに参加することは、IPF 患者にとって非常に有用である。 これらのプログラムには、運動訓練、呼吸法の訓練、情緒的支援、栄養アドバイスが含まれます。 肺リハビリのこれらの側面はすべて、症状を軽減し、IPF患者の予後を改善するのに役立ちます。 医師に相談してください。
栄養食。 十分な栄養を維持することは結果を改善する上で非常に重要ですが、IPFをお持ちの方はうまく食べることが難しいかもしれません。 たくさんの果物、野菜、赤身肉を含む食事を目指すべきです。 小規模な食事を頻繁に食べる方が、食事が多い場合よりもIPF患者ではしばしば簡単です。 栄養士は、あなたが必要とする栄養をいかに得られるかを指導するのに非常に役立ちます。
サポートグループ。 サポートグループに参加することは非常に役に立ちます。 あなたが持っているのと同じ問題を経験している他の人がいることを知っておくと便利です。 彼らと交流し、彼らがどのように対処しているのか（そして他の人たちが対処するのを助けること）を学ぶことは、非常に権限を与えたり抱き上げたりすることができます。 あなたの肺専門医は、地元のサポートグループを推薦できるはずです。 肺線維症財団はまた、あなたの地域で1つを見つけるのを助けることができます。
からの言葉
IPFは深刻な結果をもたらす重大な状態です。 それでも、IPFを持つ人は、特に、彼らが熟練した医療を受けており、健康を維持するのに役立つすべてのことをするのに積極的な役割を果たしている場合、これまで以上に楽観的な理由があります。
>出典：
> Collard HR、Tino G、Noble PW、et al。 肺線維症患者の経験 Respir Med 2007; 101：1350。
>ダウマンL、ヒルCJ、オランダAE。 間質性肺疾患のための肺リハビリテーション。 Cochrane Database Syst Rev 2014; ：CD006322。
> Lee JS、McLaughlin S、Collard HR。 特発性肺線維症の患者の包括的なケア。 Curr Opin Pulm Med 2011; 17：348。
> Raghu G、Collard HR、Egan JJ、et al。 公式のATS / ERS / JRS / ALAT声明：特発性肺線維症：証拠に基づく診断と管理のガイドライン。 Am J Respir Crit Care Med 2011; 183：788。