ヴォーグ・小柳・原田症候群

研究はそれが自己免疫障害であることを示唆している

Vogt-Koyanagi-Harada症候群(VKH)症候群は、神経学的、眼、耳および皮膚の症状を有する。 研究は、体が色素メラニンを含む自身の健康な細胞を攻撃する自己免疫反応によるものであることを示唆している。 VKH症候群は寿命を縮めませんが、永久的な眼や皮膚の変化が起こることがあります。

Vogt-Koyanagi-Harada症候群が世界中でどのくらいの頻度で発生するかは知られていません。

アジア、アメリカ先住民、ラテンアメリカ、または中東の伝統を持つ人々に多く発生します。 VKH症候群の報告書によれば、女性では男性よりも頻繁に発生し、症状はどの年齢でも起きる可能性があります。

症状

Vogt-Koyanagi-Harada症候群が始まる前に、頭痛、めまい、悪心、頚部の痛み、 嘔吐 、数日間の低体温などの症状を経験します。 これらの症状はVKH症候群に特異的ではなく、 ウィルス感染またはインフルエンザと診断される可能性がある。 VKH症候群と「インフルエンザ」は、突然のぼやけた視力、痛み、光に対する感受性などの目の症状の始まりと区別されます。 典型的には、VKH症候群は、髄膜脳炎相、眼科聴覚相、および回復期の3つの相からなる。

髄膜脳炎フェーズでは 、全身筋力低下、頭痛、身体の片側の筋肉使用の喪失(片頭痛または片麻痺)、関節痛(構音障害)、発声困難または言語理解困難(失語症)などの症状が生じる。

眼科 - 聴覚段階では、虹彩(虹彩毛様体炎)およびブドウ膜炎(ブドウ膜炎)の炎症に起因するぼやけた視力、痛み、および眼の刺激などの症状が生じる。 聴覚症状には、難聴、耳鳴り(耳鳴り)、めまいなどがあります。

回復期には、髪、眉毛、またはまつ毛の淡色または白色のパッチ(ポリオシス)、皮膚の白または白のパッチ(白斑)、および脱毛(脱毛症)などの皮膚症状が現れる。

視力および聴覚症状が始まると、皮膚症状は通常数週間または数ヶ月後に始まる。

診断

Vogt-Koyanagi-Harada症候群はまれであるため、通常、正確な診断には専門家との協議が必要です。 シンドロームの具体的な検査はないので、診断は現在の症状と検査結果に基づいて行われます。 神経科医は、VKH症候群に特徴的な変化について脳脊髄液(CSF)を検査するために腰椎穿刺を行う。 眼科医は、ブドウ膜炎を探すために目の特別な検査を行うでしょう。 皮膚科医は、目の症状がVKH症候群に特徴的な変化(例えば、存在する皮膚の薄いまたは薄いパッチの色素(メラニン)の欠如)を調べ始める約1ヶ月後に、皮膚サンプル(生検)を採取する。

米国ブドウ膜炎学会は、Vogt-Koyanagi-Harada症候群の診断を確認するために、以下の4つの基準のうち3つを満たすことを推奨しています。

処理

眼の炎症を軽減するために、プレドニゾンなどのコルチコステロイドが投与される。 これがうまくいかなければ、アザチオプリン(イムラン)またはシクロホスファミド(Cytoxan、Neosar)などの免疫抑制薬を使用することができる。

皮膚症状は、光線療法、コルチコステロイド、または薬用軟膏を含むことができる白斑を治療する方法で治療される。

Vogt-Koyanagi-Harada症候群の早期診断と治療は、緑内障や白内障などの恒久的な視力変化を防ぐのに役立ちます。 皮膚の変化は治療によっても永久的になることがありますが、通常はほとんどの人で聴覚が回復します。

>出典:

Choczaj-Kukula、A.(2005)。 Vogt-Koyanagi-Harada症候群。 eMedicine、http://www.emedicine.com/derm/topic739.htmからアクセス可能

Read、RW(2003)。 アメリカブドウ膜炎協会:ヴォーグ・小柳奈良原田病。