特発性肺線維症のためにFDAはEsbrietとOfevを承認しました。
2014年10月、FDAは特発性肺線維症の治療薬として、ピルフェニドン（Esbriet）とニンテダニブ（Ofev）の2種類の新薬を承認しました。 特発性肺線維症は、数年後に診断された大部分の人を殺すひどい病気です。 ピルフェニドンとニンテンドーニブの発見前に、この致命的な病気の人々のための特定の薬物治療の選択肢はなかった。
特発性肺線維症とは何ですか？
特発性肺線維症は、肺内の狭い空間（間質）を破壊する慢性または長期の疾患である。 この疾患の正確な罹患率には限られたデータが存在するが、American Lung Associationは、それが約14万人のアメリカ人に当たると推定している。 文献を熟読しながら、病気がより限定的に定義されている場合（私の言い訳を言い訳してください）、10万人あたり14人から28人のどこかに影響があります。 この疾患の人々は、典型的には50歳以上であり、この疾患は女性よりも多くの男性に影響を与える。
特発性肺線維症の原因を知る者は誰もいません（そのため、 特発性疾患と呼ばれています）。 私たちが知っていることは、この致命的な病気が肺の反動を増加させることです。肺は弾力性のある器官なので、呼吸が困難になります。 注目すべきことに、特発性肺線維症は肺容積を減少させる制限的肺疾患である。
いったん診断されると、この疾患を有する人々の生存期間の中央値はわずか4年である。
特発性肺線維症は、肺胞中の肺毛細血管に機械的に連結された肺組織（実質）における炎症および線維性変化（瘢痕）を引き起こす。 したがって、肺胞内の肺毛細血管は破壊される。 肺毛細血管は酸素交換に関与し、体内に酸素が豊富な血液を導入する。
言い換えれば、特発性肺線維症の人では、肺組織の瘢痕化により、肺毛細血管が呼吸する空気中の酸素をろ過する能力が失われます。
特発性肺線維症は、運動後に呼吸困難になります。 それはまた、検査時に咳や肺音の変化を引き起こす。 この疾患の多くの症状は、全身または体の幅でもあり、疲労、体重減少、指およびつま先の痙攣を含む。 高解像度のCTスキャン（詳細なX線写真を想像してください）は、線維性の変化が起こっている斑状の、または「ハニカム」の外観を示します。 外科的生検は、この疾患の確定診断を提供する。 肺線維症が進行するにつれて、呼吸不全、心不全および肺高血圧症を含む多数の併存または同時の状態に至る。
特発性肺線維症の原因を正確には解明していませんが、我々はこの疾患の可能性のあるいくつかの危険因子があることを知っています。
- たばこ喫煙
- ウイルス性肺炎
- ガス、煙霧、ほこりおよびその他の小さな粒子の吸入
- GERD（胃食道逆流症AKA慢性胸やけ）
- 遺伝学
特発性肺線維症は、良好で効果的な治療の欠如のために有名である。
診断後比較的長期間安定している人もいるが、治療を受けてもほとんどが代償不全または悪化する。 現在の治療は、疾患の症状またはさらなる炎症および瘢痕化を制限する試みを目的としている。 ステロイドであるプレドニゾンは、しばしば炎症を抑制するために使用されます。 特発性肺線維症を罹患している多くの人々は、補足的な酸素および肺のリハビリを受ける。 最終的には、特発性肺線維症の人々のための唯一の治療選択肢は肺移植である。
ピルフェニドン（Esbriet）とNintedanib（Ofev）とは何ですか？
臨床試験では、ピルフェニドン（Esbriet）およびニンテダニブ（Ofev）は線維症または瘢痕化を緩和し、したがって疾患の進行を遅らせることが示されている。
ピルフェニドンは、複数の可能な作用機序を有し、経口薬である。 フェーズ3の臨床試験では、軽度から中等度の特発性肺線維症の被験者の約半数がピルフェニドンを受け、強制生存能力の低下が減少しました。 この尺度は、疾患の進行の遅延を示す。 参加者は、52週間の研究期間中に6分の歩行距離の改善および死亡率（死亡数）の減少を含む他の積極的な利益を経験した。 処置の有害な影響の可能性は管理可能であり、光感受性、胃痙攣、悪心および嘔吐に限定された。
Nintenanibはチロシンキナーゼ阻害剤であり、ピルフェニドンと同様に経口薬である。 他の生物学的プロセスの中でも、チロシンキナーゼは瘢痕および線維変化に関与している。 ピルフェニドンのようなフェーズ3の臨床試験では、nintenanibもまた、強制的な生存能力の低下率の低下によって測定される特発性肺線維症の進行を減速させた。 潜在的な副作用には、下痢、吐き気、嘔吐、頭痛、血圧の上昇、および肝臓酵素（肝臓機能不全の指標）の増加が含まれる。 最後に、Ofevは胎児の変形や死を恐れて妊娠中に服用してはならない催奇形性である。
ピルフェニドン（Esbriet）とNintedanib（Ofev）は何を意味しますか？
あなたまたはあなたが知っている人が特発性肺線維症を患っている場合、ピルフェニドン（Esbriet）およびnintedanib（Ofev）の承認は、良いニュースとして歓迎されるはずの本当の医療のブレークスルーです。 しかし、これらの薬物が本当に臨床医学の場を見つける前に、いくつかの問題を明確にする必要があります。 最初に、特発性肺線維症を治療する際に、ピルフェニドンとニンテンドーニブを別々に、または同時に使用すべきかどうかは不明である。 一緒に使用される場合、最初にどの薬剤を使用すべきかはわかりません。 個別に使用された場合、その薬剤が相乗効果を発揮するか増強効果を発揮するかは不明です。 第二に、私たちは、これらの薬のどちらかまたは両方に特に反応する人がいるかどうかは不明です。 第3に、我々は、薬物が特発性肺線維症の進行を1年近くの試験期間を経て緩和し続けるかどうかは分からない。
最後の注意として、あなたまたは愛する人が特発性肺線維症を患っている場合は、アメリカ肺協会または国立心臓病、肺および血液検査所でこの疾患のサポートグループについてより学ぶことを検討してください。
選択されたソース
2014年にPharmacotherapyのAnnals of Pharmacotherapyに掲載されたJR Covveyらによる「特発性肺線維症の薬理学的治療の最近の証拠」.2014年11月4日のPubMedからアクセス。
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