特発性肺線維症（ IPF ）は、徐々に呼吸困難を悪化させる慢性肺疾患の一種である。 IPFの人々はまた 、乾いた持続性の咳、進行性の疲労、または説明できない体重減少を経験することがあります。
IPFはまれな疾患ですが、まれな疾患ではありません。 米国で毎年約15,000人がIPFから死亡すると推定されています。
それは女性よりも頻繁に男性に影響を及ぼし、非喫煙者よりも頻繁に喫煙者、そして通常50歳以上の人々に影響を与える。
IPFの原因は完全には解決されておらず（「特発性」とは「原因不明」を意味する）、治療法はない。 しかし、この状態を理解し、IPFの効果的な治療法を開発するためには、膨大な量の研究が行われています。 IPF患者の予後は、ここ数年で大幅に改善されています。
IPFを治療するためのいくつかの新しいアプローチが開発されており、いくつかは既に臨床試験中である。 あまりにも早い時期に、治療のブレークスルーが確実に正しいと言えるのは早すぎるが、楽観主義の理由はまだまだある。
IPFの進化する理解
IPFは、肺組織の異常な線維症（瘢痕）によって引き起こされる。 IPFでは、 肺胞の繊細な細胞（気嚢）は、ガス交換を行うことができない太い線維性の細胞によって徐々に置き換えられる。
その結果、肺から酸素を取り込んで血流に流入させ、二酸化炭素を流出させるという肺の交換の主な機能が阻害されます。 IPFの症状の大部分は、血流に十分な酸素を取り込む徐々に悪化する能力である。
何年もの間、IPFの原因に関する作業理論は炎症に基づくものでした。
すなわち、何かが肺組織の炎症を引き起こし、過剰な瘢痕につながると考えられていた。 したがって、初期のIPF治療法は、炎症過程を予防または遅延させることを主な目的としていました。 このような治療には、 ステロイド 、 メトトレキセート 、およびシクロスポリンが含まれる。 ほとんどの場合、これらの治療は最小限の効果しかなく（重要な副作用をもたらした）。
IPFの原因を説明するにあたり、今日の研究者は、理論的な炎症誘発プロセスから、この状態の人々の肺組織の異常な治癒過程であると考えられているものに注目しています。 すなわち、IPFを引き起こす主な問題は、過度の組織損傷ではなく、（おそらく正常な）組織損傷による異常な治癒である可能性がある。 この異常な治癒により、過度の線維化が起こり、永続的な肺の損傷をもたらす。
肺組織の正常な治癒は、様々なタイプの細胞および多数の増殖因子、 サイトカインおよび他の分子の相互作用を含む、驚くほど複雑なプロセスであることが判明している。 IPFにおける過剰な線維化は、現在、治癒プロセス中のこれらの様々な因子間の不均衡に関連すると考えられている。
事実、過剰な肺線維症の刺激において重要な役割を果たすと考えられるいくつかの特異的サイトカインおよび成長因子が同定されている。
これらの分子は現在、広範な研究の標的であり、いくつかの薬物が開発され、IPF患者のより正常な治癒過程を回復させる試みが行われている。 これまでのところ、この研究はいくつかの成功といくつかの失敗をもたらしましたが、成功は非常に奨励されており、失敗によってもIPFに関する知識が向上しました。
今の成功
2014年に、FDA はIPF 、ニンテンドーニブ（Ofev）およびピルフェニドン（Esbriet） の治療用に2つの新薬を承認しました 。
これらの薬物は、線維症の様々な成長因子を制御するチロシンキナーゼの受容体を遮断することによって作用する。 両方の薬剤は、IPFの進行を有意に遅くすることが示されている。
残念なことに、個人はこれら2つの薬物のいずれかまたは他のものにうまく反応する可能性があり、現時点では、どの薬物がどの人にとってより優れているかを知るための準備ができていません。 しかし、有望な試験は、これら2つの薬物に対する個人の反応を予測するために、水平線上にある可能性がある。 （これについては以下を参照してください）。
さらに、IPF（最大90％）を有する多くの人々が胃食道逆流症（GERD）に罹患していることが認識されており、それは気づかないほどのものではない。 しかし、慢性的な「微小逆流」は肺組織の軽微な損傷を引き起こす要因であり、異常な肺治癒過程を有する人では過剰な線維化が起こる可能性がある。
小規模なランダム化試験では、GERD治療を受けているIPF患者は、IPFの進行が著しく遅くなることが示唆されています。 より長期的かつ長期的な臨床試験が必要とされる一方で、一部の専門家は、IPFを有する人々には、GERDに対する「日常的な」治療法は既に良い考えであると信じています。
可能な将来の成功
遺伝子検査
IPFを発症する多くの人々が、この状態に対する遺伝的素因を有することが知られている。 IPFを有する人々の肺組織中の遺伝子マーカーと正常な肺組織の遺伝子マーカーを比較するための積極的な研究が行われている。 IPF組織におけるいくつかの遺伝的相違が既に同定されている。 これらの遺伝子マーカーは、IPFの治療における薬物開発のための特定の標的を研究者に提供している。 数年後、IPFを治療するために具体的に「調整された」薬物が臨床試験段階に達する可能性が高い。
テスト中の薬物
私たちが特定の標的薬物療法を待つ間、その間に有望ないくつかの薬物はすでに検査されています：
- イマチニブ：イマチニブは、別のチロシンキナーゼ阻害剤であり、ニンテンドーニブに類似している。
- FG-3019：この薬剤は、結合組織成長因子を目的としたモノクローナル抗体であり、線維化を制限するように設計されています。
- サリドマイド：この薬物は、動物モデルで肺線維症を軽減することが示されており、IPF患者で試験中です。
心地よい
アラバマ大学の研究者は、IPFを患っている人の肺から採取した組織である「血小板」微小球を集め、抗IPF薬であるニンテンドーニブとピルフェニドンに麻酔剤を曝露させるという新しい技術を発表しました。 この試験から、彼らは、患者がこれらの薬物のいずれかまたは両方に好都合に応答する可能性があるかどうかを、事前に決定することができると信じている。 パルモソームの初期の経験がさらなる試験で確認されれば、これは最終的にIPF患者の様々な薬物療法の事前試験のための標準的方法として利用可能になる可能性がある。
からの言葉
IPFは非常に重篤な肺疾患であり、この診断を得るには壊滅的なことがあります。 実際に、この条件でGoogleの検索を行うIPFの人は、非常に落ち込んでしまう可能性があります。 しかし、ここ数年の間に、IPFの治療には非常に多くの進歩があった。 2つの効果的な新薬がすでに承認されており、いくつかの新しい薬剤が臨床試験中に試験されており、ターゲットとされた研究はすぐに新しい治療法を提供することを約束しています。
IPFのあなたまたは愛する人が新薬の1つと臨床試験を受けることに関心がある場合は、臨床試験の情報をclinicaltrials.govで見つけることができます。
>出典：
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